1 手术名称
心内修复
2 别名
心内修补
3 分类
心血管外科/法洛四联症手术/法洛四联症合并完全性房室隔缺损的手术治疗
4 ICD编码
35.8109
5 概述
法洛四联症合并完全性房室隔缺损是一复合畸形，在四联症中约占1%。1885年，Bull首次发现四联症合并完全性房室隔缺损，并于1969年d'Allaines首次报道此复合畸形施行矫治手术获得成功。在我国，1987年汪曾炜采用两块补片法修复四联症合并完全性房室隔缺损获得成功，并在全国推广。
此复合畸形的病理解剖具有四联症和完全性房室隔缺损的特征，有四联症的漏斗部狭窄和主动脉横跨，完全性房室隔缺损的房室瓣畸形以及两畸形的室间隔缺损融合而成的泪滴形缺损（图6.27.4.1-0-1）。完全性房室隔缺损多数为C型，少数为A型。Bharati报道此复合畸形30例中，右心室优势型占42%，左心室优势型占21%，主动脉横跨25%～75%。Vargas报道此复合畸形26例，右心室流出道阻塞位于漏斗部（26例），也可合并肺动脉瓣（12例）及其瓣环（8例）狭窄、肺动脉闭锁（1例）和肺动脉分支狭窄（6例）。也可合并左侧房室瓣双瓣口（4例）、左侧单一乳头肌和房室瓣缺少。合并畸形有卵圆孔未闭、继发孔房间隔缺损、双上腔静脉和右位主动脉弓等。
法洛四联症合并完全性房室隔缺损的病理生理具有法洛四联症的特征和房室瓣关闭不全而致的左心室容量超负荷。
6 适应症
心内修复适用于：
1.手术时机：择期在生后1～3岁手术。
2.要求左心室和肺动脉发育较好，左心室舒张末期容量指数≥30ml/㎡，McGoon比值≥1.2。肺动脉指数≥150mm2/㎡。
3.右心室发育较小，约等于正常的2/3，可做此复合畸形的心内修复加用双向腔肺动脉分流术。
7 禁忌症
1.肺动脉发育不全，应用姑息性分流术。
2.一侧心室发育不全，应用Fontan类手术。
8 术前准备
1.术前进行超声心动图检查确定诊断，特别注意左心室大小和功能以及肺动脉发育情况。
2.其他术前准备与单纯法洛四联症相同。
9 麻醉和体位
仰卧位。全身麻醉，气管内插管维持呼吸。
体外循环的基本方法和心肌保护：中度低温（25～26℃）体外循环，应用冷血心脏停搏液间断冠状动脉灌注以保护心肌。
10 手术步骤
胸部正中切口，切除大部分胸腺。经升主动脉插入动脉灌注管，直接插入上、下腔静脉直角管。体外循环转流和心脏停跳后，做平行房室间沟的右心房切口，经此切口观察房间隔缺损、室间隔缺损以及房室瓣畸形。测试房室瓣找出前、后桥瓣的最佳对合点（图6.27.4.1-1A）。经右心室纵切口，切除漏斗部肥厚肌肉，可见室间隔缺损上部和主动脉瓣口（图6.27.4.1-1B）。有时需向室间隔嵴右侧切开前桥瓣到瓣环，才能见到室间隔缺损的全貌。剪裁聚四氟乙烯补片呈泪滴形，上部为半圆形，下部为三角形。将补片的下部弧形缘缝合至缺损下缘右心室面，均4-0涤纶线带垫片的褥式缝合。经右心室切口，环绕主动脉瓣口将补片缝至缺损上部（图6.27.4.1-1C）。应用5-0聚丙烯线连续缝合或间断褥式缝合将心包片和前后桥瓣缝合至房室瓣环间的间隔补片直缘上，此处缝合必须在前、后桥瓣最佳对合点，平行室间隔至房室瓣环；而且室间隔缺损补片的直缘应相当于测量房室瓣环的前后径，否则会产生二尖瓣关闭不全和狭窄。测试左侧房室瓣的闭启情况，间断缝合二尖瓣裂隙。应用心包片闭合原发孔房间隔缺损，将冠状静脉窦放在左心房侧（图6.27.4.1-1D）。最后做右心室流出道补片。
11 术中注意要点
1.二尖瓣关闭不全的处理 缝合二尖瓣裂隙后应反复注水测试有无二尖瓣关闭不全。如在瓣膜开口中部产生反流，应在裂隙加缝1或2针；瓣膜开口两侧反流，则在瓣环两侧加用瓣环折叠术。有二尖瓣发育不全者，应做二尖瓣置换术。
2.术中常规放置食管超声探查，在心内修复和心脏复跳后，见有大的室内左到右分流和重度二尖瓣关闭不全时，应重新体外循环转流和心脏停搏加以修复。
3.心脏复跳和停机后，右心膨胀和中心静脉压升高，探查右心室时，应加用双向腔肺动脉分流术。
12 术后处理
此复合畸形的处理和主要并发症基本上与单纯法洛四联症相同。但可出现早期和晚期二尖瓣关闭不全，轻者观察，重者出现心力衰竭时则应再次手术做二尖瓣修复和置换术