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小柳-原田综合征

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1 拼音

xiǎo liǔ -yuán tián zōng hé zhēng

2 疾病别名

葡萄膜大脑炎综合征,葡萄膜脑膜脑炎,色素膜脑膜脑炎,眼-脑-耳-皮综合征, Vogt- 小柳- 原田综合征, Vogt-Koyanagi-Harada 综合征,uveoencephalitis 综合征,uveomeningo-encephalitis

3 疾病代码

ICD:G99.8*

4 疾病分类

神经内科

5 疾病概述

小柳-原田综合征又称葡萄膜大脑炎(uveoencephalitis)综合征,也称色素膜脑膜脑炎或眼-脑-耳-皮综合征。本病好发于青壮年,男性稍多。发病率与性别无明显关系,但黄种人多见,全病程常持续数月至1 年后可自然缓解,但少数患者容易反复再发,病程可达数年或数十年之久。本病有眼葡萄膜炎视网膜出血和剥离、白癜风、秃头、白毛症(头发、眉毛、睫毛变灰白)和神经系统损害。可先后出现。

6 疾病描述

小柳-原田综合征又称葡萄膜大脑炎(uveoencephalitis)综合征,也称色素膜脑膜脑炎或眼-脑-耳-皮综合征。Vogt(1906)和小柳(1941)先后报道一种伴有视网膜脱离的双眼渗出性葡萄膜炎(色素膜炎),发病前有脑膜刺激症状,根据临床观察,两者有相似之处,故称为Vogt-小柳-原田(Vogt-Koyanagi-Harada)综合征。

7 症状体征

本病好发于青壮年,男性稍多。发病率与性别无明显关系,但黄种人多见,全病程常持续数月至1 年后可自然缓解,但少数患者容易反复再发,病程可达数年或数十年之久。本病有眼葡萄膜炎、视网膜出血和剥离、白癜风、秃头、白毛症(头发、眉毛、睫毛变灰白)和神经系统损害。可先后出现。临床一般分为叁期:

1.前驱期 又称脑炎与脑膜炎期。常突然发病,多数有感冒症状、全身不适、发热头痛头晕,常伴有脑膜刺激征嗜睡耳鸣听力障碍意识障碍,偶可见偏瘫、失语、脑神经瘫痪。约有50%的患者出现耳鸣和听力减退,常为一过性,少数可有严重耳聋Vogt-小柳综合征,大约50%患者在起病期有脑膜刺激征,而原田综合征患者约有90%有脑膜刺激征症状。此期常持续数月后逐渐缓解。

2.眼病期 一般在前驱症状5~6 天后出现眼病,双眼可同时或先后出现弥漫性渗出性葡萄膜炎,视力高度减退。Vogt-小柳综合征患者虹膜睫状体炎明显,角膜后壁有大小不等的角膜沉积物(KP)和虹膜结节,易引起虹膜后粘连,屈光间质浑浊。原田综合征患者视盘充血水肿黄斑部水肿更明显,后极视网膜斑状水肿发灰,常引起视网膜脱离。

3.恢复期 一般6 个月~1 年,眼部炎症逐渐消退,视网膜脱离复位,眼底有广泛脱色素和色素斑片增生,形成“晚霞”样眼底。严重者在发病1~2 周陆续出现各种并发症,如继发性青光眼白内障视神经炎、耳聋及前庭平衡障碍,严重者可失明,少数可表现柯萨柯夫(Korsakoff)综合征。数月后可出现如秃发、发灰变和皮肤白斑等皮肤症状。

8 疾病病因

病因目前尚无定论,文献报道有内分泌学说、病毒学说和免疫学说等叁种学说。

9 病理生理

1.内分泌学说主张者认为病变范围包括脑下垂体卵巢甲状腺肾上腺等。

2.病毒学说认为某种病毒作为诱因而触发易感机体。

3.Yokoyama 等发现葡萄膜大脑炎患者的血清IgD 水平增高,推测与免疫反应有关。此外,近年来证实色素细胞既是抗原又是靶细胞。本病可能与色素细胞抗原有关。

病理改变:小柳-原田综合征的病理改变特征是弥漫性的中、小血管炎性改变为主,引起一系列的脑膜、脑实质及脑脊神经根的损害,而血管损害又以弥漫性小血管损害为主。可见软脑膜、蛛网膜、脑实质、脑神经及蛛网膜下隙小血管周围有单核细胞浸润,还可见到局部脑组织水肿、缺血性改变及胶质细胞增生等

10 诊断检查

诊断:根据本综合征的临床表现如发热、头痛、呕吐颈项强直,以后渐出现眼部症状、耳鸣、听力减退、发眉变白、白癜风、斑秃等一系列典型症状,结合腰穿CSF 检查、EEG 及MRI 检查,诊断一般不困难。

实验室检查:腰穿CSF 检查:CSF 的细胞数可增高,以淋巴细胞增多为主,蛋白含量可轻度增高,糖和氯化物一般无异常。

其他辅助检查:

1.脑电图 可显示脑实质受累的改变,可呈弥漫性异常。

2.影像学检查 脑CT 检查可无异常,脑MRI 可有异常发现,但无特异性

11 鉴别诊断

早期应与各种原因的头痛和中枢神经系统感染相鉴别。

12 治疗方案

1.早期用足量的皮质类固醇治疗有明显疗效 常用地塞米松10~20mg/d 静脉滴注,7~14 天,或甲泼尼龙甲基强的松龙)500~1000mg/d 静脉滴注,3~5 天,以后改为泼尼松40~60mg/d 口服,应逐渐减量,维持量要服用数月,停药前应注射ACTH 以免复发。

2.若激素疗效欠佳,可加用免疫抑制药环磷酰胺等治疗,有助于眼部症状和脑膜炎的好转。应注意激素的副作用

3.有明显颅内压增高者,应用20%甘露醇脱水,以降低颅内压。此外,可给予如维生素C冻干人胎盘血丙种球蛋白胎盘球蛋白)等,以增强机体抵抗力。近年来,应用大剂量免疫球蛋白0.4g/(kg?d),连用3~5 天,以及血浆置换疗法治疗急性期患者,疗效颇佳。眼部治疗,应充分用1%阿托品扩瞳,并维持瞳孔扩大至炎症消失,这是保持视力的关键所在。

4.局部还可湿热敷,加强血液循环,提高局部抵抗力,同时可加快眼部毒素排出,促进炎症消失。

13 并发症

青光眼、白内障、视神经炎、严重者可失明,部分患者出现耳聋及前庭性平衡障碍,少数可表现柯萨柯夫综合征。

14 预后及预防

预后:全病程一般6 个月~1 年,可自然缓解,但少数患者容易反复再发,病程可达数年或数十年之久。

预防:尚无较好预防措施,应早期诊断及早期治疗,在缓解期,激素维持量要服用数月,可改善预后。停药前应注射ACTH 以免复发。眼部治疗,保持视力的关键是维持瞳孔扩大至炎症消失。

15 流行病学

目前国内尚未查到相关的发病率统计学资料。本病好发于青壮年,但黄种人多见,发病率与性别无明显关系,但男性稍多。

治疗小柳-原田综合征的穴位


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开放分类:神经内科疾病
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  • 评论总管
    2021/1/16 9:08:49 | #0
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本页最后修订于 2009年1月22日 星期四 11:33:38 (GMT+08:00)
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