小儿恶性营养不良症

目录

1 概述

恶性营养不良病是一种因食物中蛋白质严重缺乏引起的一种综合征。少儿常见,尤其是在非洲和亚洲地区,人们进食淀粉类物质而获得足够的或过量的热量。严重的蛋白质缺乏可导致生理和智力发育迟缓、肌肉萎缩、脂肪肝、月亮脸和水肿。肠道外科手术可诱导类似继发性蛋白质缺乏。

部分患者有典型的皮肤症状发生,早期出现皮肤变色;小儿尿布皮区加上髋部、膝盖、肘部和躯干受压部位常见出现炎性皮肤病;毛发干燥无光泽,呈浅红棕色,且稀少、易断裂;临床常见干燥性口唇炎、女阴阴道炎;可因低蛋白血症及低糖血症引起肝大(脂肪肝)和水肿。

对恶性营养不良病患者,足够的动物蛋白(肉和精制牛奶)、电解质和维生素摄入非常重要。病情较轻的病例,在适当的食物和蛋白摄入后,症状可消退。严重或复发病例死亡率相对较高。

2 疾病名称

恶性营养不良病

3 英文名称

kwashiorkor

4 别名

Kwashiorkor病;蛋白质营养不良综合征;恶性营养不良症;加西卡病;夸希奥科病;小儿恶性营养不良症

5 分类

皮肤科 > 营养及代谢障碍性皮肤病

6 ICD号

E40

7 流行病学

恶性营养不良病少儿常见,尤其是在非洲和亚洲地区,目前没有其他相关内容描述。

8 病因

在发展中国家,蛋白营养不良是本病最重要的原因,在这些地区日常主食多为玉米、稻米或豆类。蛋白摄入不足伴随的其他因子也与Kwashiorkor发生相关(必需的芳香氨基酸和维生素缺乏)。

9 发病机制

由于蛋白质缺乏,可致皮肤角朊细胞超微结构改变及桥粒数目减少,肝脏呈现脂肪肝的病理改变。

10 恶性营养不良病的临床表现

儿童从6个月到5岁受本病影响,不是所有病例都有皮肤症状发生,一旦出现皮肤症状,则具有特征性。黑种人易患本病。典型的临床特征如下:皮肤变色是一个早期症状,可能是由于食物中苯丙氨酸缺乏所致。有口周,特别是小腿色素减退,这些部位皮肤也可呈现水肿性肿胀,另外,炎症后色素沉着也可发生。这种色素变化具有重要的诊断意义。

10.1 炎性皮肤病

皮肤改变部位在小儿尿布皮区多见,加上髋部、膝盖、肘部和躯干受压部位常见。首先出现红斑,以后变成红色或棕红色,且出现结痂。初始与干性湿疹相似,皮损不规则,边缘清楚,常呈弥漫性分布。

10.2 毛发

毛发干燥,无光泽,呈浅红棕色,且稀少,易断裂。

10.3 黏膜

干燥性口唇炎,女阴阴道炎十分常见。

10.4 内科症状

因低蛋白血症及低糖血症引起肝大(脂肪肝)和水肿。病情较轻的病例,在适当的食物和蛋白摄入后,症状可消退。严重或复发病例死亡率相对较高。

11 恶性营养不良病的并发症

恶性营养不良病可因低蛋白血症及低糖血症引起肝大(脂肪肝)和水肿。

12 诊断

根据病史,婴幼儿发病及典型临床症状,不难做出诊断。

13 鉴别诊断

恶性营养不良病需与陪拉格相鉴别,此病常见于成人,阳光暴露部位发病,头发和指甲无病变。

14 恶性营养不良病的治疗

足够的动物蛋白(肉和精制牛奶)、电解质和维生素摄入非常重要。

15 预后

病情较轻的病例,在适当的食物和蛋白摄入后,症状可消退。严重或复发病例死亡率相对较高。

16 恶性营养不良病的预防

预防应注意少儿的饮食营养调配。注意纠正偏食,供足动物蛋白、电解质和维生素。

17 相关检查

丙氨酸

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