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纤维黄色瘤病

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1 拼音

xiān wéi huáng sè liú bìng

2 英文参考

fibrous histiocytoma

3 概述

纤维组织细胞瘤(fibrous histiocytoma)是一种由纤维细胞和肥大的组织细胞构成的肿瘤。过去名称较多,现已统一称作纤维组织细胞瘤。多发生于肢体的肌肉筋膜脂肪组织内,近来已认识到也常见于眶内。Jakobiec等称纤维组织细胞瘤是成年人眶内最常见的间叶肿瘤。在眼部还可发生于眼睑结膜、泪囊和角膜缘等处,但以眶内最为多见。本肿瘤多归类于间叶肿瘤,但因纤维细胞成分较多,也有作者作为纤维结缔组织肿瘤论述。

4 疾病名称

纤维黄色瘤病

5 英文名称

fibrous histiocytoma

6 纤维黄色瘤病的别名

非典型纤维组织细胞瘤黄色纤维瘤;眶内纤维组织细胞瘤;漩涡状纤维黄色瘤

7 分类

1.肿瘤科 > 头部肿瘤 > 眼部肿瘤 > 眼眶肿瘤 > 眼眶结缔组织肿瘤

2.眼科 > 眼眶疾病 > 眼眶结缔组织肿瘤

8 ICD

M8830/0

9 流行病学

Shields报告645例眶肿瘤,其中纤维组织细胞瘤8例。有人在20年内收集眶内肿瘤2449例,纤维组织细胞瘤仅12例。它可侵犯眶内任何部位,多见于内上象限。一般发生在中年人,也可发生于学龄前儿童。无性别倾向。

10 纤维黄色瘤病的病因

纤维组织细胞瘤发生原因不明,但大剂量放射线照射可引起恶性纤维组织细胞瘤

11 病机

纤维组织细胞瘤来源于原始间叶细胞,此类细胞可向两个方向分化:具有吞噬能力的组织细胞和形成纤维的成纤维细胞。前一种细胞发生的肿瘤名组织细胞瘤(纯正的组织细胞瘤),可无纤维成分;后一种细胞发生的肿瘤为纤维瘤,组织细胞和成纤维细胞兼有者为纤维组织细胞瘤。

12 纤维黄色瘤病的临床表现

侧性眼球突出是纤维黄色瘤病最常见的临床体征(图1),恶性者眼球突出发展快,且较严重。因肿瘤多侵及肌锥之外,眼球常向一侧移位。肿瘤位于眶前部者,眶缘可扪及肿物,良性者质地较硬,恶性则较大、较软,不能推动。恶性者早期视力下降,眼睑及结膜水肿,眼球运动受限及复视,并有自发疼痛及触痛。眼底检查所见正常或视盘水肿

13 纤维黄色瘤病的并发症

眼球运动受限及复视,与肿瘤位置有关。

14 实验室检查

病理组织学检查:纤维组织细胞瘤的基本成分为肥大的组织细胞及成纤维细胞,前者胞质内可含有类脂体,即所谓的载脂细胞或泡沫细胞。瘤细胞呈车轮状或卷云状排列。根据临床行为病理学特征可分为3个类型:良性、中间型和恶性纤维组织细胞瘤。

14.1 良性纤维组织细胞瘤

良性纤维组织细胞瘤最为多见,占半数以上。肿瘤体积较小,比较局限。灰白色,质地较硬,具有不完整或菲薄包膜。瘤细胞有梭形成纤维细胞及肥大的组织细胞,并含有适量的胶原和网状纤维。瘤细胞排列有两种形式,一种是成束的成纤维细胞及其纤维以一共同焦点,或以小血管为中心,呈轮辐状或卷云状排列(图2)。另一种形式为成束的成纤维细胞呈编织状排列。两种类型除含有不同量的组织细胞外,还可见到Touton氏细胞,含铁血黄素的巨噬细胞和炎性细胞。细胞核多形性不明显,有丝分裂少见。肿瘤内血管较多。

14.2 中间型

瘤体灰白色无包膜,边缘有浸润。镜下所见与良性者基本相同,但瘤细胞成分增多,间质减少,有丝核分裂也常见。瘤细胞有多形性倾向。血管较丰富。肿瘤内可有黏液区域。

14.3 恶性纤维组织细胞瘤

恶性纤维组织细胞瘤少见,约占此类肿瘤10%。肿瘤体积较大,灰红色,无包膜,浸润性生长,肿瘤内有坏死区。瘤细胞有明显多形性,有丝分裂活跃,并有不正常的核分裂及瘤巨细胞。瘤细胞排列可呈卷云状或多形样。间质内可见出血和黏液样变,并有炎细胞浸润。有时误诊为纤维增生性炎性假瘤。纤维组织细胞瘤临床表现、影像显示缺乏特异性,确实诊断往往依靠组织学检查。纤维组织细胞瘤良性或恶性者临床均缺乏特征性表现。

15 辅助检查

15.1 X线检查

早期属正常,病程较长者眶腔扩大。

15.2 超声探查

肿瘤形状不规则,边界清楚,内回声稀少,声衰减显著,压迫不变形(图3)。恶性纤维组织细胞瘤因有坏死、出血,肿瘤内出现块状回声(图4)。D型超声检测彩色血流丰富。

15.3 CT扫描

CT扫描可见占位病变,轮廓清楚,均质,或因坏死而密度不一致(图5)。恶性者可有骨破坏(图6)。MRI T1WI病变为中信号,因肿瘤内有出血、坏死,信号不均等,T2WI肿瘤为高信号(图7)。

16 纤维黄色瘤病的诊断

纤维组织细胞瘤临床表现、影像显示以及实验室检测均缺乏特异性,确实诊断往往依靠活检

17 鉴别诊断

在镜下需与血管外皮瘤、神经纤维瘤神经鞘瘤、纤维血管瘤横纹肌肉瘤等鉴别。其鉴别要点是良性、中间型或恶性纤维组织细胞瘤均含有载脂组织细胞,即泡沫细胞。

18 纤维黄色瘤病的治疗

纤维黄色瘤病对放射治疗不敏感,对药物反应也不明显,目前仍采用手术切除。因肿瘤包膜不完整,良性纤维组织细胞瘤也认为是局部恶性肿瘤,易复发,需采用局部扩大切除。对于恶性或复发者需要眶内容切除。

19 预后

纤维黄色瘤病手术切除后易局部复发,复发者细胞增生活跃或恶性变。手术后复发率良性占3l%,中间型57%,恶性64%。虽然复发率高,但死亡率低,术后10年生存率:良性100%,中间型92%,恶性者23%。其死亡原因多为局部浸润,扩散蔓延至颅内或少见血行转移

20 相关药品

胶原

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开放分类:头部肿瘤眼部肿瘤疾病眼眶肿瘤眼眶结缔组织肿瘤肿瘤科
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  • 评论总管
    2020/12/3 9:56:17 | #0
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本页最后修订于 2016年10月30日 星期日 13:42:24 (GMT+08:00)
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