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先天性肿瘤

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1 拼音

xiān tiān xìng zhǒng liú

2 概述

先天性肿瘤可分颅咽管瘤、上皮样瘤和生殖细胞瘤,其中颅咽管瘤是最常见的先天颅内肿瘤。依据肿瘤发生部位及组织学特征,曾有许多不同的名称,如鞍上囊肿、上皮瘤、上皮囊肿、鳞状上皮瘤、釉质瘤、垂体釉质瘤等。上皮样瘤和皮样瘤(皮样囊肿)起源于残余在颅内的胚胎上皮母细胞瘤。上皮样瘤只含外胚层成分,皮样瘤含外胚层及中胚层两个胚层成分,畸胎瘤则含三个胚层成分。皮样瘤及畸胎瘤很少见。生殖细胞瘤亦称非典型畸胎瘤,过去通称为松果体瘤。肿瘤发生自胚胎细胞,而非松果体实质细胞。

3 诊断

上皮样瘤诊断:病人年龄较轻、病程进展缓慢的颅内占位病变,体征虽较多但又较轻者,应考虑 本病,青年病人有三叉神经痛症状者大多为本病所致。

4 治疗措施

(一)颅咽管瘤:(1)手术治疗:为主要的治疗方法,但由于肿瘤位于脑底深部,与周围结构紧密相连,手术 切除困难,危险较大。手术一般作右前额皮骨瓣,进行全部切除者经额底入路,手术最好在显 微镜下进行。术中应尽量避免牵拉下丘脑。防止损伤神经血管,将肿瘤仔细分离切除。术前 术中术后均宜给予,肾上腺皮质激素治疗,以地塞米松为好,术后4~5天起逐渐减量。

(2)放射治疗:放疗可减少囊液形成。一般认为对作部分切除的病人术后可行放射治疗,成人量为7000cGy,儿童量为5500cGy。

对无明显视神经受压的囊性肿瘤,亦可穿刺抽出囊液后注入适量的同位素,行内放射治疗,也可取得较好的效果。

(二)上皮样瘤:宜行手术切除肿瘤,原则上应将肿瘤囊壁完全切除,以防复发。术后主要并发症 为无菌脑膜炎,一般恢复良好,少数病人于数年以至一二十年后复发。

(三)生殖细胞瘤:肿瘤较小的可行放射治疗,肿瘤较大的可作分流术后行放射治疗,放疗照射最好 包括椎管。肿瘤对放疗敏感,疗效满意。

5 流行病学

颅咽管瘤是比较常见的颅内肿瘤,占颅内肿瘤的5.1%~6.5%。 在先天性肿瘤中约占60%,约占鞍区肿瘤的30%,居儿童鞍区肿瘤的第一位,在成人鞍区肿瘤 中仅次于垂体瘤居第二位。多见于男性,男女比例约为2:1。可发生于任何年龄,多见于青年 和儿童,5~20岁者约占55%,80%以上在40岁以下。

上皮样瘤亦称上皮样囊肿、胆脂瘤珍珠 瘤,在颅内肿瘤中占1.2%~2.9%,男性略多于女性。最多见于青壮年。肿瘤虽为先天性,由 于生长缓慢,大多于成年后才出现症状。

生殖细胞瘤:此瘤约占颅内肿瘤的1.5%,男性明显多于女 性,均见于50岁以前,多见于10~20岁间。

6 临床表现

(一)颅咽管瘤是比较常见的颅内肿瘤,占颅内肿瘤的5.1%~6.5%。 在先天性肿瘤中约占60%,约占鞍区肿瘤的30%,居儿童鞍区肿瘤的第一位,在成人鞍区肿瘤 中仅次于垂体瘤居第二位。多见于男性,男女比例约为2:1。可发生于任何年龄,多见于青年 和儿童,5~20岁者约占55%,80%以上在40岁以下。

(二)上皮样瘤:症状大多发展缓慢,自出现症状至就诊时间长的可达数十年,平均5年左右,各部位肿瘤的症状和体征分述如下:

(1)小脑桥脑角肿瘤:首发症状为三叉神经痛者占2/3。晚期常表现为小脑桥脑角综合征

(2)中颅窝肿瘤:主要表现为三叉神经损害症状,常见面部感觉减退咀嚼肌萎缩力弱。

(3)脑实质内肿瘤:依肿瘤所在部位产生相应的症状。大脑半球肿瘤常有癫痫发作,精神症状及轻偏瘫等,小脑肿瘤多有共济失调等小脑症状,个别的枕下亦可有皮毛窦。

(4)脑室肿瘤:早期无症状或仅有轻微头痛头晕。肿瘤长大阻塞脑脊液循环时,则出现颅内压增高症状、侵及周围脑组织时,则可有相邻的脑症状。

(5)鞍区肿瘤:早期主要表现为缓慢进展的视力减退,日久可致视神经萎缩

(6)硬膜外肿瘤:多起源于颅骨板障,向外生长可见头皮下肿物。肿瘤长大后可致颅内压增高,大多无局限体征。

(三)生殖细胞瘤:病程多较短,自发病至就诊短者10天,长者可达2年,平均7~8个月。主要表现为颅内压增高症状、局部症状和内分泌症状。 由于肿瘤易阻塞导水管,造成脑积水,产生头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状和体征、头痛早期为阵发性,主要在额颞部,进行性加重。

肿瘤位于松果体部者易压迫中脑四叠体,特别是上丘,产生双眼上视障碍,少数并有下视障碍,双侧瞳孔反射迟钝或消失。下丘及内侧膝状体受压时则出现耳鸣、双侧听力减退。肿瘤通过小脑幕切迹向后压迫小脑上蚓部及结合臂时,则产生共济失调及眼球震颤等,肿瘤位于鞍上者可产生视交叉、视神经受压症状,出现偏盲、视神经原发性萎缩、视力减退等。

由于松果体细胞受肿瘤压迫损害,突出的表现是性早熟现象,多见于男性儿童病人,生殖器及第二性征过早发育

7 辅助检查

(一)颅咽管瘤:

(1)内分泌功能测定:垂体功能减退者,基础代谢率降低,糖耐量常呈低平曲线或下降延迟。T3T4FSHLH等各种激素测定均可降低。

(2)头颅X线片:80%~90%的病人头颅平片有异常改变,主要表现有:①鞍区钙斑,②蝶鞍改变;蝶鞍常呈盆形扩大,少数亦可呈球形扩大,③颅内压增高征,约见于60%病人。

(3)颅脑CT扫描:均于鞍区显示肿瘤的轮廓,瘤实质多表现为稍高密度或等密度影像,钙化组织则为高密度影像,囊腔为低密度。强化扫描实质部分大多有不同程度的影像增高。具有钙化、囊腔及强化影像增强三者,一般可以确诊。

(二)上皮样瘤:

(1)头颅X线片:常有颅内压增高的表现。

(2)颅脑CT扫描:显示为低密度影像,一般注射造影剂后影像不增强,个别的可见边缘有轻微增强。

(三)生殖细胞瘤:

(1)头颅x线平片:一般均显示颅内压增高征。约40%可见松果体异常钙化。在儿童出现钙化,或成人钙化超过1厘米者,均为病理性。

(2)CT扫描:大多显示高密度影像,亦可为等密度。常见钙化,两侧脑室扩大。注射对比剂后影像增强。

治疗先天性肿瘤的穴位


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开放分类:疾病
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  • 评论总管
    2020/11/28 17:19:38 | #0
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本页最后修订于 2009年1月8日 星期四 2:25:50 (GMT+08:00)
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