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发的纤维肉瘤罕见，其一般位于同一肢体的一块或多块骨。同时位于骨和软组织中，或先后发生的多发纤维肉瘤同样罕见。 疼痛是主要症状。在低度恶性的纤维肉瘤中，肿胀轻且晚，有时无肿胀，但当纤维肉瘤侵袭性较强时，肿胀则较早出现。纤维肉瘤的病

外阴黏液纤维肉瘤 疾病代码 ICD:C51 疾病分类 妇产科 疾病概述 外阴纤维肉瘤是一种罕见的软组织肉瘤，是成纤维细胞的恶性肿瘤，可以产生网状纤维及胶原纤维。生长缓慢，可发生局部侵袭性生长及复发。外阴纤维肉瘤在晚期才发

,普通外科疾病概述骨纤维肉瘤是纤维原性恶性肿瘤。原发于骨髓腔内结缔组织者，称为中央型骨的纤维肉瘤，较多见。原发于骨膜的纤维组织者，称为周围型骨的纤维肉瘤，较少见。继发性骨纤维肉瘤，往往继发于原有骨病。如畸形性骨炎、骨纤维异样增殖症、动脉瘤样

神经纤维瘤病。因症状较轻，来诊时肿瘤多较大，多数长径在10cm以上。 鉴别诊断 主要与纤维肉瘤相鉴别，纤维肉瘤细胞为梭形，交织排列，有明显异型性，但无核栅状排列，肿瘤与神经干无联系。 最后修订于 20

，其中成纤维细胞产生网状纤维，而胶原纤维排列成旋涡状或车轮状，核有丝分裂象少，胶原纤维不多，血管比较丰富，偶见“黄瘤细胞”，真皮乳头往往受肿瘤侵犯，表皮及附属器萎缩。细胞的多少及异形程度在肿瘤的不同部位变异很大，有些部位可全部为纤维硬化性。

性皮肤纤维肉瘤在Ⅰ期临床试验中有疗效，但该药物在隆凸性皮肤纤维肉瘤中的应用尚需进一步研究。并发症病灶部位合并感染。预后及预防预后：隆凸性皮肤纤维肉瘤的5 年生存率为91%～100%。普通型隆凸性皮肤纤维肉瘤是一种低度恶性肿瘤，纤维肉瘤变型的

典型多核巨细胞，瘤内富有血管。诊断检查在诊断粘液肉瘤前，需排除有明显粘液变性的其它软组织肉瘤，如纤维肉瘤、脂肪肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、骨髓外软骨肉瘤等。除部分间质可发生粘液样变性而似粘液肉瘤外，仍可见原瘤组织的主要成分。治疗方案手术彻底切

裂象较多见。血管壁增厚，内皮细胞增生。本病有时难与纤维肉瘤区别。但后者成纤维细胞明显异型，核有丝分裂象更多见。治疗方案手术切除后预后良好。术后可能复发，但不发生转移，极少患者可发展成纤维肉瘤。相关出处皮肤病学最后修订于 2009年1月20日

为分叶状纤维腺瘤；恶性者称作叶状囊肉瘤，其上皮成分可表现为良性增生，而间质成分则有明量核分裂及异形性。疾病描述乳房肉瘤是较少见的恶性肿瘤，包括中胚叶结缔组织来源的间质肉瘤、纤维肉瘤、血管肉瘤和淋巴肉瘤等。另外还有一种不同于一般肉瘤的肿瘤，

治疗。 病理改变 鼻咽肉瘤中最常见的为恶性淋巴瘤，约占鼻咽肉瘤的2/3以上，其他可为纤维肉瘤、血管内皮肉瘤、黑色素瘤等。 临床表现 鼻咽肉瘤具有生长快、转移晚、发病年龄小的特点。初起症状类似

性抗体染色阳性，电镜下细胞内有桥粒，可与肉瘤鉴别。肉瘤样癌有切除后长期存活的报道。3.胰腺癌肉瘤 是癌与肉瘤并存的一种少见的恶性肿瘤，是胰腺多能干细胞向癌和肉瘤两种方向分化的结果。免疫组化染色，肉瘤区表达Vimentin、Actin、S-

