热词榜

纤维化综合征

广告
广告
医学百科提醒您不要相信网上药品邮购信息!
特别提示:本文内容仅供初步参考,难免存在疏漏、错误等情况,请您核实后再引用。对于用药、诊疗等医学专业内容,建议您直接咨询医生,以免错误用药或延误病情,本站内容不构成对您的任何建议、指导。本站不出售任何药品、器械,也不为任何药品、器械类厂家提供宣传服务。药品类信息为研究性资料,仅供专业人士参考,请不要依据本站信息自行用药。

1 拼音

xiān wéi huà zōng hé zhēng

2 疾病别名

多灶性硬化

3 疾病代码

ICD:M14.8*

4 疾病分类

风湿免疫

5 疾病概述

纤维化综合征又称多灶性硬化症,系一种非感染性肉芽肿病。男女发病之比为2∶1。各年龄组均可发病,以30~70 岁多见,很少见于20 岁以下。

6 疾病描述

纤维化综合征又称多灶性硬化症,系一种非感染性肉芽肿病。其特征为多器官系统进行性纤维组织增生硬化,其中以输尿管周围纤维化所致肾盂积水为最常见,其次为纤维增生性纵隔炎和纤维硬化性胆管炎,也可累及其他器官系统。本综合征发生于数个器官系统,也可表现为一个器官受累。

7 症状体征

1.腹膜后纤维化 疾病早期,腹膜后主动脉周围和肠系膜轻微慢性炎症浸润阶段,病人可无症状,诊断只能靠活检。随着纤维化的进展,可出现背部、两肋部疼痛,全身不适,体重下降,发热等,有时呈严重消耗性疾病的临床表现,偶可危及生命。纤维化包块挤压腹膜后器官时,可出现压迫症状,如输尿管移位、梗阻,尿潴留。但输尿管病变引起的症状,直到出现肾功能不全表现时才能被发现。纤维化过程可以在下腔静脉发生,但很少引起下腔静脉梗阻。消化道症状表现为恶心呕吐,中上腹痛或全腹痛,偶尔可见胃肠出血便秘腹泻。腹部体检可触到包块。

2.纵隔纤维化 若纵隔和前纵隔胶原组织形成致密的纤维束,可压迫主动脉、气管心包等,但主要表现是上腔静脉梗阻所引起的症状,即面、颈部、上肢和结膜出现肿胀充血,使这些部位出现非凹陷性水肿,颈部和上肢发生静脉扩张。

3.其他器官系统纤维化 本病的纤维化累及甲状腺,称里德尔(Riedel)甲状腺炎,主要表现有不同程度的窒息感、吞咽困难或颈前部不适。体检时甲状腺大小正常或中度肿大,质地硬,与周围组织粘连严重,甲状腺功能正常或低下。纤维化如累及眶内,形成眶内假性肿瘤,则可发生单侧眼球突出。

8 疾病病因

多数病例为特发性,少数病例为继发性。其病因有:①药物如β受体阻断剂、甲基多巴呋喃妥英等药物。②自身免疫风湿病系统性红斑狼疮类风湿关节炎等。③各种恶性肿瘤淋巴性恶性肿瘤、消化道癌肿、肉瘤、类癌和乳腺癌等。④物理化学因素如电离辐射吸入有害气体或酸、碱及有机溶剂。⑤近亲结婚。⑥特发性纤维化综合征。

9 病理生理

目前本病的发病机制有自身免疫、感染性变态反应肿瘤抗原致敏学说等。

纤维化综合征病变组织增厚,触之有橡皮样感,以后腹膜为着,以骶骨岬处和直肠周围更甚,也可见于上纵隔和甲状腺等处。早期的病理改变为一种慢性炎症浸润,镜检有散在性脂肪小岛,周围有炎性浸润灶,内含淋巴细胞单核细胞浆细胞、少量多核巨细胞及小成纤维细胞,炎性灶间散在有脂肪组织炎。随着病情进展,可逐渐出现典型肉芽肿性变,此时成纤维细胞增多更为明显,毛细血管增殖,胶原纤维形成,但炎性细胞减少,个别病例尚可出现血管炎改变,即中、小静脉壁内出现肉芽肿性炎症。后期病理改变主要为纤维组织增生,原来组织的细胞成分减少或缺乏,血管组织明显减少,偶尔可见有钙化。

10 诊断检查

诊断:本综合征因缺乏定位性及特异性临床特征,故诊断较困难。只有通过肾盂造影或上腔静脉造影,才能获初步诊断,再行剖腹活检或开胸活检方能确诊。

实验室检查:

