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先天性中耳畸形矫正术

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1 手术名称

先天性中耳畸形矫正术

2 先天性中耳畸形矫正术的别名

中耳先天性畸形矫正术;先天性中耳畸形整形术先天性中耳畸形整复术

3 分类

耳鼻喉科/中耳手术/中耳先天性畸形手术

4 ICD编码

19.9 01

5 听骨胚胎学和畸形的形成

听骨在胚胎第4周开始发育,第1鳃弓Meckel软骨构成锤骨头和砧骨体,第2鳃弓Reichert软骨构成锤骨柄、砧骨长脚、镫骨结构(头和两脚)和面神经。镫骨板由来源于第2鳃弓的Reichert软骨和镫骨板区的耳囊侧壁逐渐融合而成。镫骨周围耳囊部分的前软骨组织进而变异成环韧带。由此可见,听骨链上、下部分来自第1、2鳃弓。这个胚胎事实对如何解释听骨畸形十分重要,临床上所见大多为听骨链下半部畸形。锤骨柄、砧骨长脚的畸形常伴有镫骨异常。

胚胎第16周听骨处于软骨状态,首先骨化的是砧骨,其次是锤骨和镫骨,至胚胎第28周,听骨的大部分骨化,至35周听骨的结构已与成人相似。因此,在胚胎早期鳃弓演化过程中的一些因素,如服用沙利度胺反应停,thalidomide)、妊娠外伤、患各种病毒性疾病、代谢障碍、血型配伍禁忌(Rh因子),均可导致中耳畸形。

中耳畸形和外耳畸形可以同时发生,而且外耳畸形的程度在一定程度上可以反映中耳畸形的程度,但是不能以外耳结构正常作为排除中耳畸形的依据。内耳的胚胎来源与外耳和中耳不同,先天性外耳和中耳畸形者,内耳结构可以正常。

在中耳先天性畸形病人中,鼓室各壁畸形,如鼓室的顶、底及其他各壁可能发生先天性缺裂,鼓室腔畸形,咽鼓管、鼓窦和乳突畸形均可发生,但以听骨链畸形占最多,何永照(1982)报道,这种病例以镫骨畸形最多见,占48.2%;砧骨畸形者占15.9%,前庭窗和镫骨肌腱畸形并列第3位,占10.3%。

6 听骨链畸形

1.锤骨头与上鼓室侧壁骨性连接(图9.2.1.1-0-1)。

2.锤骨头与岩鳞嵴骨性连接(图9.2.1.1-0-2),或鼓索小管延长,直至锤骨颈,使锤骨固定。

3.砧锤关节融合呈圆球状,锤骨柄、砧骨长脚和短脚缺如(图9.2.1.1-0-3)。

4.锤、砧骨呈圆球状与上鼓室外侧壁和闭锁板融合,锤骨柄、砧骨长、短突镫骨及镫骨肌缺如(图9.2.1.1-0-4)。

5.砧骨仅有长脚、镫骨上结构呈实体(图9.2.1.1-0-5)。

6.缺完整的砧骨长脚(图9.2.1.1-0-6)。

7.砧骨长脚和镫骨上结构缺如(图9.2.1.1-0-7)。

8.砧骨长脚被结缔组织取代,豆状突完整(图9.2.1.1-0-8)。

9.砧骨短脚、镫骨和肌腱缺(图9.2.1.1-0-9)。

10.砧骨体、长脚、短脚和镫骨前足弓部分缺如,豆状突完整(图9.2.1.1-0-10)。

11.锤、砧骨完整、镫骨肌、镫骨缺如(图9.2.1.1-0-11)。

12.前庭窗发育不良,镫骨前足固定(图9.2.1.1-0-12)。

13.镫骨足弓部分缺如(图9.2.1.1-0-13)。

14.镫骨或镫骨肌缺如,仅有发育不全前足弓(图9.2.1.1-0-14)。

15.镫骨肌腱骨化(图9.2.1.1-0-15)。

16.骨桥连接镫骨足弓与锥隆起(图9.2.1.1-0-16)。

17.骨桥从前足弓伸向面神经管(图9.2.1.1-0-17)。

18.骨桥连接镫骨足弓与鼓岬(图9.2.1.1-0-18)。

19.柱状镫骨、足板有固定,扁平柱状畸形镫骨(图9.2.1.1-0-19)。

20.锤骨柄细长、两条鼓索神经,砧骨长脚较短,圆窗龛为不规则小凹陷,镫骨足弓宽而固定明显(图9.2.1.1-0-20)。

21.面神经骨刺接于镫骨头部而致镫骨固定(图9.2.1.1-0-21)。

22.镫骨为一扁平柱状骨,一扇形骨桥接于镫骨颈与鼓室后壁间(图9.2.1.1-0-22)。

先天性蜗窗缺如者极为罕见。Harrison(1964)报道,蜗窗为骨质封闭的发病率为0.6%。Hallpike、Lindsay根据临床观察,蜗窗部分闭锁以至其面积缩小达70%~80%时,听力仍属正常。

