1 拼音
xiān wéi jī gé hé fù qiāng bù fēn féi hòu xīn jī qiē chú shù
2 英文参考
resection of myofibrous septum and partial hypertrophic myocardium
3 手术名称
纤维肌隔和副腔部分肥厚心肌切除术
4 分类
心血管外科/左室流出道梗阻手术/双腔左心室的手术治疗
5 ICD编码
37.3303
6 概述
双腔左心室是一种罕见的先天性心脏畸形，主要指解剖左心室被肥厚的肌束或纤维性肌肉隔分成主、副两个腔，主腔通常位于基底部，二尖瓣及主动脉瓣口一般均于主腔侧。1981年Gerlis将双腔左心室归纳为3种类型，把先天性的左心室室壁瘤和左心室憩室也包括在内。1983年Kay报道1例经手术证实副腔位于主腔外侧双腔左心室。1994年，Albertucci报道1例在二尖瓣腱索和乳头肌间形成一个环形纤维肌隔，将左室分为上下两个腔，并造成左室流入道和流出道梗阻。该病可发病于任何年龄。若同时合并严重的二尖瓣、主动脉瓣病变或其他严重的先天性复杂畸形，则多在生下不久即夭折。确切病因尚不确定，可能为胚胎期心室肌小梁增生或退化不全所致。主要病理变化为左室主、副两腔大小不一，形态各异，副腔多位于心尖或左室壁侧壁，副腔与主腔之间有单一孔道或多个孔道相交通，副腔壁由肌性或纤维肌性组织构成，也有报道由薄壁纤维组织组成的，心内膜完整。尚有报道伴内膜弹性组织增生者。
从上述临床所见和文献资料，除外先天性左室室壁瘤和左心室憩室，双腔左心室可根据主、副腔位置不同而分为上下排列（A）和并列（B）两型（图6.12.6.1-0-1）；A型：副腔位于心尖部，室壁肥厚，副腔一般较主腔小，肥厚肌肉隔或纤维肌隔呈条索状或交错呈网状由室间隔中下部斜行止于乳头肌平面的左室侧壁上，主腔与副腔间呈单孔或多孔道相连，二尖瓣和主动脉瓣均位于主腔侧；B型：副腔位于主腔侧壁，副腔一般较大，室壁较薄并向外膨出，与主腔之间由纤维肌隔分开，和左房及主动脉无直接交通，Kay报道的1例属于这种类型。
病理生理改变主要是舒张期主腔血进入副腔，收缩期副腔血流进入主腔左心室充盈和射血功能障碍以及由此引发的一系列血流动力学变化。亦有个别报道主腔因心内膜纤维弹性组织增生，无功能，而由副腔完成心脏排血功能者。
本病可由左室腔内异常肌束致主腔和（或）副腔变小，造成血流梗阻，由于病变情况和梗阻部位和程度的不同，表现出不同临床征象，一般有心悸、胸闷、气短及心力衰竭表现。于胸骨左缘3～4肋间或心尖区可闻及2～3/6全收缩期心脏杂音。胸部X线片可见心影呈球形或轻度扩大。心电图可有异常Q波、左室高电压、或QRS增宽等改变。二维超声心动图检查有助于确诊，可显示分隔的心腔位置、大小、连接关系，以及并发畸形等。左心室造影可进一步显示心腔的结构及形态，为手术治疗提供确切依据。
双腔左心室诊断一旦成立，并造成左室充盈和排血受阻，临床症状明显，药物治疗无效者，均应考虑手术治疗。
这类病变比较复杂，术前应仔细观察二维超声心动图及左室造影检查结果，充分了解双腔左心室的类型、形态、结构、连接关系，及有无合并畸形，做出手术决策，有的尚需根据术中探查结果始能进一步确定手术方式。
7 适应症
纤维肌隔和副腔部分肥厚心肌切除术适用于左室双腔心，主腔容积较小，副腔室壁心肌肥厚，如图6.12.6.1-1或图6.12.6.1-2所见。
