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小儿非水疱型先天性鳞癣样红皮病

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1 概述

小儿非水疱型先天性鳞癣样红皮病(a1ligator baby syndrome)又称Carini综合征、Seeligman综合征、层状鱼鳞癣综合征、新生儿层状表皮剥脱综合征先天鱼鳞病红皮病、火棉胶婴儿(collodion baby)等。多为常染色体显性隐性遗传性疾病,也可伴有性遗传。本病征是板层状鱼鳞病的婴儿特殊类型,以有菱形或多角形灰褐色角质鳞屑红皮症为其特征。患者多为早产儿低体重儿。典型皮损症状于出生数小时或数天后逐渐出现,全身或部分皮肤光亮、暗红、变厚,似有一层象塑料薄膜样的透明膜,似鳄鱼皮或呈火棉胶样,数天后逐渐干燥和大片脱落,可反复发作。治疗目的是改善皮肤干燥状态,保护新生嫩皮,预防并发症,帮助患儿安全度过严重脱皮的危险期。重型火棉胶样胎儿发生死胎或生后不久即死亡。部分患儿可获得完全缓解。无严重并发症者预后良好。

2 疾病名称

小儿非水疱型先天性鳞癣样红皮病

3 英文名称

a1ligator baby syndrome

4 小儿非水疱型先天性鳞癣样红皮病的别名

collodion baby;鳄皮婴儿综合症小儿Carini综合征小儿Hebra脂溢性鱼鳞病小儿Seeligman综合征小儿层状鱼鳞癣综合征;鳄皮婴儿综合征;小儿火棉胶婴儿小儿先天性鱼鳞病样红皮病;新生儿层状表皮剥脱综合征

5 分类

儿科 > 皮肤疾病

6 ICD

Q80.3

7 流行病学

鳄皮婴儿是一种罕见的遗传病,根据资料分析新生儿鱼鳞病的发病情况,占同期出生人数的0.37‰,鳄皮婴儿包膜型是新生儿鱼鳞病中较多见的类型,鳄皮婴儿寻常型发病较少。

1841年由Seeligman最早描述鳄皮婴儿,1892年Hallopeau、1895年Carini等报道病例并首先称之为火棉胶婴儿,描述此种婴儿出生时即有的皮肤临床表现。其同义名尚有Hebra脂溢性鱼鳞病、非水疱型先天性鳞癣样红皮病等,但都不够确切。能查到的统计资料是在1968年Lentz等曾收集文献有103例报道,并做详细描述。近年有些学者认为本病征系板层状鱼鳞病的一型,可能不是独立性疾病。因此,对此病应有明确的认识,以免误诊

8 病因

小儿非水疱型先天性鳞癣样红皮病征多为常染色体显性或隐性遗传性疾病,也可伴有性遗传。

9 病机

红皮症是因其表皮细胞分裂率明显增加所致。关于该病的起因机制,多数认为是一种生理上的变异或角质细胞凝聚力提高的结果而产生。Bowen则认为它是一种持久的表皮层,类似于某些哺乳动物。

10 小儿非水疱型先天性鳞癣样红皮病的临床表现

小儿非水疱型先天性鳞癣样红皮病多为早产儿及低体重儿。早产儿是指出生时胎龄达到28周至未满37周的活婴,低体重儿是指体重在1000~2500g。患儿在出生前皮肤已受累,往往是死胎或生后早期死亡,故其典型皮损症状多是在出生一段时间后出现的,并非出生时即有。该病预后良好。本病征婴儿可全身覆盖角质性厚的铠甲状鳞屑,常伴有畸形发育不全。

小儿非水疱型先天性鳞癣样红皮病典型皮损症状于出生数小时或数天后逐渐出现,全身或部分皮肤光亮、暗红、变厚,似有一层象塑料薄膜样的透明膜,似鳄鱼皮或呈火棉胶样,数天后逐渐干燥和大片脱落,可反复发作。由于周身有一层透明膜系裹着,使肢体固定于一种特殊位置,可伴有眼睑外翻。新生嫩皮易破损,严重脱皮者发生感染,甚或发生败血症

患儿还可出现层状鱼鳞癣、异常鱼鳞癣或鱼鳞癣样红皮病等。

1例火棉胶病例报道:女,正常娩出2天,估算孕期为37~38周,体重2700g。双亲近亲婚史不确定。患儿周身皮肤呈棕黄色,大面积皲裂,呈现边缘翘起,不透明块状。鼻腔等腔道为角质碎片填塞。双眼睑外翻,双侧外耳郭皱褶变形,面部紧张、少表情,上肢半屈状,余未见异常。

11 小儿非水疱型先天性鳞癣样红皮病的并发症

小儿非水疱型先天性鳞癣样红皮病可伴有眼睑外翻,体位受限,皮肤感染或发生败血症,常致婴儿死亡。

12 实验室检查

12.1 血象检查

并发感染时外周血象白细胞计数中性粒细胞计数显著增高。

12.2 血液检查

并发严重感染时应注意肝、肾功能检查,血电解质和血pH值的检查。

12.3 组织病理检查

显著角化过度,粒层存在,有些区域还可见增厚。棘层可增厚,表皮突延长,毛囊内有角朊,真皮上部血管周围有慢性炎症浸润

13 辅助检查

根据临床需要选择必要的辅助检查。

14 诊断

根据临床典型皮损,皮肤活检,病理可见角化不全的角质层脱落。

15 鉴别诊断

根据临床发病特点易于与其他鱼鳞病等相鉴别,应鉴别的疾病如:①落屑性红皮症;②以不发生大疱性损害与表皮松解性角化过度症区别;③丑胎。丑胎是火棉胶婴儿的严重型,组织病理检查有助确诊。

16 小儿非水疱型先天性鳞癣样红皮病的治疗

治疗目的是改善皮肤干燥状态,保护新生嫩皮,预防并发症,帮助患儿安全度过严重脱皮的危险期。15%尿素霜、0.1%维A酸乳剂、3%水杨酸间苯二酚 (雷锁辛)、5%硫磺煤焦煤焦油软煤焦油软膏或乳剂皮肤涂敷,口服维生素A等。

17 预后

重型火棉胶样胎儿常发生死胎或生后不久即死亡。部分患儿可获得完全缓解。无严重并发症者预后良好。

18 小儿非水疱型先天性鳞癣样红皮病的预防

参考遗传性疾病的预防措施,重视遗传病的咨询工作,做好孕期各种预防保健工作。

19 相关药品

尿素、维A酸、水杨酸、间苯二酚、硫磺、煤焦油、煤焦油软膏、维生素A

20 相关检查

白细胞计数、维生素A

治疗小儿非水疱型先天性鳞癣样红皮病的穴位


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开放分类:儿科疾病皮肤疾病
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  • 评论总管
    2019/10/21 8:59:16 | #0
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本页最后修订于 2013年9月3日 星期二 21:42:20 (GMT+08:00)
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