1.血常规血沉 可有轻度贫血,血沉增速,个别病例可有镰刀细胞贫血现象。

2.尿常规 部分病例可有脓尿及尿液白细胞增多。

3.生化学检查 多有BUN、Cr 上升,可有血钾上升等肾功能不全的生化改变。

4.免疫学检查 原发性胆汁性肝硬化病人可见高滴度的抗线粒体抗体,还可见抗肝特异性蛋白抗体抗平滑肌抗体抗核抗体、抗dsDNA 抗体等。血中免疫球蛋白特别是IgM 升高。

其他辅助检查:X 线检查 腹膜后纤维化只有通过静脉肾盂造影逆行肾盂造影才能诊断。肾盂造影表现为输尿管-肾盂积水(可双侧,也可单侧)、输尿管向内侧偏离、肾盏扩张及输尿管外部压迫征象。当有上纵隔纤维化时,血管造影可显示上腔静脉及其分支有梗阻现象。

11 鉴别诊断

本综合征需与布-卡(Budd-Chiari)综合征、强直性脊柱炎相鉴别。

1.布-卡综合征 为肝内静脉闭塞引起的躯干上部静脉曲张、腹痛、腹水。静脉曲张位下胸近剑突处,无颈部及上肢静脉曲张充盈,肝静脉造影显示肝内静脉闭塞。

2.强直性脊柱炎 早期表现为下背部疼痛,晨起下背部僵硬,病变逐渐上行发展,最后出现脊柱后凸强直。X 线检查显示骶髂关节间隙消失,前纵韧带钙化,椎体骨质疏松,最后出现竹节状脊柱。静脉肾盂造影无异常发现。

12 治疗方案

主要是治疗纤维化引起的邻近器官梗阻。早期可应用糖皮质激素泼尼松每天30~60mg,分3 次口服,连续应用6 个月到1 年。重者可用环孢素硫唑嘌呤,但药物治疗效果欠佳。在出现严重损伤之前,手术松解梗阻的输尿管,术后用糖皮质激素维持治疗,多能恢复输尿管功能。对于上腔静脉梗阻者,手术的危险性较大,故应尽可能采取保守治疗,以待侧支循环形成,症状缓解,避免手术造成死亡。

13 并发症

可并发肾功能不全,偶尔可见胃肠出血,还可并发上腔静脉梗阻。眶内假性肿瘤。硬化性胆管炎,进行性肝大

14 预后及预防

预后:腹膜后纤维化伴有输尿管梗阻,如及早手术解除梗阻,并配合药物治疗,功能多能恢复。有单侧病变者,约25%的病人可波及对侧。手术可造成死亡。

预防:

1.消除和减少或避免发病因素,生活环境空间,改善养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。

2.注意锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳、过度消耗,戒烟戒酒。保持平衡心理,克服焦虑紧张情绪

3.早发现早诊断早治疗原发病,有其他症候时要考虑是否与恶性肿瘤相关。树立战胜疾病的信心,坚持治疗。

4.应尽可能采取保守治疗,以待侧支循环形成,症状缓解,避免手术造成死亡。

5.预防链球菌感染,是自身免疫性风湿性疾病及并发病的重要环节。

15 流行病学

男女发病之比为2∶1。各年龄组均可发病,以30~70 岁多见,很少见于20 岁以下。目前尚无其他相关内容的描述。

治疗纤维化综合征的中成药


纤维化综合征相关药物


相关文献

开放分类:疾病风湿免疫科
词条纤维化综合征banlang创建,由sun进行审核
参与评价: ()

相关条目:

参与讨论
  • 评论总管
    2019/10/14 15:57:16 | #0
    欢迎您对纤维化综合征进行讨论。您发表的观点可以包括咨询、探讨、质疑、材料补充等学术性的内容。
    我们不欢迎的内容包括政治话题、广告、垃圾链接等。请您参与讨论时遵守中国相关法律法规。
抱歉,功能升级中,暂停讨论
特别提示:本文内容仅供初步参考,难免存在疏漏、错误等情况,请您核实后再引用。对于用药、诊疗等医学专业内容,建议您直接咨询医生,以免错误用药或延误病情,本站内容不构成对您的任何建议、指导。

本页最后修订于 2009年1月22日 星期四 16:49:59 (GMT+08:00)
关于医学百科 | 隐私政策 | 免责声明
京ICP备13001845号
互联网药品信息服务资格证书:(京)-非经营性-2018-0290号

京公网安备 11011302001366号


链接及网站事务请与Email:联系 编辑QQ群:8511895 (不接受疾病咨询)
2019/10/14 15:57:16