1 拼音
xì lì jí qiú yòu bìng
2 英文参考
echinococcosis granulosa又称囊型包虫病(cystic echinococcosis)。
3 注解
4 疾病别名
囊型包虫病,囊尾蚴病,echinococcus granulosus,cystic hydatiddisease,cystic echinococcosis
5 疾病代码
ICD：B67.4
6 疾病分类
感染科
7 疾病概述
细粒棘球蚴病(echinococcosis granulosa)是人体感染细粒棘球绦虫的幼虫所致的疾病，又称为囊型包虫病。人遭感染主要与环境卫生以及不良卫生习惯有关。患者以农民与牧民为多，少数民族较汉族为多。大多数在儿童期感染，至青壮年期才出现明显症状。男女发病率明显差别。
8 疾病描述
细粒棘球蚴病(echinococcosis granulosa)是人体感染细粒棘球绦虫的幼虫所致的疾病，又称为囊型包虫病。狗是其终宿主，羊、牛是其中间宿主，故本病流行于畜牧区，人因误食虫卵也可成为其中间宿主，发生包虫病。包虫囊肿在肝脏内最多见，肺部次之，脑、骨骼等其他脏器偶尔也被侵犯。
9 症状体征
囊型棘球蚴病的潜伏期冗长，从感染至发病为10～20 年或更长。临床表现视其寄生部位，囊肿大小与有无并发症而异。病程早期无自觉症状，患者全身健康状况良好。
1.肝囊型包虫病 最为常见，多位于右叶(80%～85%)，常接近肝脏表面，故主要症状是右上腹或上腹部无痛性肿块，表面光滑，质度较坚。极少数患者(2%～3%)叩诊时可触到包虫震颤，因子囊互相撞击引起囊壁震动所致。巨大肝右叶包虫囊患者的肝脏左叶常有代偿性肿大。左叶包虫囊的体征出现较早且较显着。肝脏右叶顶部的包虫囊向上生长引起膈肌升高，使运动受限。肝包虫囊向下生长，位于肝门附近偶可压迫胆总管引起黄疸，或压迫门静脉引起门脉高压症：脾肿大，食管下段静脉曲张或腹水，但较少见。肝包虫病主要并发症有感染(16.2%～26.9%)和破裂(4.3%～11.5%)，两者常互为因果：
(1)细菌感染大多来自胆管，也可因外伤或穿刺引起。临床上有发热，肝区疼痛，白细胞与中性粒细胞增多、酷似肝脓肿。但由于外囊囊壁较厚、细菌与毒素不易吸收入血，故毒血症症状较轻。肝右叶顶部包虫囊感染，除膈肌抬高，运动受阻外，也可引起反应性胸膜炎与积液。
(2)肝包虫囊穿破是常见而严重的并发症。包虫囊内张力甚高，诊断性穿刺无不引起囊液外溢。包虫囊破裂也可因外伤引起。大量囊液破入腹腔或胸腔可引起过敏性休克，并使囊液中头节播散移植至腹腔或胸腔内产生多发性继发包虫囊肿。
2.肺囊型包虫病 以右肺(2/3)较左肺多，下中叶较上叶多。早期肺包虫囊较小，患者无自觉症状，常在胸部X 线透视时发现。肺包虫囊逐渐长大则可引起胸痛、咳嗽、痰血等症状，胸痛为持续性隐痛。痰中带血亦较常见(约1/3)，偶尔包虫囊肿破裂时可发生大咯血。约1/3 患者包虫囊穿破至支气管。穿破时患者突然发生阵发性呛咳，呼吸困难，咯出大量水样囊液与粉皮状角皮膜以及咯血，偶尔因大量囊液溢出与堵塞引起窒息。并发感染时，患者有发热、咳脓痰等症状。
3.脑囊型包虫病 发病率在1%左右，多见于儿童，以顶叶为常见，大多伴有肝与肺包虫病。临床症状为头痛、视神经盘水肿等颅内高压症，常有癫痫发作。脑电图可见局限性慢波。颅脑CT 扫描及磁共振影像可见大的囊肿阴影，有定位与定性诊断价值。
其他器官的细粒棘球蚴病如脾、肾、骨等主要表现为占位性囊肿引起的压迫症状，几乎都伴有肝或肺包虫病的症状。
10 疾病病因
