1 拼音
xiǎo ér xīn nèi mó dàn lì xiān wéi zēng shēng zhèng
2 注解
小儿心内膜弹力纤维增生症
心内膜弹力纤维增生症是指心内膜弥漫性的弹力纤维增生性疾病。可伴有心肌退行性变。心脏的四个心腔都可单独或联合受累，但以左室为多。临床上分暴发型、急性型及慢性型，主要表现为充血性心力衰竭，暴发型可表现为心源性休克。暴发型及急性型多于生后６个月内发病，慢性型多于６到１２个月内发病，相当一部分患儿尤其是慢性型的心衰对毛地黄效应好，如及时诊治，可获全愈，否则常危及患儿生命。本病无明显地区性。国内报道男性发病多于女性。
3 临床表现
1.烦躁不安、面色苍白、出冷汗、拒食。
2.咳嗽、气促、发绀、双肺可闻及水泡音或哮鸣音。
3.脉搏细速，心前区隆起，心界扩大，心音低钝，少数病例心尖部可闻及２级以上收缩期杂音。
4.肝大。
4 诊断依据
1.１岁内尤其是６个月以内发生充血性心力衷竭。心衰对毛地黄有效，但易反复。
2.心脏杂音较轻或无，少数可在心尖部可闻及提示二尖瓣关闭不全的收缩期杂音。
3.心脏Ｘ线检查示心影增大，以左心为主，可见肺静脉瘀血。透视下心影搏动减弱。
4.心电图示左心室肥厚。常伴Ｔ波呈缺血型倒置。少数可有心律失常。
5.超声心动图示左心室增大，左心室收缩幅度减小及顺应性下降。
6.排除其他心血管疾病。
5 治疗原则
1.控制心力衰竭。
2.加强心肌营养。
3.肾上腺糖皮质激素的应用。
4.防治感染。
6 用药原则
1.病情急重者应以静脉应用快速起效的洋地黄，如西地兰等，强有力的利尿药如速尿及扩血管药物，辅助以其他辅助治疗。
2.如有心源性休克者，需积极补充血容量及予多巴胺、多巴酚丁胺、惜内肾上腺素等强心治疗。
3.所有病例均应予营养心肌药物。
4.有肺部感染者应选用有效抗生素，以静脉应用为主。
7 辅助检查
1.病情轻、病程短的以检查框限“Ａ”为主。
2.病情重、病程长，合并肺炎等需检查框限“Ａ、Ｂ”。
3.如诊断困难可查检查框限“Ｃ”。
8 疗效评价
1.痊愈：心衰表现消失，心电图恢复正常，Ｘ线或超声心动图示心脏大小正常。
2.好转：心衰表现缓解，但未完全消失，心电图好转及Ｘ线或超声心动图示心脏有所缩小，但未完全恢复正常。
3.无效：心衰表现无缓解，心电图仍明显异常，心脏继续增大，甚至死亡。