8 术前准备
术前需要进行相关的多学科评价。包括详细地询问病史、认真细致的体格检查、必要的药物应用，以及全面的实验室检查和相关科室会诊。术前对心脏疾病及心脏以外的常见疾病均应及时处理，力争调整病人至最佳状态。
9 麻醉和体位
同一般心内直视手术。
10 手术步骤
手术均在中度低温体外循环下进行。
1.胸骨正中切口，首先进行心外探查，观察左室形态、大小、冠状动脉分布，并扪诊室壁厚度，进一步设计手术方案。
2.开始体外循环转流，应用含钾冷血停搏液诱导心脏停搏。
3.切开右心房，经房间隔切口和二尖瓣口探查左室腔，二尖瓣叶和腱索一般都正常，梗阻常位于乳头肌平面，多为纤维肌隔。经左房探查一般均难以显露心尖副腔。
4.若心尖副腔室壁严重肥厚，可将心尖垫起，距冠状动脉前降支左侧1cm做纵行鱼嘴状切口，长约2cm，进入副腔。切除室壁肥厚心肌时最好寻找肥厚肌柱或肌小梁与真正室壁间标志或残迹，均匀切除副腔增厚内壁，直达主副腔交通口（图6.12.6.1-3）。若切除肌块和扩大副腔后仍无法解除梗阻交通口，术中可用左、右手的示指经二尖瓣口和心尖切口对指探查，决定下一步手术步骤，可返回经左房手术。
5.牵开左心房，用2根10号粗丝线分别绕过前瓣和后瓣腱索，并将二尖瓣连同腱索和乳头肌向心房侧牵拉，充分显露瓣下结构，包括腱索和乳头肌止点。此时可沿两排腱索间将乳头肌平面环形纤维肌隔切开，并在直视下予以切除肥厚肌束（图6.12.6.1-4）。切除不充分时，可再经心尖切口进行疏通，直至主、副腔梗阻解除，但必须注意保护乳头肌及其止点。
6.应用生理盐水经心尖和心房切口充分冲洗，洗净和吸除心腔内肌肉碎屑、检查二尖瓣闭合功能。
7.应用长条垫片先闭合心尖切口（图6.12.6.1-5），排除心腔内积气。按常规缝合房间隔和房壁切口。
8.开放升主动脉阻闭钳，诱导心脏复跳，然后逐步停止体外循环和拔管、关胸。
11 术中注意要点
1.根据术中探查，对病变类型及主腔大小做出正确判断，以便选择手术方式。
2.切除肥厚肌束时，注意勿伤及二尖瓣乳头肌及冠状血管。留下室壁有足够厚度（1cm上下），内壁切面应平整，注意防止左室破裂。
3.合并左心室心内膜纤维弹性组织增生者应同时行增生心内膜切除术。
4.应同期矫治其他合并心脏畸形，如房间隔缺损、室间隔缺损、主动脉瓣下隔膜型狭窄等。
5.对心内膜纤维弹性组织增生导致心室主腔收缩功能下降，有功能的左室副腔代偿性扩大时，宜注意保存副腔功能。
6.注意冠状动脉走行和变异，防止损伤。
12 术后处理
1.循环系统的稳定：维持心血管功能正常，维持正常的心排出量及合适的血管张力，保证各重要脏器的血供。
2.术后早期进行呼吸支持。
3.术后酌情使用抗生素。
4.维持电解质及酸碱平衡。
5.营养支持。
13 并发症
1.低心排出量综合征 可由于副腔切除过多，主腔偏小或伤及冠状动脉等引起，应及时予以正性肌力药物支持,或左心室辅助泵。
2.心律紊乱 由于左心室切口大，肌束切除多，术后易出现室性心律紊乱，及时给予抗心律失常药物进行防治。
3.二尖瓣关闭不全 主要见于A型双腔左心室，当手术切除主、副腔间肥厚肌束时可因误伤二尖瓣腱索和（或）松动了乳头肌基底部而引起，应以预防为主，若一旦发生严重二尖瓣关闭不全，药物难以改善，应及时进行二尖瓣置换术。