细粒棘球绦虫是各种绦虫中体积最为细小者，寄生在狗的小肠内，虫体长2.5～6mm，由头节、颈部、未成熟节片、成熟节片与妊娠节片各一个组成。头节呈梨形，有顶突与四个吸盘。顶突富含肌肉组织，伸缩力强，其上有两圈大小相间呈放射状排列的小钩共28～48 个(通常30～36 个)。成节的结构与带绦虫相似，生殖孔位于节片一侧的中部偏后。睾丸45～65 个，分布于生殖孔的前后方。孕节最长大，等于体长的一半，其生殖孔开口于节片一侧中部，子宫有不规则的分支和侧支(又称侧囊)，其内充满虫卵(200～800 个)，在肠内或肠外破裂后释出虫卵。
虫卵呈圆形，棕黄色，有双层胚膜，内有辐射纹，含六钩蚴，其形态与牛肉绦虫和猪肉绦虫卵相似，不易区别。虫卵对外界抵抗力较强，在室温水中存活7～16 天。干燥环境中可存活11～12 天，0℃时可存活116 天。在蔬菜与水果中不易被化学杀虫剂杀死。煮沸与直射阳光(50℃)1h 对虫卵有致死作用。
虫卵不断随狗粪排出体外，污染其皮、毛、牧场、畜舍、蔬菜、土壤、水源等。虫卵被羊或其他中间宿主吞食后，经消化液作用，在十二指肠内孵化，六钩蚴侵入肠壁末梢静脉，随门静脉血流，侵入肝脏与其他内脏器官，形成包虫囊。包虫囊被狗吞食，其中的头节在狗小肠内经3～10 周发育为成虫。
细粒棘球蚴呈囊状。囊壁分外面的角皮层和内面的生发膜(胚层)。囊内有无色透明液，其中含少量蛋白，成分与脑脊液相似。角皮层为白色半透明膜，分层状如粉皮，由生发膜细胞的分泌物组成，有保护生发膜的作用。生发膜为虫体本身，具有显着繁殖能力，可向内芽生，形成生发囊(育囊)与原头蚴。生发囊有蒂与生发膜相连接，在其囊壁内面生发膜又形成许多原头蚴。原头蚴从囊壁破入囊液中，称为囊砂，为肉眼可见的白色细小颗粒。子囊系脱落的生发囊，游离在囊液中。子囊的结构与母囊相同，又可形成生发囊(孙囊)。如此祖孙叁代同时存在于一个包虫囊内。在较老的包虫囊中可有数百个子囊与数以万计的原头蚴。生发膜偶尔亦可向外疝出生长为外生囊，位于角皮层与宿主包膜之间。有的包虫囊不产生子囊，甚至不产生原头蚴，称为不育囊。包虫囊大多数为单房性，呈多房性蜂窝状者为泡球蚴，系另一种。
细粒棘球绦虫的终宿主与中间宿主的范围很广。在我国主要是狗与羊之间的家畜生活循环。成虫在狗小肠中寄生5～20 个月或以上。除上述家畜间生活循环外，还存在以狼、狐等为终宿主以及野生有蹄动物为中间宿主的生活循环，故本病也是一种自然疫源性疾病。
11 病理生理
细粒棘球绦虫的虫卵从口进入后，经胃肠消化液的作用，孵出六钩蚴。侵入组织的部分六钩蚴被局部细胞包围而消灭，部分仍存活而发育。六钩蚴首先随门静脉血流侵入肝脏，大多数在肝内形成包虫囊；少数六钩蚴通过肝脏血窦、肝静脉、右心侵入肺脏；通过肺微血管、左心进入系统循环者可波及全身各器官，故包虫可寄生于人体任何部位。据甘肃省人民医院426 例与国内综合报告895 例分析，包虫囊在体内分布为：肝75%～78%；肺8.5%～14.5%；脑0.2%～0.3%；脾1.3%～2.7%；肾0.3%～0.4%；骨骼0.2%～0.9%；女性盆腔1.9%～3.3%。小儿包虫囊体内的分布与成人有差别，脑包虫病占3.5%～4.3%。肺包虫囊发生率也较高。六钩蚴在肝脏内沉着后第4 天发育至40μm 直径大小，并开始出现囊腔；第3 周可见囊泡，直径达250μm；第5 个月达1cm，并分化为角皮层与生发膜。此后生长速度约1mm/月，或1cm/年。包虫囊一般达10cm 才出现症状；达20cm时出现囊性包块。肺包虫囊生长速度较快，1 年可增长4～6cm。
包虫囊肿分内外两囊，内囊即包虫囊，外囊为宿主的纤维包膜，两者之间仅有轻度粘连。肝包虫囊一般为大囊肿。囊液达数百至数千毫升。包虫囊可因械性或化学性(胆汁)损伤或衰老而退化，此时外囊逐渐增厚，并可发生钙化。成人患者90%以上的肝包虫囊含子囊，而儿童90%以上不含子囊，主要与虫龄有关。
