1 拼音
xiān tiān xìng zhī qì guǎn náng zhǒng
2 英文参考
Congenital bronchial cyst
3 疾病代码
ICD:Q32.4
4 疾病分类
呼吸内科
5 疾病概述
先天性支气管囊肿(congenital bronchial cysts)系先天性肺胚芽发育异常，部分支气管树停止发育，并与邻近正常气道组织分离。 多数无症状，由常规胸部X 线检查发现。若囊肿与支气管相连通则可出现呼吸道感染症状，如反复发热，咳嗽和脓痰，甚至发生咯血。若囊肿与支气管呈活瓣状相连通则可出现压迫症状，如胸闷、气促、喘鸣，甚至呼吸窘迫和发绀。
6 疾病描述
先天性支气管囊肿(congenital bronchial cysts)系先天性肺胚芽发育异常，部分支气管树停止发育，并与邻近正常气道组织分离。若发生于胚胎发育早期阶段，肺组织尚未充分形成，近端气管芽生异常，则该囊肿多位于肺外纵隔部位，成为纵隔支气管囊肿；若发生于胚胎发育后期阶段，肺组织已充分发育，远端气管-支气管树芽生异常，则该囊肿多位于肺内，成为肺内支气管囊肿。
7 症状体征
多数无症状，由常规胸部X 线检查发现。若囊肿与支气管相连通则可出现呼吸道感染症状，如反复发热，咳嗽和脓痰，甚至发生咯血。若囊肿与支气管呈活瓣状相连通则可出现压迫症状，如胸闷、气促、喘鸣，甚至呼吸窘迫和发绀。
8 疾病病因
由于先天性肺胚芽发育异常，部分支气管树停止发育，并与邻近正常气道组织分离。
9 病理生理
纵隔支气管囊肿多位于气管旁，隆突下和左主支气管旁，肺内支气管囊肿则多位于两肺下叶部位。支气管囊肿呈孤立薄壁球形，囊腔内充满黏液或浆液，若并发感染则可见黏液和气体。镜检见囊壁为假复层纤毛上皮，属正常支气管壁成分，部分呈鳞状化生或柱状上皮。囊壁含软骨，平滑肌索，弹力纤维，以及腺体成分。
10 诊断检查
诊断：临床特点有：
1.多数无主诉症状，体检发现胸部X 线异常。
2.位于纵隔、隆突附近，支气管和肺门的支气管囊肿有细蒂与支气管相连。综合上述特点即可诊断。
实验室检查：一般血象正常。
其他辅助检查：胸部X 线片见纵隔支气管囊肿多与肺门血管影或纵隔阴影相重叠，显影不清楚，同时可伴有气管和食管移位。侧位胸片示该囊肿位于中纵隔部位。胸部CT 扫描和MRI 成像可更清晰显示。
胸部X 线片见肺内支气管囊肿呈肺部孤立球形或卵圆形，密度增深阴影，密度均匀，边界锐利，多位于肺野内侧部位。
食管钡餐X 线检查对纵隔支气管囊肿诊断有一定帮助，可发现食管和气管移位。
11 鉴别诊断
先天性支气管囊肿应与支气管扩张、食管囊肿、肠源性囊肿相鉴别。
12 治疗方案
剖胸手术切除或经胸腔镜手术摘除者预后较好，对于反复呼吸道感染者应注意预防和控制。
13 并发症
并发气胸和脓气胸。
14 预后及预防
预后：预后良好。
预防：术前预防感冒。
15 流行病学
目前尚无资料。