23.先天性前庭窗缺如者亦属少见,前庭窗的发育直接与第2鳃弓及耳囊有关。锤、砧、镫骨也分别来源于第1、2鳃弓;前庭窗畸形者多伴有中耳其他畸形,如砧骨豆状突、锥隆起及镫骨肌缺如,镫骨发育不全或缺如,面神经行径异常。前庭窗为圆形,不能窥及环韧带和足板,或足板部位呈漏斗状并明显凹入前庭,或前庭窗部位局限性隆起,或表面有小结节状突起为镫骨足弓的痕迹(图9.2.1.1-0-23)。

面神经在颞骨段的径路常有变异,在伴有先天性外耳道闭锁的病例尤应注意,详细情况请参阅面神经应用解剖部分。Portmann(1982)报道先天性中耳畸形手术150例,面神经畸形者为29例,占20%,主要为鼓室段和垂直段。

24.鼓室血管畸形包括颈静脉球突入下鼓室、遗留的镫骨动脉(图9.2.1.1-0-24)。

7 适应

先天性中耳畸形矫正术适用于:

1.出生后或儿童期即有单侧或双侧传音性聋,应特别注意,特别是伴有外耳、鼓膜轻度畸形者。

2.耳聋非进行性,病人一般无耳鸣、无中耳炎、无头颅外伤史,亦无耳硬化症的家族史。

3.家族中有鳃弓畸形史。

4.外耳和鼓膜正常的单侧传音性耳聋,耳蜗功能正常。测听示言语频率平坦下降而无Carhart切迹。40岁以下的病人,高音下降,呈下坡形听力曲线。

5.鼓室压曲线,以A型、As型为主,若听骨链中断为Ad型曲线。

6.两窗封闭的病例,气、骨导差距为30~40dB,气导损失80~85dB,临床见骨导损失达30dB,气、骨导差很大者,应考虑两窗封闭畸形的可能。

7.镫骨肌反射阴性

8.影像检查。乳突许、梅氏位可初步了解鼓室、乳突发育有无异常。颞骨CT轴位、冠状位扫描有助于确定耳蜗、听骨链、面神经发育情况,并可了解有无内耳畸形。

8 手术步骤

先天性听骨链畸形听力障碍均属传音性,由于听骨链畸形的多样性,矫治听骨链畸形术式迹不相同,根据鼓室探查术中所见听骨链畸形的部位和性质,采用相应类型的鼓室成形术(tympanoplasty)但以Ⅱ型或Ⅲ型鼓室成形矫正中耳畸形是最有效方法之一,还有镫骨底板摘除术(stapedectomy)或镫骨足板钻孔活塞术或内耳开窗术(fenestration),使听力获得提高。

现简述几种常见听骨链畸形处理方法:

1.锤、砧骨融合与骨性鼓板,或锤骨头与岩鳞嵴骨性固定者,或锤骨前突过长与匙突融合,或鼓索小管延长至锤骨颈部,致锤骨固定者均称外侧听骨链固定(lateral ossicular fixation)。

经耳道、上鼓室凿开术,暴露砧锤关节。

病变范围广者先游离砧镫关节,避免损伤内耳。

用小钻头(1.5mm)磨断骨嵴(图9.2.1.1-1),松动听骨链,复位砧镫关节。

有的术者在骨桥与听骨固定磨断创面间放一薄硅胶片,以避免再次粘连,或取出砧骨,剪断锤骨头(图9.2.1.1-2)。

利用自体砧骨搭桥建立锤、镫骨之间传声连接(图9.2.1.1-3,9.2.1.1-4)。

于上鼓室凿开部,用切下的上鼓室外侧壁骨片,或用储存的鼻中隔软骨,或用取出的乳突皮质骨修复上鼓室外侧壁(见“鼓室成形术”)。

若鼓索小管延长至锤骨颈部,轻裂鼓索小管并清除之,注意保护鼓索神经。

2.砧骨长脚缺如或过短,锤、镫骨正常,可取出砧骨,修剪自体砧骨磨一个槽接锤骨柄,另一端磨一小窝套在镫骨头上(图9.2.1.1-5)。或取厚2mm的乳突皮质骨置于锤骨柄与镫骨头间(图9.2.1.1-6)。

