1 手术名称
致心律失常性右心室发育不全的外科治疗
2 别名
心律失常性右心室发育不良的外科治疗；心律失常性右心室心肌病的外科治疗
3 分类
心血管外科/心律失常的外科治疗/室性快速心律失常的手术治疗/非缺血性室性快速心律失常的手术治疗/致心律失常性右心室发育不良的手术治疗
4 ICD编码
37.3312
5 概述
致心律失常性右心室发育不良是由室性快速心律失常和右心室特异性变化所组成的综合征，又称致心律失常性右心室心肌病（arrhythmogenic right vertricular cardiomyopathy）。其室性快速心律失常的特征为非持续或持续性左侧束支传导阻滞图形室性心动过速；右心室发育不良的特征为右心室游离壁部分或全部心肌为脂肪和纤维组织所代替。严重者整个右心室肌肉缺如，由心外膜紧贴心内膜组成，壁薄如纸，称为Uhl畸形。
此综合征的发生率尚不清楚。Sebaston报道此综合征在未知病因的室性心动过速中占5%～35%。1979年Fontan描述此过去从未见到的右心室心肌病，命名为致心律失常性右心室发育不良。1982年Marcus总结24例成人此综合征的资料。此综合征在心脏基本正常包括正常心电图的健康年轻人发生室性快速心律失常者中占35%，为35岁以下年轻人意外猝死的重要死亡原因之一。1979年Cox应用部分或全部右心室游离壁隔离和隔开术治疗此综合征。1995年汪曾炜、李莉等在常温体外循环转流下施行2例致心律失常性右心室发育不良的局限性右心室前壁隔离术。
此综合征的病理解剖为右心室局部或大部心肌被脂肪组织和纤维组织所代替，脂肪组织呈索条状或片状或块状浸润，穿插于心肌层。残留的心肌萎缩呈团块状与脂肪组织混合存在。部分病例可见病灶性坏死、炎症反应和纤维化。病变均较严重，特别是心脏本身神经或传导系统受累是心电不稳定和致死性室性快速心律失常的病理基础。致心律失常右心室发育不良的好发部位是右心室漏斗部、心尖部和右心室下部和膈面（图6.55.3.2.1.1-0-1），并呈局部膨出。右心室向外扩张可形成右心室室壁瘤。心肌病变广泛可侵犯整个右心室，有时还可累及左心室。
1952年Uhl报道1例右心室壁薄如纸，在一些部位完全没有心肌，后人称之为Uhl畸形。Uhl畸形是一独立疾病，抑或是致心律失常性右心室发育不良的亚型尚有争论。可分为两组，一组为发生在新生儿，一般在生后数天或几个星期发展为致命的室性心动过速。另一组心脏明显扩大，右心室壁极薄，右心室肌小梁消失，有一部分右心室心外膜与心内膜紧贴，形成右心室壁薄如纸（羊皮纸心），左心室壁的厚度和大小正常。寿命最长者不超过50岁。
6 适应症
致心律失常性右心室发育不全的外科治疗适用于：
1.此综合征伴有反复发作室性快速心律失常而药物治疗无效。
2.右心室病变广泛，并累及左心室者，经内科治疗无效，应做心脏移植。
7 禁忌症
左心室功能差、不合并室性快速心律失常或经心律失常药物控制者，视为手术禁忌证。
8 术前准备
1.心内电生理检查
送入四极6F导管分别置于高位右心房、右心室心尖部、右心室流出道、希氏束和冠状静脉窦进行电生理检查，除外房室旁道和房室结双径路而致的室上性心动过速以后作右心室心内膜标测。7或8F 4mm大头电极导管经股静脉置于右心室流出道，双极记录心内电图。分别经右心室腔必要时经静脉滴注异丙基肾上腺素（2～4μg/min）再次诱发室性心动过速。致心律失常性右心室发育不全的室性快速心律失常是与折返和触发有关。因此标测中既要寻找缓慢传导区又要对引起室性心动过速的同形室性早搏的定位。定位采用起搏标测和激动标测两种方法。记录碎裂电位、V1导联QRS综合波大于160ms的区域和室性心动过速时高频低振幅的局部最早兴奋电位区。
2.经术前超声心动图和心室造影资料，分析右心室病变范围和左心室功能，计划施行部分或完全右心室隔离或隔开术。
3.准备手术中标测仪器械。
4.按一般体外循环转流心脏直视手术的常规准备。
9 麻醉和体位
全麻，气管内插管维持呼吸，仰卧位。
体外循环转流方法：常温体外循环转流，在心脏搏动下施行手术。
