1 拼音
xiǎo nǎo nǎo qiáo jiǎo nǎo mó liú
2 英文参考
meningioma of cerebello-pontine angle
3 注解
4 疾病别名
桥小脑角脑膜瘤,meningioma of cerebellopontine angle
5 疾病代码
ICD:M9530/0
6 疾病分类
神经外科
7 疾病概述
小脑幕脑膜瘤是指肿瘤基底附着在小脑幕(包括幕切迹和窦汇区)的脑膜瘤，可向小脑幕上或幕下两个方向发展，亦可呈哑铃形生长。发病以中年女性为多，平均年龄43.8 岁，女∶男为1.53∶1。
8 疾病描述
小脑幕脑膜瘤是指肿瘤基底附着在小脑幕(包括幕切迹和窦汇区)的脑膜瘤，可向小脑幕上或幕下两个方向发展，亦可呈哑铃形生长。因此有幕上型、幕下型和哑铃型之分。也有人将向幕下生长者归入后颅窝脑膜瘤。
9 症状体征
由于生长的部位、扩展范围及机体代偿功能的差异，症状可略有不同。但最常见的症状是Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ脑神经损害和小脑功能障碍。随着肿瘤的增长，小脑、脑干受肿瘤的压迫而出现相应症状，后期因导水管、第四脑室受压，脑桥小脑角池及环池被阻塞，而出现颅内压增高。仅有少数病人表现为叁叉神经痛，或颅内压增高伴有轻度的小脑症状。脑神经以听神经损害最多见，患侧听力减退和早期耳鸣占90%以上，眩晕较少见，前庭功能试验和电测听检查多可发现异常。其次为轻度面神经损害；病侧面肌瘫痪或面肌痉挛多为早期表现，有人报道约占68%。叁叉神经损害也较多见，病人表现患侧面部麻木、感觉减退、角膜反射迟钝或消失；若叁叉神经运动支受累可见颞肌萎缩。个别病例患侧面部或舌部阵发性剧痛，单就疼痛的程度难与继发性叁叉神经痛鉴别。较常受损的是舌咽神经和迷走神经。吞咽呛咳、声音嘶哑、检查可见咽反射减弱或消失，软腭下垂或提腭无力。而展神经、舌下神经和副神经的损害在桥小脑角脑膜瘤中较少见。小脑功能障碍是仅次于听神经损害的常见症状，表现为走路不稳及患侧肢体共济失调，粗大的水平眼球震颤；出现语言障碍者较少见。肿瘤较大压迫脑干时，可出现同侧肢体肌力减弱，少数患者伴有病侧浅感觉减退，后期有时可出现双侧锥体束征。
10 疾病病因
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11 病理生理
肿瘤的类型以内皮型和纤维型多见，多发生于岩骨后面和内听道内侧的脑膜上，常与岩上、下窦或乙状窦相连。多数呈球形结节状，少数为扁平状。肿瘤的血供来自于岩骨后面的硬脑膜，也可来自于小脑前下和小脑后小动脉的分支。按肿瘤与内听道的关系，常分为内听道前组和内听道后组。
12 诊断检查
诊断：患者逐渐出现进行性一侧脑桥小脑角综合征伴有颅内压增高症状，特别是首发非听神经症状，结合CT 及MRI 等影像学检查，一般可以做出诊断。
实验室检查：无特殊表现。
其他辅助检查：
1.脑血管造影 正位像可以显示大脑后动脉及小脑上动脉向内上移位，肿瘤向斜坡发展时，基底动脉分叉处向对侧移位。侧位像小脑后下动脉向后移位。同时可见肿瘤染色。