性肿瘤特点的溶骨性病变，应怀疑成纤维性纤维瘤的诊断。在组织学上，成纤维性纤维瘤必须与Ⅰ级纤维肉瘤鉴别，Ⅰ级纤维肉瘤有较多的细胞及较多的丰满而多形的核，常见有丝分裂像。事实上，成纤维性纤维瘤和低度恶性纤维肉瘤没有一个明确的区别，在一些病例中

、腹腔镜检查。鉴别诊断1.卵巢纤维瘤 应注意与卵泡膜细胞瘤、腺纤维瘤、囊腺纤维瘤及纤维上皮瘤等鉴别。2.卵巢多细胞性纤维瘤与纤维肉瘤3.原发性纤维肉瘤 卵巢纤维肉瘤应与多细胞性纤维瘤鉴别。尽管分化较好的纤维肉瘤与之鉴别困难，但核分裂象是较好

时影响关节活动。 鉴别诊断鉴别诊断主要是病理鉴别。要掌握滑膜肉瘤特征性形态，双相分化，即两型细胞之间有过渡。常需同腺癌、软组织腺泡样肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、神经鞘瘤相鉴别。 最后修订于 200

和大体病理与普通中心性软骨肉瘤相同，仅可在组织切片上的几个有限的区域显示出新的恶性高的肉瘤。 鉴别诊断 反分化软骨肉瘤的诊断必须特别小心（恶性纤维组织细胞瘤，骨肉瘤，高恶性度纤维肉瘤），诊断应基于患者的病史和

低度恶性纤维肉瘤肿物内无矿物质沉积；软骨肉瘤不发于未成年患者；软骨母细胞瘤呈毛玻璃或云雾状密度增高影，而不是颗粒状、环状；骨巨细胞瘤在生长期少见，并无无矿物质沉积；儿童期的骨肉瘤和成人期的透明细胞软骨肉瘤也需鉴别。在组织学上需同纤维结构不良

鉴别诊断 1.分化良好型脂肪肉瘤需与脂肪瘤、巴氏腺囊肿相鉴别。脂肪瘤无细胞大小不一和核异型性，纤维间隔较窄而不明显，亦无异型细胞和脂母细胞浸润其间。 2.黏液样脂肪肉瘤需与其他胚胎性或黏液变性的软组织肉瘤如黏液样型恶性纤维组织细胞瘤、

夏发，且可恶变。病理切片可确定肿瘤性质。 纤维成分多的纤维瘤质硬（硬性纤维瘤）纤维成分少细胞成分多的质软（软性纤维瘤）。发育缓慢，不转移，良性。但在较少情况下，细胞呈现为幼稚未熟型即成为纤维肉瘤。易发部位为皮肤、粘膜、肾脏、卵巢、乳腺等。

。胶原纤维丰富，可伴有广泛的玻璃样变。瘤细胞无不典型形状，亦无核分裂象。 2.含性索成分的纤维(或泡膜细胞)瘤 纤维瘤(或泡膜细胞瘤、纤维泡膜细胞瘤)内偶见少量性索细胞成分，一般仅占肿瘤成分的5%左右。肿瘤临床表现的生物学行为与纤维瘤类似

脑膜肉瘤是原发于颅内的恶性肿瘤，具有肉瘤的形态。常发生在儿童，男性病人占多数，这与良性脑膜瘤的女性病人占多数不同。病人有头痛、呕吐和眼底水肿等颅内压增高症状。 疾病描述 脑膜肉瘤是原发于颅内的恶性肿瘤，具有肉瘤的形态。脑膜肉瘤较少见

高柱状细胞排列呈实体、巢状或腺样、乳头样结构。梭形细胞多呈纤维肉瘤样构型。介于上皮和梭形细胞之间还有移行细胞。依据上皮和梭形细胞的相对显着性及分化程度，滑膜肉瘤可分为双相型、单相纤维型、单相上皮型和低分化型。电镜下可见上皮细胞表面有微绒毛或

osi 肉瘤,外阴多发性特发性出血性肉瘤,外阴皮肤多发性出血性肉瘤,外阴复发性持续性出血性肉瘤,外阴卡波济肉瘤,外阴卡波济氏肉瘤,外阴卡波西氏肉瘤 疾病代码 ICD:C51 疾病分类 妇产科 疾病概述 外阴卡波西肉瘤是外阴生

和中心性软骨肉瘤相似，周围性软骨肉瘤也可发展为一种恶性度高的非软骨肉瘤（恶性纤维组织细胞瘤，纤维肉瘤，骨肉瘤），但较少见（约为4%），称之为反分化软骨肉瘤。在这些病例中，可以看到一侵袭性强，溶骨性肉瘤的发生，可侵犯周围性软骨肉瘤使之不透X线