包虫病的病理变化主要因囊肿占位性生长压迫邻近器官所引起。肝包虫囊逐渐增长时，肝内胆小管受压迫，并被包入外囊壁中，有时胆小管因压迫性坏死破入囊腔，使子囊与囊液染成黄色，并易引起继发性细菌感染。肺包虫囊大多不含子囊，亦可破入支气管，角皮层旋转收缩，使内面向外翻出，偶尔使生发层与头节及囊液一起被咳出，亦易并发细菌感染。如果包虫囊破入细支气管，由于空气进入内外囊之间，则可呈新月状气带。如果包虫囊大量囊液与头节破入体腔(腹腔与胸腔)可引起过敏性休克与继发性包虫囊肿。
12 诊断检查
诊断：凡在流行区有与狗密切接触史，包虫皮内试验与血清免疫学试验阳性者提示有包虫感染。肝脏B 超与CT 扫描发现有囊肿有助于诊断，但需与非寄生虫性囊肿如先天性肝囊肿、肝血管瘤等相鉴别。肺包虫囊破入支气管，患者咳出粉皮样物质，显微镜下查到粉皮样膜状物、头节或小钩可确定诊断。
实验室检查：
1.血象 白细胞计数大多正常。嗜酸性粒细胞轻度增高。
2.免疫学检查
(1)皮内试验(Casonis 试验)：用人或羊包虫囊液抗原0.1～0.2ml 皮内注射，15min 后局部丘疹明显增大，周围红晕，可有伪足出现(即刻反应)；12～24h 后继以皮下红肿与硬结(延迟反应)。该试验操作简便、快速，但可有假阴性与假阳性反应，阳性率达70%～95%，与结核病、囊虫病与肺吸虫病可有交叉反应。
(2)血清免疫学试验：包括琼脂扩散、对流免疫电泳、间接血凝与酶联免疫吸附试验(ELISA)、酶联免疫电转印迹(enzyme-linked immunoelectro-transferbolt，EITB)等，其中以ELISA 与EITB 的灵敏度与特异性较高，可检出血清中抗体水平低的患者。上述各种血清免疫学试验的阳性率以肝包虫较肺包虫病高；包虫囊破裂者较完整者高；多发性包虫囊患者较单个者高，但与囊虫病可呈交叉反应。
(3)循环抗原测定：循环抗原的检出具有重要的诊断价值，但存在着敏感性低、特异性差的缺点，单克隆抗体的应用，能提高其敏感性和特异性。常采用双抗体夹心ELISA。
其他辅助检查：
1.超声检查 B 型超声检查具有简便、快速、无损伤的优点，可见肝内边缘清晰的圆形囊肿，可测定其部位、大小与数目，有时可见母囊中子囊与囊中头节光点。
2.X 线检查 肺包虫囊患者X 线胸片可见大小不一、孤立或多个圆形或椭圆形、边缘清晰、均质的阴影。
3.CT 影像检查 肝与肺细粒棘球蚴病可见边缘光滑均质的囊性阴影。对包虫囊的准确定位，大小测量和计数均为可靠。
4.MRI 检查 包虫囊病灶在T1 加权像上呈均一低信号，在T2 加权像上呈高信号，在质子密度像上大部分呈低信号，部分呈等信号。在囊性包虫病诊断上，与CT 相比并无更多优越性。
13 鉴别诊断
需与非寄生虫性囊肿如先天性肝囊肿、肝血管瘤等相鉴别。
14 治疗方案
巨大的肝细粒棘球蚴病应采取手术摘除。手术前后应服用阿苯达唑治疗，以杀死原头蚴，可防止播散与复发。手术时先抽尽囊液，切开囊腔取尽子囊，并将内囊摘除。手术时不宜注射甲醛溶液，因为有并发硬化性胆管炎的可能。肺包虫囊亦采用内囊摘除术，如果囊肿较大，并发支气管扩张等可做肺叶切除术。肝与肺包虫囊手术时均应防止囊液大量外漏，以免产生过敏性休克。
