先天性直肠肛门畸形手术方式选择由所患畸形类型决定，手术时间选择由合并瘘管与否来决定。
手术图解
⑵肛门闭锁，直肠高位盲闭
⑶肛门、肛管和直肠上端正常，直肠在骶骨前盲闭
⑷直肠尿道球部瘘
⑸肛门闭锁、无瘘，盲端在pc线以下
⑹肛门狭窄
⑺肛门会阴瘘
⑻肛门闭锁，直肠阴道瘘开口于后壁
⑼肛门闭锁，直肠前庭瘘
⑾直肠阴道瘘 |
| 图1 先天性直肠肛门畸形分类 |
⑴体位及切口
⑵提出横结肠
⑶结肠浆肌层与腹膜缝合
⑷缝合腹直肌前鞘
⑸完成腹壁缝合
⑹外置结肠开放后与腹壁缝合 |
| 图2 结肠造瘘术 |
⑴体位与切口
⑵十字切开皮肤
⑶交叉十形切开直肠盲端
⑷交错嵌插缝合直肠与皮瓣 |
| 图3 经会阴十形切开肛门成形术 |
⑴体位与切口
⑵分开外括约肌，切开肛提肌，显露直肠盲端
⑶分开并拉出直肠盲端
⑷缝合肛提肌
⑸缝合肛门外括约肌
⑹切除直肠盲端
⑺将直肠与皮肤缝合 |
| 图4 先天性直肠肛门闭锁经会阴肛门成形术 |
|
⑴切开直肠旁的后腹膜
⑵分离直肠后间隙
⑶缝扎、切断瘘管
⑷经会阴切口拉出直肠
⑸肛门成形 |
| 图5 先天性直肠肛门闭锁经腹、会阴肛门成形术 |
⑴骶会阴肛门成形术体位
⑵骶部会阴切口
⑶分离、显露直肠
⑷寻找耻骨直肠肌
⑸从耻骨直肠肌环中插入直角钳
⑹耻骨直肠肌环中引出套带
⑺从耻骨直肠肌环中拉出直肠与皮肤缝合
⑻缝合切口，放置引流 |
| 图6 经骶会阴肛门成形术 |
分类
根据新国际分类法，以pc线（骨盆侧位片上耻骨体中点与骶尾间隙的连线）和i线（通过坐骨嵴与pc线平行的线）为准，分成高、中、低位3种类型。
男性：
（一）高位
1.直肠肛门发育不全
⑴直肠前列腺尿道瘘：直肠盲端位于pc线以上。瘘管开口于后尿道，瘘口细小，排便困难[图1 ⑴]。
⑵无瘘：直肠盲端平或高于pc线[图1 ⑵]。
2.直肠闭锁 直肠盲端止于不同高度，肛门及肛管正常[图1 ⑶]。
（二）中间位
1.直肠尿道球部瘘 直肠盲端位于pc线与i线之间，瘘管开口于尿道球部[图1 ⑷]。
2.肛门发育不全、无瘘 直肠盲端位于pc线与i线之间[图1 ⑸]。
（三）低位
1.肛门狭窄 [图1 ⑹]。
2.肛门皮肤瘘 正常肛门位置闭锁，瘘管开口于肛门与尿道之间的任何部位[图1 ⑺]。
女性：
（一）高位
直肠肛门发育不全
⑴直肠阴道瘘，瘘管开口于阴道后壁中部[图1 ⑻]。
⑵无瘘：直肠盲端位于pc线以上。
（二）中间位
1.直肠前庭瘘 直肠盲端位于pc线上或稍下，瘘管开口于前庭[图1 ⑼]。
2.直肠阴道瘘 瘘管开口于处女膜上方[图1 ⑽ ⑾]。
3.肛门发育不全，无瘘 直肠盲端位于i线上，肛门发育不全。
（三）低位
1.肛门前庭瘘 瘘口位于阴道前庭部。
2.肛门皮肤瘘。
⑹外置结肠开放后与腹壁缝合
3.肛门狭窄。
适应证
1.经会阴的手术
⑴肛门膜状闭锁适合作十形切开肛门成形术。
⑵肛门狭窄适合作z形延长肛门成形术。
