心包胸腺瘤

疾病代码

ICD:I31.8

疾病分类

心血管内科

疾病概述

胸腺瘤在国际疾病分类中，属于纵隔胸腺瘤(thymoma of mediastinum)的范围。心包胸腺瘤在国际疾病分类表中，心包疾病内没有该疾病命名。从病变发生的部位心包及病理学诊断胸腺瘤角度应归于心包疾病中肿瘤及瘤样病变的范围——心包肿瘤(tumor of pericardium)。从临床观察上女性患者远多于男性患者，尤以老年女性为多。无论是原发性还是继发性心包胸腺瘤，往往为恶性胸腺组织，发病急，病情重，病程进展迅速。

疾病描述

胸腺瘤在国际疾病分类中，属于纵隔胸腺瘤(thymoma of mediastinum)的范围。心包胸腺瘤在国际疾病分类表中，心包疾病内没有该疾病命名。从病变发生的部位心包及病理学诊断胸腺瘤角度应归于心包疾病中肿瘤及瘤样病变的范围——心包肿瘤(tumor of pericardium)。心包胸腺瘤大多为继发性，由前纵隔胸腺瘤转移而致，但发现有原发性心包胸腺瘤的病例，所以心包胸腺瘤的命名尤其是原发性心包胸腺瘤的命名，仍有待国际上的认同。

症状体征

由于心包胸腺瘤的发生极为罕见，所以缺乏相关的男女发病率之比。但从临床观察上女性患者远多于男性患者，尤以老年女性为多。无论是原发性还是继发性心包胸腺瘤，往往为恶性胸腺组织，发病急，病情重，病程进展迅速。恶性新生物阻塞破坏了心包内毛细血管的滤过、渗透力等之间的平衡，引起心包液的过度积蓄，所以患者主要表现为心包积液和心包填塞的症状。表现为：颈静脉怒张、肝颈静脉反流征(＋)、心音遥远、心界向两侧扩张、肝大、双下肢水肿、静脉压上升、动脉压下降、心率增快及因心排血量减少而引起的休克等。继发性心包胸腺瘤患者还可能表现出重度肌无力症状。

疾病病因

前纵隔胸腺瘤的发病原因未明，继发性心包胸腺瘤则来源于前纵隔胸腺瘤的转移。在原发性心包胸腺瘤患者中，前纵隔的胸腺组织未见有病理性变化，推测病因是异位心包内胸腺组织在心包内非正常生理环境长期生化刺激下，恶性增生病变所致。

病理生理

心包内胸腺瘤病理变化与纵隔胸腺瘤的病理变化基本一致。心包胸腺瘤体为灰白色、质软、境界清楚、分叶，或具有侵蚀性的肿块。组织学上可分为淋巴细胞型、上皮网状细胞型和混合细胞型。上皮细胞呈圆形或梭形，大小不等，核圆，有空泡。超微结构以上皮细胞富有张力纤维和桥粒的复合物为特征。肿瘤可有坏死、出血。

诊断检查

诊断：根据临床表现、辅助检查及心包穿刺液检查结果综合分析，可确定诊断。心包积液中不易查到肿瘤细胞，行心包穿刺后患者症状明显减轻，但心包积液复发速度快，需反复穿刺。

实验室检查：

1.血液检查 血沉增快。

2.尿、粪常规检查往往正常。

3.心包积液检查 为血性、透明、无沉淀物。生化检查表现为渗出液，比重＞1.016，蛋白定性＞3mg/dl，细胞计数＞500。

其他辅助检查：

1.超声检查 提示大量的心包积液，有时可探及心包内多处大、小不一较强的回声团(图1A，B)

2.X 线胸片 示心影扩大，心缘的正常轮廓消失，呈烧瓶样或梨形(图1C，D)荧光透视下心脏搏动减弱。

3.心电图 常示ST 段抬高，T 波平坦以至于倒置。QRS 波群呈现低电压。

鉴别诊断

主要易与可导致心包积液的一些疾病相混淆，如：急性化脓性心包炎、结核性心包炎和心包恶性肿瘤等。急性化脓性心包炎除表现心包积液的症状外，还表现高热、心前区疼痛，发病早期在心前区可听到心包摩擦音等全身中毒症状。心包积液则表现为脓性分泌物，患者对抗炎治疗效果明显。结核性心包炎表现为低热、盗汗，心包积液可培养出抗酸杆菌。心包恶性肿瘤不易与心包胸腺瘤区别，如无明显的原发病灶的临床表现以资区别的话，则主要依靠术后病理检查。

治疗方案

治疗分为保守治疗和外科治疗,保守治疗可采用激素、心包穿刺放液及利尿等措施。一般保守治疗效果不佳。要力争外科治疗，即使肿瘤广泛增生无法切净，也要争取尽量切除肿瘤，尽可能地解除症状。术后采用放疗或辅以化学药物治疗。

并发症

可出现心包积液、心包填塞等并发症。

预后及预防

预后：预后差，大多数患者因为肿瘤所导致的恶病质、转移、全身脏器衰竭等并发症而死亡，但不能放弃积极治疗。本作者所在医院的1 名患者，术中已无法切净全部恶性胸腺组织，在采取尽量切除肿瘤组织并术后放疗、化疗等多种治疗措施后，术后9 个月随访，一般情况良好。

预防：由于前纵隔胸腺瘤的发病原因未明，而部分心包胸腺瘤则来源于前纵隔胸腺瘤的转移，目前尚无特效的预防办法。要充分提高对本病的认识，在心脏病的诊断和治疗中，要注意与本病的鉴别。一旦疑为本病应进一步深入检查，争取早期诊断和治疗。防止严重并发症的发生。

流行病学

根据国内外资料，纵隔肿瘤中胸腺瘤的发病率占第2 或第3 位。国内资料胸腺瘤占纵隔肿瘤的20.7%，发病率较高，但心包内胸腺瘤的发生则极为罕见。绝大多数胸腺瘤位于前纵隔，只有不到2%的胸腺瘤转移到中纵隔内。根据一组234 例成人尸检心包积液病因分析，心包内胸腺瘤只有2 例，发生率0．85%，而这仅仅是由前纵隔胸腺组织恶变转移到心包内的继发性心包胸腺瘤的发生率。原发性心包胸腺瘤的发生则更为罕见，只有零星报道，未见有详细的统计资料。笔者1995 年报道2 例，2 例均高度怀疑为原发性心包胸腺瘤。术中仔细探查前纵隔，均未发现有异常的胸腺组织。

特别提示

目前尚无特效的预防办法。要充分提高对本病的认识，在心脏病的诊断和治疗中，要注意与本病的鉴别。一旦疑为本病应进一步深入检查，争取早期诊断和治疗。防止严重并发症的发生。

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