药物治疗：20 世纪70 年代后期采用的甲苯达唑，现已被阿苯达唑所替代。动物实验证明，它有杀死原头蚴作用外，并可破坏生发层。本药对不能手术治疗患者有一定疗效，其主要适应证为：①播散性继发腹膜与胸膜多发性包虫囊肿。②多器官(肝、肺、脑)或同一器官多发性包虫囊患者。③肺或肝包虫囊患者手术后复发不能耐受或拒绝再次手术者，阿苯达唑治疗细粒棘球蚴病的效果受多种因素的影响，尤其与包虫囊肿大小、囊壁厚薄有密切关系，对病程短、早期、小的壁薄的包虫囊的效果较好。因此，防治包虫病应强调流行区人群采用肝B 超普查，发现早期患者，及时治疗，可能减少或避免外科手术。阿苯达唑的最适合治疗剂量与疗程有待探索。一般采用20mg/(kg?d)，分2 次服用。治疗期限应根据包虫囊肿大小(B 超扫描随访)，以连续服用1 年或以上为宜。本药副作用少而轻。长期服用对肝、肾、心与造血器官均未见显着损害，偶有引起可逆性白细胞减少与一过性血清丙氨酸转氨酶升高。该药的动物试验证明有胚胎毒与致畸作用，故孕妇禁忌。
15 并发症
肝包虫病主要并发症有感染(16.2%～26.9%)和破裂(4.3%～11.5%)，可发生大咯血。
16 预后及预防
预后：早期诊断及治疗对脑囊尾蚴病的预后十分重要，并可完全治愈，不留后遗症。
预防：改善环境卫生，培养良好卫生习惯，饭前洗手。食物应煮熟，不饮生水、生奶，不吃生菜。避免与狗密切接触，对儿童尤为重要。
1.卫生宣传教育 宣传包虫病对人畜的严重危害性、感染方式以及其防治措施等。
2.控制传染源 广泛宣传养狗的危害性。因为狗不仅可以传播包虫病，还可传染狂犬病、黑热病、蛔虫病等。野狗应予捕杀。必须留养的狗如牧羊狗、警犬等应予登记，定期检疫。在包虫病流行区，狗应定期服驱虫药如吡喹酮5mg/kg体重，顿服。1 次/6 周。狗粪也应作无害化处理。
3.做好家畜放牧与饲养 狗舍应与羊圈分开。重视饲料卫生与畜舍清洁。推行四季轮流划区放牧，可减少感染。人畜应分塘用水，防止水源污染。
4.严格执行兽医卫生监督 加强肉类检验制度，把病羊内脏深埋或烧毁，或者经煮熟后再作牧羊狗的饲料。在任何情况下不要将病羊生内脏喂给狗吃。
17 流行病学
本病是一种人畜共患的疾病。在全世界分布甚广，主要流行于高原和气候寒冷的牧区与半牧区。我国主要流行或散发在西北、华北、东北以及西南广大农牧区约23 个省(市、自治区)，以新疆、甘肃、宁夏、青海、内蒙古、西藏、四川西北部、陕西为多见。在西北5 省、自治区流行区，人群患病率在0.6%～4.5%之间，人群中最易感染者为学龄前儿童。
本病是动物源性疾病(zoonosis)。包虫病不仅危害人体健康，家畜如绵羊等感染率很高，严重者使肉、毛、油、乳等畜产品减产，造成畜牧经济的巨大损失，因此本病具有重要的医学和兽医学意义。
1.传染源 狗是细粒棘球绦虫最适宜的终宿主和主要传染源。在流行区，狗的感染率一般为30%～50%。此外，猪肠内也发现本虫感染。至于狼、狐等则主要是野生动物中间的传染源。狗由于吞食绵羊等含包虫囊的内脏，感染常很严重，肠内寄生虫数可达数百至数千条，其妊娠节片具有活动能力，可爬在皮毛上，并引起肛门发痒，当狗舐咬时把节片压碎，粪便中虫卵常污染全身皮毛，故与其密切接触，甚易遭到感染。
2.传播途径 直接感染是由于人与狗密切接触，其皮毛上虫卵污染手指后经口感染。如狗粪中虫卵污染蔬菜或水源，尤其人畜共饮同一水源，也可造成间接感染。在干旱多风地区，虫卵随风飘扬，也有经呼吸道感染的可能。在畜牧地区，绵羊是主要中间宿主，犬-羊循环株是最主要的病原。绵羊感染率一般为50%，重者达90%～100%。羊群在放牧过程中，常需养狗防狼。狗粪中虫卵污染牧草或羊饲料，病羊内脏喂狗，使羊和狗相互感染而完成家畜间生活循环。青海、甘肃、陕西、西藏、四川等地的牦牛感染率也很高。此外，其他家畜如猪、山羊、黄牛和骆驼等以及啮齿动物如高原鼠兔(黑唇鼠兔)也是细粒棘球蚴病的自然中间宿主。此外，在我国西北畜牧地区，羊和狗常集居一起，羊的皮毛可染有虫卵，也可成为传播媒介。
3.人群易感性 人遭感染主要与环境卫生以及不良卫生习惯有关。患者以农民与牧民为多，少数民族较汉族为多。大多数在儿童期感染，至青壮年期才出现明显症状。男女发病率明显差别。