，核分裂罕见，毛细血管及脂肪细胞较少见。少数复发病例可出现纤维肉瘤的形态变化。临床表现肿瘤位于深部组织，无明显自觉症状或稍有不适感。生长缓慢。形状不规则或呈椭圆形，其长径与受累肌纤维方向一致。肿瘤的大小与病程长短有关，直径从数厘米到十几厘米

药品说明书别名 氨三乙酸锑;锑-71;锑铵羟螯合物 ,抗癌锑适应症 主要用于纤维肉瘤、滑膜肉瘤。对消化管癌也有一定疗效。用量用法 静注，１次２５～５０ｍｇ，每日或隔日１次，总量为５００～１０００ｍｇ。注意事项1.可引起胃肠道反应，如恶心、

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别名 多发性出血性肉瘤 疾病分类 皮肤性病科 疾病概述 Kaposi肉瘤又称多发性出血性肉瘤，是一种少见的多中心性血管肿瘤。临床上至少可分为四型，即经典型或欧洲型、非洲型、爱滋病型和移植物有关的卡波西肉瘤。 疾病描述 本

织细胞性起源的肉瘤，其肿瘤细胞很少全部由组织细胞组成（组织细胞瘤），一般是由组织细胞和纤维母细胞组成（纤维组织细胞瘤）。 治疗措施 类似于Ⅲ—Ⅳ级纤维肉瘤和骨肉瘤。与纤维肉瘤相同，恶性纤维

病理显示无疑较常规X 线或CT 更敏感，能显示大部分在X 线平片或CT 片上不能显示的病灶(如坏死、液化、出血)，纤维或纤维骨样组织病灶在T1 加权像和T2 加权像均呈低信号。骨干结构不良在病变的不同阶段可有不同的病理改变。如病灶内的坏死

滑肌肉瘤 最多见，约占45%，来自子宫肌层或子宫血管壁平滑肌纤维，也可由于宫肌瘤肉瘤变。易发生盆腔血管、淋巴结及肺转移。巨检见肉瘤呈弥漫性生长，与子宫肌层无明显界限。若为肌瘤肉瘤变常从中心开始向周围播散。剖面失去漩涡状结构，常呈均匀一片或

报道32%～56%子宫颈肉瘤存在p53 基因的突变，24%～32%检测出k-ras 基因的突变。6.放疗 有报道宫颈局部接受放疗后数10 年，宫颈局部易发生肉瘤。病理生理宫颈肉瘤远处转移途径以血行播散为主。宫颈肉瘤组织病理学类型包括：平滑

药品说明书适应症用于治疗继发性肝癌、早期肝癌、肺癌、绒毛膜上皮癌、淋巴肉瘤、纤维肉瘤等治疗，也用于治疗慢性迁延性肝炎。用量用法口服：０．２～０．３ｇ／次，３次／日，总量不超过５０ｇ。肌注或静注：０．５～１ｇ／次，用葡萄糖液溶解，隔日１次，

有些病例弥漫细胞增生，这些细胞可以是分化不良的淋巴细胞或淋巴-组织细胞，其核通常比尤文氏肉瘤的大而圆，胞浆也比后者轮廓清晰。但尤文氏肉瘤缺乏网状纤维，且胞浆内有糖原以资区别。 临床表现 主要症状是局部疼

各报道1 例。Nirenberg 等(1995)在总结10 例外阴原发肉瘤时报道1 例外阴尤文肉瘤，虽然免疫组化检测MIC2 蛋白产物为阴性，但超微结构观察支持尤文肉瘤。 症状体征 主要表现为外阴缓慢生长的块物，活动，有触痛和波动感，

：本病发展较慢，多可自行停止，故预后良好。报道0.5%颅骨纤维异常增生症的病人，可发生恶变，恶变为骨肉瘤、纤维肉瘤、软骨肉瘤或巨细胞肉瘤。 预防：无特殊。 流行病学 颅骨纤维异常增生症在临床上并不少见，约占颅骨疾病的11.5%～17