施行听骨链重建术,可利用自体听骨、软骨柱、骨柱或同种异体听骨,也可用人造材料的赝复物。

3.锤骨正常、砧镫关节全缺者,用聚四氟乙烯小柱或取6mm(长)×1mm(宽)锥形软骨柱或骨柱或L形骨柱,或用全听骨链重建赝复物(total ossicular replacement prosthesis,TORP)接锤骨柄和前庭窗之间(锤骨柄前庭窗连接术)(图9.2.1.1-7),锤骨柄中、上1/3须刮成创面。或用尖刀在鼓膜脐上1.0mm切开锤骨柄黏膜,使鼓膜纤维层与锤骨柄分离,分离过程中务求鼓膜不破,并保留锤骨柄尖与鼓膜连接。若分离锤骨柄鼓膜有撕裂,要用颞肌筋膜修补。

若用TORP架于锤骨柄和足板之间。在TORP的鼓膜上侧面做一纵槽以使锤骨柄可嵌入。在TORP和鼓膜之间放一片同种异体的菲薄软骨,如用组织胶固定更好。TORP放置足板上。如足板中心部软薄弱,呈现蓝色,去除其表面黏膜,再加盖一层筋膜或皮下组织(筋膜及组织经压薄器压薄可仅0.01~0.02mm厚,以使局部加固)。

4.若锤、砧骨正常而镫骨有畸形者,可用长3.5~4.0mm长的小柱(或带软骨的软骨柱或人工赝复物)连接砧骨与足板(图9.2.1.1-8)。

5.如系砧镫关节中断者,用适当的软骨柱或骨柱嵌接于镫骨头和砧骨长脚残端之间(图9.2.1.1-9)。

6.若镫骨固定者,行镫骨底板摘除术,或镫骨部分切除术或镫骨足板钻孔活塞术。手术步骤请参阅“镫骨手术”。

7.若镫骨动脉持续存在,可行镫骨底板钻孔并用活塞赝复物(piston prosthesis)(图9.2.1.1-10),采用激光仪更为安全可靠。

8.若前庭窗闭锁,圆窗正常。可行前庭窗开窗术。用0.4~0.6mm直径的小钻头,将定位处骨迷路包囊逐渐磨薄;如定位正确,深达1.0~1.5mm时可见蓝点,再用0.1~0.2mm镫骨足板钩挑起菲薄骨片开一0.4~0.5mm直径的小窗;此时应流出外淋巴液,在砧骨长脚或锤骨柄与小窗之间安装不锈钢丝-聚四氟乙烯小柱或Teflon小柱。或在开窗部覆盖脂肪后再用自体,锥形小骨柱(长约3.5~4mm、宽1mm)接脂肪与砧骨长脚间;若砧骨长脚缺如,中央骨柱需长6mm、厚1mm,其锥形尖端接脂肪中央,另一端磨一槽接锤骨柄中上1/3。前庭窗开窗若太小易再发生骨性封闭,若太大易损伤内耳。术中若遇底板过厚的先天性镫骨固定,可行二氧化化碳激光或KTP激光钻孔。先天性前庭窗闭锁,应争取行前庭窗开窗,不行半规管开窗术,原因是①内耳开窗术较复杂,易损伤膜迷路;②前庭窗开窗术疗效高于内耳开窗术;③儿童不宜行半规管开窗术。不能行前庭窗开窗术或术后再次发生前庭窗骨性封闭者,可先配助听器,待成年后再行内耳开窗术。

前庭窗开窗术近、远期效果,各家报道不一,Oqura(1982),Lambert(1990)认为对前庭窗缺如伴有镫骨不全,畸形严重者,最好做半规管开窗术。因为前庭窗标志全无,如在鼓岬开窗,极易损伤耳蜗。

9.凡前庭窗术后再次骨性封闭,或面神经水平段明显下垂遮住前庭窗者,宜做水平半规管开窗术。手术步骤请参阅9.2.5.2“内耳开窗术”。

10.若两窗均封闭者,手术后效果不佳。宜配戴助听器。

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开放分类:手术
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  • 评论总管
    2019/9/20 18:30:28 | #0
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本页最后修订于 2016年9月20日 星期二 22:35:49 (GMT+08:00)
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