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心包间皮瘤

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1 拼音

xīn bāo jiān pí liú

2 英文参考

mesothelioma of pericardium

3 疾病代码

ICD:I31.8

4 疾病分类

心血管内科

5 疾病概述

心包间皮瘤(mesothelioma of pericardium)是一种原发性心包恶性肿瘤,不同于发生于房室结的间皮瘤,后者为良性。 各年龄均可罹患本病,但多见于30~50 岁,男女发病数之比为2∶1。临床表现类似于急性心包炎,如胸骨疼痛呼吸困难、端坐呼吸等,此类症状表明存在心包填塞和缩窄。肿瘤侵袭到冠状动脉时,可引起心肌梗死或急性心包填塞。除局部症状外,并可有发热、不适、体重减轻等全身表现。

6 疾病描述

心包间皮瘤(mesothelioma of pericardium)是一种原发性的心包恶性肿瘤,不同于发生于房室结的间皮瘤,后者为良性。

7 症状体征

各年龄均可罹患本病,但多见于30~50 岁,男女发病数之比为2∶1。临床表现类似于急性心包炎,如胸骨后疼痛、呼吸困难、端坐呼吸等,此类症状表明存在心包填塞和缩窄。肿瘤侵袭到冠状动脉时,可引起心肌梗死或急性心包填塞。除局部症状外,并可有发热、不适、体重减轻等全身表现。体检有时可闻及心包摩擦音,还可有奇脉、颈静脉怒张、肝大、下肢水肿等心包填塞体征。心包液早期可为浆液性,后多为血性。

8 疾病病因

部分学者认为该病的发生与石棉玻璃纤维暴露有关,将其归属于石棉沉着病范畴,并确定为职业病,但此种因果关系并非存在于所有病例。

9 病理生理

肿瘤起源于心内淋巴、内胚层和中胚层间皮细胞,大多数表现为弥漫性生长,涉及心包膜的壁层和脏层,使心包广泛增厚,并常漫延至包括浅层心肌在内的邻近组织,部分可转移局部淋巴结,但罕见腹腔脏器及骨髓等远处转移。少数肿瘤呈局限性生长。心包间皮瘤缺少明确的组织学特征,难以分类,组织学上多为排他性诊断。

10 诊断检查

诊断:1.心包间皮瘤因无特异性的临床表现,诊断颇为困难.下列情况提示心包间皮瘤可能:

(1)原因不明的心衰,特别是表现为右心充血性心衰时。

(2)难以解释的胸痛乏力、恶病质。

(3)反复出现大量心包积液,特别是血性心包积液。

(4)X 线检查见心影增大,形态异常,如局部不规则突出或结节

2. Anderson 等(1974)订出的原发性心包间皮瘤的诊断标准

(1)肿瘤必须位于心包膜上。

(2)仅转移至淋巴结

(3)没有其他原发肿瘤病灶。心包液查找肿瘤细胞、心包活检、X 线检查、超声心动图、磁共振及CT 检查对诊断有帮助。

实验室检查:心包穿刺液中可找到肿瘤细胞,对疾病的诊断有所帮助。

其他辅助检查:胸部X 线:可见心脏阴影增大,各弧弓界限不清,形态发生改变,见心脏局部不规则的突出或结节(图1A,B)

11 鉴别诊断

心包间皮瘤主要需与原发性良性间皮瘤心包炎及心包转移肿瘤相鉴别。原发性良性间皮瘤(房室结之间皮瘤):是自陷入房室结邻近的胚性残余间皮心包巢发生,因瘤块有可能影响到心脏传导系统的枢纽房室结的正常功能,故认为是能引起患者猝死的最小肿瘤。多见成年妇女。其生物学行为与发生自心包膜的间皮瘤不同。本病外科切除易引起心脏的传导阻滞,最适当治疗是房室起搏器。

12 治疗方案

一旦高度怀疑此病,应早期手术探查,根据病变特点选择手术方式。局限性者可切除肿瘤;弥漫性者难以彻底切除肿瘤,心包开口减压术、心包切除术为可选择的手术方式,并可酌情予以放疗及化疗,但各种治疗方法疗效均不理想

13 并发症

可出现心包填塞、心肌梗死、心力衰竭等并发症。

14 预后及预防

预后:本病预后甚差,未经治疗,病程一般不超过1 年,心包填塞及心力衰竭为其死亡原因。虽经治疗,多数患者预后仍难以改善,尤其是弥漫性者。

预防:

1.肿瘤的预防不同于一般传染病的预防 由于它的病因及发病机制复杂,故其涵义远非单纯消除致病因素所能包括。所以肿瘤预防的概念,突出祛除病因,亦即在肿瘤流行病学病因学基础上,减少或祛除致病因素,治疗癌前疾患,充分运用综合治疗的手段提高肿瘤的治疗水平,降低病死率,最大限度地取得肿瘤的有效控制

2.早期发现、早期诊断和早期治疗的综合措施 本病如病变局限首选手术切除,然而能完全切除者甚少,病变弥漫者心包开口减压或心包切除虽能缓解临床症状,但预后差。

15 流行病学

心包间皮瘤为一少见的恶性肿瘤,其发生率在所有原发性心包、心脏恶性肿瘤中居第3 位。截至1971 年,世界文献中共报道了104 例。

16 特别提示

早期发现、早期诊断和早期治疗的综合措施。

治疗心包间皮瘤的穴位


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开放分类:疾病心血管内科
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参与讨论
  • 评论总管
    2020/12/1 7:53:50 | #0
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本页最后修订于 2009年1月20日 星期二 20:29:47 (GMT+08:00)
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