⑶经会阴肛门成形术适应直肠盲端在pc线以下的低位畸形，如肛门皮肤瘘、肛门前庭瘘等。
2.结肠造瘘术
⑴各种中、高型畸形，一般情况欠佳，不能耐受其它手术者。
⑵中、高位畸形无瘘管者需先行结肠造瘘术，半年后再作根治术手术。
3.腹会阴肛门成形术
⑴高位型或合并直肠尿道瘘、直肠阴道瘘者。
⑵中、低位畸形或合并直肠尿道瘘，直肠阴道瘘，直肠前庭瘘等。
4.骶会阴肛门成形术：
⑴高、中位型或合并瘘管者。
⑵低位型合并瘘管者
手术时间选择
1.高、中、低位型闭锁而无瘘管者，包括肛门膜状闭锁，直肠高位闭锁、肛门和肛管正常或发育不全而直肠闭锁均需急诊手术。
2.高、中、低位型闭锁合并瘘管，但瘘管细小不能通畅排便者，如高位畸形合并瘘管，男孩肛门直肠畸形合并瘘管多属此种情况。应择期手术。
3.直肠肛门畸形合并粗大瘘管，能通畅排便者，如女孩的直肠肛门畸形合并瘘管，中、低位畸形合并瘘管多属此种情况。应于6～10个月后择期手术。
术前准备
1.摄倒立位骨盆侧位片，从充分的直肠盲端位置确定直肠肛门畸形类型，决定手术时间及手术方式。根据直肠盲端对pc线与i线的相对位置来确定。
⑴新生儿需在生后12～24小时，待吞咽气体到达直肠后摄片。
⑵倒立1～2分钟，按压腹部，使空气进入盲端。
⑶肛穴贴标记。
⑷以耻骨联合为中心摄x线片。
2.术前放置导尿管，作为分离直肠时保护尿道的标志。
3.术前纠正水、电解质失调。备血200～400ml。术前12小时禁食。
4.放置胃管。
5.术前1日用氨苄青霉素，50mg～100mg/kg，静脉滴注。
6.术前清洁灌肠（通过瘘管）。
7.术前12小时自瘘管注入1%新霉素液3ml/kg。
8.术前1小时，肌注鲁米那2mg～4mg/kg，皮下注射阿托品0.01mg～0.02mg/kg。
麻醉
1.基础加局部浸润麻醉。
2.基础加骶管麻醉。
手术步骤
横结肠造瘘术
1.体位、切口 平卧位。右上腹直肌切口或右上腹横切口3cm[图2 ⑴]。
2.提出横结肠 提出横结肠适当长度，在系膜无血管区戳孔，置玻璃棒支撑。用软胶管套住玻璃棒两端[图2 ⑵]。
3.缝合腹壁 经系膜切口对合两侧腹膜边缘，并作2～3针间断缝合。同法缝合前鞘和皮肤。再缝合结肠曲上下端腹壁各层[图2⑶～⑸]。
4.处理外置肠袢 在外置肠袢切一小口，置入蕈状导管，荷包缝合固定。导管连接引流瓶。垫稳玻璃棒，凡士林纱布覆盖肠袢及切口。7日后横断外置肠袢，剪除肠管多余部分，翻转缝合到皮肤上[图2 ⑹]。
术中注意事项
1.造瘘口应高出皮肤1cm。因此外置肠袢长度需5～6cm，以免张力过大造成造瘘口坏死，或造瘘口回缩，影响造瘘口功能。
2.腹壁与肠壁的缝合切勿穿入肠腔，以免形成造瘘口瘘和深部感染。
3.腹壁缝合不要过紧，避免造瘘口狭窄。
4.双口造瘘可避免袢式造瘘粪便流入远侧肠腔及瘘口脱出的发生。
术后处理
3.应用抗生素，预防感染。