10 手术步骤
胸部正中切口，切开心包并悬吊，注射肝素后，进行升主动脉插入动脉灌注管，直接插入上、下腔静脉的带直角管，经右肺上静脉插入左心减压管。
10.1 1.局限性右心室隔离术（right ventricular localized isolation）
在体外循环转流后，经心外膜标测确定单形室性快速心律失常位于右心室下底部，则做局限性右心室下底部隔离术。环绕这一区域做半环形切口。从三尖瓣环的房间沟开始切开心室全层，环绕致心律失常区，之后返回下边三尖瓣环，成为一带蒂的右心室心肌片。牵引切开的心肌片，经切口两端内侧切开心肌致三尖瓣环，并做冷冻（-60～-70℃，2min），以保证该区与右心室其他部分隔离。由于该病例右心室心尖部尚有一个小的室壁瘤，于半环形切口的顶端再做一横切口，切除室壁瘤（图6.55.3.2.1.1-1）。应用3-0聚丙烯线双层连续缝合心室切口。从隔离区心肌快速刺激而冲动不传导至右心室其他部位，又从右心室其他部位快速刺激冲动也不传导至隔离区的心肌，则说明此隔离区心肌与右心室其他部分心肌完全隔离。
如心外膜标测发现致心律失常的起源部位位于漏斗部和右心室下底部，则做右心室前游离隔离术。在室间沟右侧0.5cm做右心室纵切口，上自距肺动脉瓣环约1mm，下达右心室隔面。从此纵切口上、下端分别做横切口至房室间沟，形成“］”形切口。牵开切口，从内侧分别延长上、下横切口至三尖瓣环，切除此处所有可见的心肌纤维，并做冷冻（-70℃，2min）。如上述方法测试蒂心肌片完全与右心室其他部位隔离后（图6.55.3.2.1.1-2），应用3-0聚丙烯线双层连续缝合。
10.2 2.完全性右心室游离壁隔开术（total disconnection of the right vertricular free wall）
此手术主要适用于右心室发育不良面积较广的多形室性心动过速的病例。心外膜标测如发现室性快速心律失常起源部位较广，包括右心室漏斗部、心尖部和下底部，则应用完全性右心室游离壁隔开术。在右心室前壁距室间沟右侧0.5cm做一平行室间隔纵切口，切开室壁全层，遇有漏斗部大的肌束和右心室调节束均予以切断。切口向上延伸至右心室流出道的肺动脉瓣前环，于此处至肺动脉瓣环加以冷冻（－70℃，2min）。切口向下绕经右心室心尖部经室间隔右侧的右心室后壁至三尖瓣环。做此平行室间隔纵切口时，要特别注意勿伤及右侧室间沟的冠状血管。查明希氏束和右侧束支后，做室间隔全层切口，从后侧肺动脉环到前内侧三尖瓣环（图6.55.3.2.1.1-3），显露主动脉瓣。此切口太靠前方，有可能切断希氏束。在完成上述两个切口以后，寻找连接到三尖瓣前瓣的乳头肌，并在根部切断。应用3-0带垫片聚丙烯线将此乳头肌植入室间隔下部。在平行室间隔的右心室纵切口两端和室间隔切口两端分别冷冻（－70℃，2min）。应用3-0聚丙烯线缝合室间隔切口和长的右心室游离壁纵切口。
11 术中注意要点
1.在做局限性右心室下底部隔离术时，隔离范围应包含标测时最早激动部位及其上方2cm×3cm的电静止区，防止术后室性快速心律失常复发。
2.局限性右心室前壁隔离术仅用于心律失常起源部位位于右心室漏斗部和下底部。心律失常起源部位广泛累及右心室漏斗部、下部和心尖部者，应做完全性右心室游离壁隔开术，如施行右心室前壁隔离术，往往术后复发室性快速心律失常。
3.施行完全性右心室游离壁隔开术时，注意勿伤及右冠状血管和希氏束。
12 术后处理
回监护室后严密监测心电图、动脉压、中心静脉压。多数病人在术后应用小剂量的多巴胺和（或）多巴酚丁胺。输血至血细胞比容到35%，而后输入血浆。机械辅助呼吸24～48h，待病情平稳后脱离呼吸机。
13 并发症
1.室性快速心律失常复发 由于致心律失常性右心室发育不良的病变广泛，有时可累及左心室，所以术后最常见的并发症为室性心动过速复发。应用普鲁卡因酰酰胺或胺碘酮可以控制其复发。
2.心力衰竭 在右心室游离壁隔开术后往往出现右心衰竭，应用洋地黄和利尿剂治疗，可以改善。