2.CT 及MRI 扫描 肿瘤体积一般较大(多大于3.5cm)，位于桥小脑角，以广基与岩骨相连，边界清楚，呈卵圆形，基底附着宽。不增强时密度不高，均匀一致，注射造影剂后呈均一性强化。可见钙化或岩骨骨质破坏或增生。肿瘤不以内听道口为中心，内听道一般不扩大，而往往与小脑幕有粘连，冠状扫描更能证实肿瘤与小脑幕的关系。在MRI 图像中，肿瘤信号与脑灰质相似，T1加权像上为低、等信号，T2 加权像上为等、高信号；瘤内可见钙化或囊变，肿瘤周围多伴有水肿。肿瘤与周围的关系显示更加清晰，这对制订手术方案是极为有利的。
13 鉴别诊断
在临床上，桥小脑角脑膜瘤应与下列疾病相鉴别：
1.听神经鞘瘤 症状与桥小脑角脑膜瘤相似，一般听神经鞘瘤症状多自听神经开始，内听道有扩大、破坏。听神经鞘瘤多见于男性，而脑膜瘤以女性为多。若无听神经症状或损害，岩骨尖破坏，伴有附近钙化，则首先考虑脑膜瘤。听神经鞘瘤的CT 及MRI 检查则表现圆形或分叶状的低密度灶，边界清楚，少数呈略高密度，内听道多呈锥形或漏斗形扩大，第四脑室受压变形并向对侧移位或闭锁，导水管、叁脑室、侧脑室扩大。增强后多有明显强化，囊变或坏死部分有大小不等的低密度区。MRI 检查表现为长T1、长T2 信号。
2.脑桥小脑角胆脂瘤 多表现叁叉神经痛或桥小脑角综合征，年龄较轻，病程较长，脑神经多有损害。X 线平片示少数桥小脑角胆脂瘤可见岩骨尖或岩骨嵴破坏，内听道口不扩大；CT 的典型表现为低密度影，注射造影剂一般不强化；MRI 表现在T1 加权像信号更低，在T2加权像上信号更高，且内部信号不均匀。由于胆脂瘤为匍匐样生长，对邻位结构是包绕而不是推移，不发生异常对比增强。
3.原发性叁叉神经痛 症状为局限性的叁叉神经分布区的阵发性剧烈疼痛，一般无异常体征。X 线平片、CT 及MRI 无异常发现。
4.脑蛛网膜炎 有感染史，病程波动，除局限症状外常有一些较弥散的体征，脑脊液有炎症改变。抗炎治疗有一定效果。
14 治疗方案
目前手术切除仍是惟一有效的方法。手术多采用患侧枕下开颅，术中放出脑脊液，这样可不必过分牵拉小脑，后组脑神经暴露和保护都很容易，而且暴露小脑幕切迹、中脑、基底动脉上部以及第Ⅲ脑神经与颞下入路相差不多。有时颞下入路和枕下入路可联合使用，使肿瘤暴露更充分，为全切肿瘤提供更有利的条件。颞下入路切开小脑幕，术野较宽阔，基底动脉、第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ脑神经显示更清楚，但此入路会造成脑损伤及Labbe 静脉损伤，严重可术后出现癫痫和偏瘫。
15 并发症
如进行手术治疗，可能术后合并以下并发症：
1.脑膜炎 颅后窝肿瘤术后比其他部位的肿瘤手术后更容易发生脑膜炎，多发生在术后1 周左右，患者多持续高热，颈部抵抗感，脑脊液白细胞增多，尤其是中性分叶核细胞增多明显，但反复细菌培养呈阴性，老年人可能症状与体征都不如青壮年者明显，但是一旦恶化，预后很差。因此对于颅后窝开颅手术的患者，尤其是脑桥小脑角区脑膜瘤的患者，早期、多次、缓慢适量的腰椎穿刺释放脑脊液有利于促进脑脊液循环的恢复，减少脑膜炎的发生。另外应尽量缩短手术操作时间，减少肿瘤残余，手术结束后反复冲洗术腔，手术后预防性应用抗生素等都是预防脑膜炎的关键。脑膜炎一旦发生，则需要积极处理，更换有效的抗生素，多次腰椎穿刺释放脑脊液，也可以腰椎穿刺置管引流，必要时可行庆大霉素鞘内注射。
