1 拼音
xiān tiān xìng zì yù xìng wǎng zhuàng zǔ zhī xì bāo zēng shēng zhèng
2 注解
3 疾病别名
网状组织细胞增生症
4 疾病分类
皮肤性病科
5 疾病概述
先天性自愈性网状组织细胞增生症是一种罕见的新生儿疾病，其特征为出生时皮肤就已存在丘疹和结节，组织病理符合典型网状组织细胞增生症，经过良性，能自愈。
6 症状体征
患者在出生时或出生后数天或数周发病。男：女患病为1.5∶1。皮疹遍布全身，但以颜面和头部多见，其余发疹部位有躯干、四肢、腹股沟、会阴、阴囊和足底，多数皮疹是直径2～7mm的丘疹，亦可为2～3cm大小的结节，高出皮面，质地稍硬，可呈红、暗红、红褐、蓝褐或蓝黑色，表面光滑。少数结节上覆棕色痂皮或血痂，或有破溃。皮疹数一般为10余个，最多30多个。损害在数天内迅速发展，一般在2～3月内消退，最早于出生后3d即见消退趋势，最迟则可达1年消退，消退后不留痕迹，亦不复发，皮损不波及粘膜，也不侵犯骨和内脏。
患儿全身和营养状态较佳，但常合并一过性新生儿黄疸，一般无浅表淋巴结和肝脾肿大，
7 疾病病因
病因尚不清。
8 病理生理
可能是一般反应性组织细胞增生或所谓“良性组织细胞增生症”。
病理变化：
真皮上中层或皮下组织有密集细胞浸润，侵袭和破坏表皮。浸润细胞中主要是大的组织细胞，胞质丰富，嗜酸性，呈毛玻璃状或含颗粒，核大呈泡状，多形(圆、卵圆、肾形或不整形)，有切迹，并见多核巨细胞，少数胞质呈泡沫状淡黄色，亦可见核有丝分裂象，胞质内存在PAS染色阳性耐淀粉酶颗粒。浸润细胞内混杂淋巴细胞和嗜酸性粒细胞，可有红细胞外渗。附件周围虽有大量细胞浸润，但无破坏现象。真皮血管扩张，内皮细胞肿胀。网状纤维增加并包围浸润细胞。
电镜检查有两个诊断特点，浸润的组织细胞有10％～25％含有伯贝克颗粒，大多数组织细胞内含成簇规则的板层状致密体，可能来源于线粒体，可作为细胞变性的指征，表明白愈过程。
9 诊断检查
本病诊断主要依据出生时即已存在典型皮疹、损害仅累及皮肤、几个月内自愈等临床特征和组织病理所见。应与下列疾病鉴别：①幼年性黄色肉芽肿，虽其结节性损害也可见于出生时，但一般在生后6个月内发病，结节迅即变为黄色，可累及粘膜和眼，1年左右或几年内自行愈合，决不在几个月内消退，可伴牛奶咖啡斑，组织学主要是多核巨细胞和泡沫细胞。②发疹性良性头部组织细胞增生症，一般6～12个月发病，皮疹位于头部，为红色、黄色丘疹或结节，几年后损害变平，留有萎缩和色素斑，组织病理见浸润局限于表皮下，主要是具多形性核的组织细胞，染色差，有时胞质呈毛玻璃样。③皮肤局限性小儿良性组织细胞增生症X，生下时到2岁间发病，皮疹数可多达300余个，除丘疹和小结节外，可有出血性水疱。
实验室检查：有时有白细胞减少、淋巴细胞增多等血液学异常。
10 治疗方案
由于本病能自愈，故可观察而不必治疗。
11 相关出处
皮肤病学