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性腺母细胞瘤

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1 拼音

xìng xiàn mǔ xì bāo liú

2 概述

性腺母细胞瘤是一种罕见的生殖细胞源的卵巢肿瘤,由各种混合的原始生殖细胞及性索间质的衍生物所组成。此瘤能产生激素,多为雄激素。首先由Scully(1953)报道,多发生生殖器官发育不全及性发育畸形的妇女。患者以同胞姊妹为多,提示有遗传因素。约4/5患者为女性显性型,其中半数以上有多毛。1/5患者为男性型伴不同程度的女性化或完全失去男性特征,患者具有男性染色质组型为46XY,性染色体嵌体45X/46XY,发病年龄大多在30岁以下。

肿瘤多数为单侧性,右侧较多,约30%为双侧性,大小不一,直径很少超过8cm,实质性,表面光滑透亮,由生殖细胞与类似不成熟粒细胞支持细胞所组成。生殖细胞大而圆,核大位于中央,有分裂相。不成熟颗粒细胞与支持细胞小,无分裂相,其主要特点是有钙化灶,约占50%,切面可见肉样组织,乳灰色。如钙化灶较少,肿瘤为实质性但较软;如钙化灶广泛,质硬如纤维瘤。另外瘤内常见不同程度的玻璃样变。50%的肿瘤可见生殖细胞浸润间质而形成生殖细胞瘤。如浸润广泛,就难与单纯无性细胞瘤或精原细胞瘤相区别。

由于肿瘤含有不同细胞,分泌的激素活动变化很多,故临床表现亦多,决定于:①异常生殖腺的性质以及伴有第二性征的表现;②肿瘤所分泌的激素;③肿瘤占有性腺的范围。因此临床上可分为: ①正常女性型。其临床表现随年龄而不同,常发生在发育前,患者矮小,呈青春期发育的表现,少数乳房长大,在15岁以上的患者常有持续性闭经,性征含糊,妇科检查子宫发育不全,输卵管存在。卵巢肿瘤大小不一,因长期闭经,促使患者较早就诊,但肿瘤都较小和双侧性,与正常卵巢不易鉴别。②多毛化女性型。患者都有混合型的性腺发育不全,少数患者在青春期前发现,而绝大部分在15岁左右发现,闭经为主要症状促性腺激素分泌活跃。多毛化女性显性型的性腺母细胞瘤虽可来源于卵巢,但多数来源于睾丸。③男性型。大部分患者在青春期前发现,患者较矮小,常伴有男性假两性畸形,也有混合性腺发育不全的。根据患者特有的病史、症状、体征,即可诊断。但最后还需病理检查证实,并需与其他功能性卵巢肿瘤及生殖细胞来源的卵巢瘤相鉴别。性腺母细胞瘤除少数以外恶性程度不高。

治疗原则为手术切除,因其对侧卵巢都为狭条状发育不全,且50%并存肿瘤,均应切除,也有认为须同时切除子宫,以防发生子宫内膜癌


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开放分类:内科,内分泌科
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  • 评论总管
    2020/12/6 10:35:26 | #0
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本页最后修订于 2020年5月25日 星期一 10:46:00 (GMT+08:00)
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