2.后组脑神经损伤 若患者后组脑神经受牵拉、钳夹或手术后粘连，则术后患者易发生饮水呛咳、声音嘶哑、咳嗽反射减弱等，此时患者易发生吸入性肺炎，术后有意识障碍的患者更容易发生。此并发症一旦出现，可预防性行置胃管鼻饲，静脉输液保证患者的能量及保持水电解质平衡，给予营养神经药物治疗，促进患者神经功能的恢复，平时护理时应注意多翻身、拍背等促进痰液排出。一旦发生吸入性肺炎，应尽量吸出吸入气管内的食物，雾化稀释痰液，必要时气管切开，更换有效的抗生素。
3.脑干损伤 若切除肿瘤过程中过度牵拉脑干，电灼过多的脑干供血动脉或直接电灼脑干，则易导致偏瘫，甚至出现呼吸循环功能紊乱。此并发症应以预防为主，若一旦发生应针对性治疗，呼吸循环紊乱的患者多预后不良，若仅为一过性脑干水肿，则功能有可能恢复，若发生梗死则较难恢复。针对脑干损伤无有效的治疗措施，水肿应使用脱水药，有时高压氧可以促进功能恢复，针灸也有一定的效果。脑干损伤所致肢体瘫痪，保守治疗过程中应注意预防静脉血栓形成，尤其是下肢深静脉血栓形成，此并发症也应以预防为主，手术后应针对瘫痪的肢体进行针对性治疗，如被动活动、按摩、理疗、针灸、抗凝等。
4.叁叉神经、面神经损伤 常发生营养不良性角膜溃疡或暴露性角膜炎，此并发症的发生与手术操作有很大的关系，一般发生在手术后半年左右。患者因长期眼睑不能闭合或角膜反射减弱导致角膜炎、甚至角膜溃疡的发生。防治的关键在于预防，术后患者出现角膜反射减弱或周围性面瘫时应及时处理，防止或延缓角膜炎及角膜溃疡的发生。患者应长期应用氯霉素眼药水或红霉素眼药膏，保持角膜的营养，必要时可将眼睑缝合。
5.脑水肿 脑膜瘤术后易发生脑水肿，脑桥小脑角脑膜瘤也不例外。一旦发生应给予减轻脑水肿的药物。
6.肿瘤复发 多因手术未完全切除肿瘤，或未处理好肿瘤的基底及受肿瘤侵蚀的颅骨所致。对于肿瘤未完全切除的患者，应进行放射治疗或内放射治疗。一旦肿瘤复发，仍应手术治疗。
7.其他器官病变 若患者手术前合并心脏、肺或其他全身系统疾病，术后可能发生多器官功能衰竭。此并发症的防治关键在于预防，手术前充分估计患者耐受手术的能力，术前充分准备后方可进行手术。
16 预后及预防
预后：近几年来，CT 及MRI 应用，早期发现肿瘤，应用显微手术切除，使桥小脑角脑膜瘤全切的成功率进一步提高，手术效果越来越好，肿瘤未能全切的原因多是肿瘤较大且质地坚硬，与脑干和脑神经粘连紧，不易分离，或肿瘤向幕上发展，幕下开颅无法暴露。提高桥小脑角巨大脑膜瘤的手术效果寄希望于脑神经和血管再造。
预防：无特殊。
17 流行病学
文献报道，桥小脑角肿瘤中以听神经瘤多见，占70%～80%，脑膜瘤仅占6%～8%，第3 位为胆脂瘤，占4%～5%。发病以中年女性为多，平均年龄43.8 岁，女∶男为1.53∶1。
18 相关出处
《内科学第五版》、《外科学第五版》、《儿科学第六版》、《内科学第六版》