下丘脑错构瘤切除术

目录

1 拼音

xià qiū nǎo cuò gòu liú qiē chú shù

2 英文参考

Resection of Hypothalamic Harmatoma

3 手术名称

下丘脑错构瘤切除术

4 分类

神经外科/颅内肿瘤手术/幕上肿瘤手术

5 ICD编码

01.4102

6 概述

下丘脑错构瘤起源于下丘脑的乳头体和灰结节区,脚间池的前方。它是异位的正常组织,不是真的肿瘤。其中的神经元具有内分泌功能。多在儿童时起病,出现性早熟,男孩生殖器如成人的大小,长出阴毛和胡须。女童过早出现经期。另一种常见的症状为痴笑性癫痫(gelastic epilepsy)。CT和MRI检查,在乳头体处可显示带蒂或不带蒂的球形小肿瘤,结合性早熟症状,诊断即可确定。治疗有药物和手术两种:药物有促性腺释放激素激动剂(gonadotropin releasing hormone agonist),但价格昂贵,长期服用困难。近年来Boyko 等(1991),Albright等(1993)和罗世琪等(1998,2000)报告手术切除,取得良好效果(图4.3.1.13-1)。

7 适应症

下丘脑错构瘤切除术适用于:

儿童出现性早熟表现或痴笑性癫痫发作。CT或MRI检查证实乳头体处有小的球形肿瘤,可以考虑手术。

8 术前准备

1.术前必须有正确的定位诊断。近年来由于影像检查技术的进步,CT、MRI、DSA等临床应用日益广泛。对病变的部位及与周围结构的关系术前应详加分析,以便选择合适的手术入路,争取获得最好的显露,尽可能地避开颅内重要结构,增加手术的安全性和争取良好的效果。

2.皮肤准备,手术前1天先用肥皂及水洗净头部,手术当日晨剃光头发。也可在手术前夕剃头。

3.手术当日晨禁食。可在手术前日晚灌肠,但有颅内压增高时,应免去灌肠,以免引起病情突然恶化。

4.术前晚可给苯巴比妥0.1g口服,以保证安静休息。术前1h再给苯巴比妥0.1g,阿托品0.4mg或东莨菪碱0.3mg肌注。

5.准备手术显微镜和显微手术器械。

9 麻醉和体位

采用气管插管全身麻醉。体位:如经颞下入路可取侧卧位;如经翼点入路,可采用仰卧位,头向对侧倾45°。

10 手术步骤

目前,文献报道中主要有颞下入路和翼点入路两种:

10.1 1.颞下入路(Albright法)

(1)右侧低颞部骨瓣,皮肤切口见(图4.3.1.13-2),骨瓣向前翻转。将骨窗下缘向下咬低接近颅中窝底水平,以利显露脑底中线结构,减少颞叶牵拉伤。

(2)硬脑膜切开向下翻转,将Labbé静脉于颞叶表面游离出一小段,以棉片保护好。抬起右颞叶,边吸出脑脊液,边向深部显露,要缓慢进行,以便可多些吸除脑脊液,使脑部塌陷好。

(3)脑底结构首先可看到小脑幕切迹缘。再向内即可看到动眼神经和后交通动脉,在斜坡上部亦可看到滑车神经入海绵窦处。此时在动眼神经和后交通动脉的深部发现球形的肿瘤,常常借蒂部与乳头体处相连(图4.3.1.13-3)。

以小型剥离器置于动眼神经和后交通动脉之间沿肿瘤表面分离,注意保留邻近的穿动脉,在瘤蒂部电凝后切断,取出肿瘤;对无蒂的肿瘤,在不损伤下丘脑的情况下予以切除。

(4)常规关颅。

10.2 2.翼点入路

(1)头皮切口和骨瓣形成同“后交通动脉瘤夹闭术”的翼点入路。初做者骨瓣可做大些。

(2)以蝶骨嵴为基底切开硬脑膜,在手术显微镜下抬起额叶,打开视交叉池,吸除较多的脑脊液。分开外侧裂,将颞极注入蝶顶窦的1~3支桥静脉于近脑表面处电凝后切断,沿颈内动脉和视神经之间的间隙切开蛛网膜,找到后交通动脉和其下外侧的动眼神经,于其内侧即可发现肿瘤。

(3)根据肿瘤位置,在后交通动脉的上方或下方游离肿瘤后予以切除。其余步骤同前。

11 术中注意要点

1.注意保护动眼神经,不过多牵拉。

2.肿瘤周围常有起自于颈内动脉和后交通动脉的分支和穿支,凡不进入瘤内者应予保留。

3.无蒂的肿瘤切除要适度,防止切除过多致下丘脑损伤。

12 术后处理

开颅术后有条件时,应进行ICU术后监护。无监护条件时也应严密观察病人的意识、瞳孔、血压、脉搏、呼吸和体温变化,根据病情需要每15min~1h测量观察1次,并认真记录。若意识逐步清醒,表示病情好转;如长时间不清醒或者清醒后又逐渐恶化,常表示颅内有并发症,特别是颅内出血,必要时应做CT扫描,一旦证实,应及时送手术室,清除血肿,彻底止血。有严重脑水肿者,则应加强脱水治疗。开颅术中出血较多者,术后应注意补充血容量,维持正常血压。但输血、补液不宜过多过快,以免加重脑水肿。呼吸道应保持通畅,短期内不能清醒者应行气管切开。术后应给予吸氧。

麻醉未清醒前应仰卧或侧卧。清醒后应予床头抬高20°~30°,以利于头部血液回流,减轻水肿反应。为防止坠积性肺炎和褥疮,应定时翻身,这对瘫痪或昏迷病人尤为重要。

手术切口有引流者,术后24~48h内应严密观察引流量,敷料湿时应及时更换。拔除引流后,无菌切口一般无需再换药,直至拆线。但有感染征象或已感染切口,或有渗漏者应及时更换敷料。

术后24~48h一般不予饮食,以免呕吐。频繁呕吐可增加颅压,为术后一大禁忌。吞咽障碍病人,食物易误吸入气管,引起窒息或吸入性肺炎,必须在完全清醒后,试行少量进食,证明无问题时方可进食。昏迷或吞咽障碍短时间不能恢复者,肠鸣音恢复后可置胃管鼻饲。

症状改善不明显者,考虑药物治疗。

13 并发症

术后动眼神经因牵拉所致的轻瘫,多能自然恢复;术中断裂者应行吻合。不能恢复者1年后做眼肌矫正手术。

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