1 拼音
xiǎo ér qiū zhěn xìng zhī duān pí yán
2 疾病分类
皮肤性病科
3 疾病概述
小儿丘疹性肢端皮炎被认为是一种与HBV感染有关的皮肤病。由于此种患者HBsAg可阳性，且有肝炎表现，目前认为本病是乙肝病毒感染的一种皮肤表现，可能与乙肝病毒的抗原抗体复合物沉积有关。
4 疾病描述
本症首自意大利Gianotti提出，他在1955年报告了3例四肢、面部有特异性丘疹、浅表淋巴结肿大及肝肿大的小儿病例。其后，世界各地都有报道，本症遂作为一独立疾病而被广泛承认。由于欧美各国曾称为“Gianotti-Crosti综合征”及“小儿无痒性肢端皮炎”，在一段时期内比较重视皮肤症状的描述，而不强调伴发的肝炎，因而就易与另一种通常不伴有肝炎的丘疹-水疱肢端局限性综合征相混淆，为此有人建议将本症称为Gianotti病，而丘疹-水疱肢端局限性综合征称为Gianotti-Crosti综合征。近年来，特别是第5次世界小儿皮肤病学大会认为两者单从皮损无法鉴别，许多文献所述的Gianotti病、Gianotti-Crosti综合征是本病的同义语。
5 症状体征
发病年龄自6个月到15岁，而以2～6岁居多。无明显的前驱症状而突然发疹。为自针头到绿豆大扁平充实性丘疹，暗红、紫红或淡褐色。初多发生于四肢末端、手背、足背等部，在3～4d内依次向上扩展至股部、臀部及上肢伸侧，最后延伸到面部，躯干多不受累，偶尔可见少数皮损。皮损多对称分布，呈播散性，互不融合，但易受机械刺激的肘部、膝部、手背及足背有时融合呈线状排列(Koebner现象)，不痒，粘膜一般不受侵犯。约经2～8周自然消退，可有轻度脱屑。在发疹时，全身淋巴结肿大，尤以颈部、腋窝、肘部及腹股沟等处淋巴结为甚。在皮疹出现的同时或1～2周后发生急性无黄疸型肝炎，但亦有在发疹20d后出现黄疸，肝肿大，但无压痛，皮疹约持续20～40d呈轻度脱屑而消退，在皮疹消退时，肝炎达极期，但患者一般情况良好，少数病人可有低热、倦怠和全身不适。血清转氨酶(SGOT、SGPT)值升至100～800u，甚至可高达2000u，醛缩酶、碱性磷酸酶升高，磺溴酞钠也增高(可达40％)，但血胆红素不增高。皮疹发生数日后，血清HBsAg呈阳性，3个月后约半数可转阴，但以后阴转率极慢，1年后仍有40％阳性。白细胞总数一般正常，亦可稍有增多或降低，单核细胞增加，似传染性单核细胞增多症，但血嗜异性凝集试验阴性，血沉正常，血清蛋白电泳于急性期α2及β球蛋白增加，末期γ球蛋白增加。
6 疾病病因
Gianotti首先确认本症与HBsAg有关。他在所有的病例血清中用放射免疫法均能检出HBsAg，电镜下可观察到含HBsAg的颗粒，提出本症是由于乙型肝炎病毒(主要是HBsAgayw型，偶尔adw或adr)通过皮肤粘膜所致的原发性感染，或可能是乙肝病毒抗原抗体复合物疾病。1966年Eileart报告有本症典型皮疹而无肝炎的病例，在这些病例中其致病因子以Epstein-Barr病毒最为多见，其它有腺病毒、埃可病毒、柯萨奇病毒等。
7 病理生理
表皮有轻度或中等度棘层肥厚和过度角化，真皮上部水肿，毛细血管扩张，其周围有淋巴细胞及组织细胞浸润，淋巴结内有严重的弥漫性网织细胞增生。皮疹电镜检查可在真皮上部的小血管内皮细胞的原浆内见有直径20nm的微细管状集合块，电镜检查淋巴结及肝脏均能见HBV抗原的结构。
8 诊断检查
Gianotti诊断标准：①面部、四肢无瘙痒的红斑丘疹，持续20～25d，不复发。②表浅淋巴结反应性肿大。③急性肝炎常无黄疸，至少持续2个月，亦可迁延数月或数年。④皮疹发生后数月出现血清HBsAg阳性。与无肝炎的丘疹水疱肢端局限性综合征很难区分，目前认为两病单从皮疹无法区别。临床上尚应与玫瑰糠疹、急性扁平苔癣、药疹相鉴别。
9 治疗方案
无特殊治疗方法。由于本症有自限性，故仅作一般对症处理。
10 特别提示
小儿丘疹性肢端皮炎别名Gianotti-Crosti综合征。本疾病被认为是一种与HBV感染有关的皮肤病。目前认为本病是乙肝病毒感染的一种皮肤表现，可能与乙肝病毒的抗原抗体复合物沉积有关。注意积极治疗伴发的乙肝。
本疾病的发病年龄在6月至12岁，以2岁～6岁居多，好发生于四肢，少见于面、躯干等处，2周～8周自然消退。
11 相关出处
现代皮肤病学