应。 （二）骨肉瘤 该由肉瘤性结缔组织演变成的肿瘤性骨样组织和骨组织组成。骨肉瘤含有的肿瘤骨具有特征性。 （三）软骨纤维样肉瘤 从组织排

手术前、后之辅助治疗，或肿瘤不能切除或肺转移时应用。 用药1.骨肉瘤主要行综合治疗，包括手术、化疗、放疗等。 2.自７０年代以来，盛行大剂量化疗，应用于术前和术后，使骨肉瘤的治愈率大大提高，五年生存率可超过５０％。 3.化疗常用于以

上皮样肉瘤为一独特而罕见的肿瘤，组织来源尚不明，1970年由Enzinger首次报告。 诊断 本病的诊断三个主要特点是产生嗜银纤维的上皮样细胞，形成许多胶原纤维围绕的上皮样细胞结

肉瘤 病名。瘤肿之一种。出《备急千金要方》卷十一，多因思虑伤脾，脾气郁结不散而成瘤。瘤体初觉如桃李，渐大则如拳，其根基明显而能移，瘤体质坚实而柔韧，皮色不变，无热无寒。治宜健脾益气，开郁化痰。内服药可选用归脾汤化裁，以手术切除为佳。相当于

节状区域不易活动，有时有疼痛或压痛。疾病病因外阴上皮样肉瘤的组织学来源不明，由于镜下以类似上皮样细胞为主，故Enzinger 等(1970)正式命名为上皮样肉瘤。病理生理外阴上皮样肉瘤为实性肿块，可见1 个或多个坚硬的结节状物无包膜，切面

害可见由毛细血管及不同程度的肉瘤样组织构成，并有红细胞外溢及含铁血黄素存在。因此，早期的组织象不是经常具有诊断价值，但在肉芽肿组织中出现大的突出的内皮细胞、溢出的红细胞及含铁血黄素时，应考虑到早期Kaposi肉瘤的可能性。在晚期损害中，组织

不一，有明显异型，有时见巨核或多核。核有丝分裂象多见。诊断检查应与下列疾病区别：①纤维肉瘤，常无包膜，较少出血和坏死。瘤细胞核两端稍尖，胞质和间质内胶原纤维较多。②平滑肌肉瘤，瘤细胞内含有肌原纤维，对PTAH染成紫蓝色，三色染色着红色。治

PAS染色呈阳性反应。核有丝分裂象多见。瘤细胞巢内有血管和纤维组织分隔，有些可见瘤细胞沿血管周围排列，形成假菊形团或球状结构。瘤内可见大片坏死、区域性出血或囊性变。血管外膜有时呈肉瘤样结构。瘤周围可见反应性新骨形成。诊断检查主要是临床结合组

痛性乳房肿块为主要症状，很少伴有乳房疼痛及乳头溢液者。至于乳腺纤维腺瘤是否会发生恶变，一般认为，有少数病例可发生纤维成分的肉瘤变，而极少有发生上皮成分的癌变者。乳腺纤维腺瘤最有效的治疗手段就是手术。手术可以将腺瘤切除而使之治愈，但部分病例

病学软组织恶性肿瘤，又称组织肉瘤，仅占全部恶性肿瘤的1％左右。在儿童期软组织肉瘤的发病次于白血病、脑肿瘤和淋巴瘤，居第四位。在软组织肉瘤中最常见的是纤维肉瘤、滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤和间皮肉瘤等。在儿童期，国内外的资料均

中心性软骨肉瘤是肉瘤，其细胞倾向于向软骨分化。分为：中心性软骨肉瘤；周围性软骨肉瘤；骨膜性软骨肉瘤。治疗仅是手术治疗，有相当高的治愈率，放疗、化疗对软骨肉瘤无效。由于软骨肉瘤生长缓慢，在原发肿瘤切除10多年以后仍

纤维。马尼拉麻、亚蔴等的蔴皮纤维可被广泛地应用。作为使用的纤维。但这个形态学所说的纤维一词，另外在棉实的毛、混在面粉里的种皮碎片，造纸原料的木材细胞等各种组织方面也被使用。 （2）在动物方面如细胞本身细长的肌纤维、细胞原生质突起的神经纤维

疾病别名 波西氏肉瘤、复发性特发性出血性肉瘤 疾病分类 皮肤性病科 疾病概述 同种异质移植型Kaposi肉瘤又称波西氏肉瘤、复发性特发性出血性肉瘤，1872年由Kaposi首先报告。 症状体征 系器官移植、特别是肾移植后