4.造瘘口周围皮肤涂氧化锌软膏，选择合适粪袋，防止皮肤糜烂。
5.7日后拆线。
经会阴十形切开肛门成形术
1.体位、切口 截石位。在肛穴的中心部位、外括约肌表面作十形切口[图3 ⑴ ⑵]。
2.切开直肠盲袋 翻开皮瓣，找到直肠盲袋，在盲袋末端作与皮肤十形切线对应或45°交错的十形切口。备好吸引器吸净胎粪[图3 ⑶]。
3.缝合 冲洗干净，将肠壁切开后的4瓣与皮肤的4瓣相交错嵌插缝合[图3 ⑷]。
术中注意事项
1.皮肤切开后仔细分离辨认外括约肌，以防损伤。
2.皮下与粘膜间脂肪组织应切除。缝合皮肤肠壁全层时对合要整齐。
术后处理
2.术后2周开始扩肛。初始每日1次，两周后改为每周2次。从0.8cm肛门扩张器开始直到1.2～1.5cm扩张器能顺利置入为止。
经会阴肛门成形术
1.体位、切口 截石位。于肛穴处作纵切口1.5～2.0cm[图3 ⑴]。
2.显露直肠盲端 分离皮下组织，在切口深处可见纵行的外括约肌纤维，在肌纤维中间部向上分开，即可见到圆锥形兰色向外突出的直肠盲端[图4 ⑵]。
3.分离直肠盲端 在盲端3、6、9、12点处置牵引线作牵引用。沿盲端周边钝、锐性结合进行分离，边分离边触摸尿道内的导尿管以防损伤[图4 ⑶]。
4.拉出直肠 分离直肠盲端5cm以上，使能在无张力下自外括约肌中间拉出，作皮下浆肌层缝合固定[图4 ⑷ ⑸]。
5.缝合 剪开盲端吸尽胎粪，用棉球堵塞以免胎粪外溢。切除过长部分肠壁，肠壁与皮肤作间断缝合。肛内留置软胶管。
合并瘘管者分离皮下及肛门括约肌后，推开耻骨直肠肌，先轻巧分离直肠两侧壁及后壁，瘘管内置导尿管作标志，再分离瘘管及直肠前壁。分离完毕后，结扎切断瘘管近端，将瘘管自远端翻出缝合。然后将已分离好的直肠拖出，使瘘管直肠端与远端翻出缝合处互相交错[图4 ⑹ ⑺]。
术中注意事项
1.分离要轻巧，切勿损伤直肠。
2.直肠要从两侧括约肌中间拖出，充分利用括约肌功能。
3.直肠一定要充分游离，使缝合没有张力，否则容易回缩。
术后处理
1.输液维持营养及水电解质酸碱平衡。
2.应用抗生素，预防感染。
3.保持肛门清洁干燥。
4.术后2周开始扩肛，方法同经会阴十形切开肛门成形术。
并发症及其处理
1.粘膜脱垂是最常见的并发症，可根据脱垂情况行局部切除或环行切除，肠线缝合。
2.肛门狭窄。坚持扩肛是防止狭窄的最好方法，对严重狭窄者可作z形成形术，扩大肛门。
经腹、会阴肛门成形术
1.体位、切口 截石位。左下腹正中旁切口，长8cm。
2.切开后腹膜 进入腹腔后提起乙状结肠，剪开直肠两侧后腹膜，找到两侧输尿管并套带保护。在直肠前侧剪开直肠膀胱腹膜反折[图5 ⑴]。
3.分离直肠 靠直肠壁分离直肠周边，以手指在直肠与盆壁筋膜间的直肠后间隙进行钝性分离，以避免损伤骶前静脉丛，发生大量出血。分离后以热盐水纱布垫堵塞直肠后间隙，压迫止血。完成分离后能使直肠在无张力情况下拖至肛门口。如因血管紧张，拖下困难，可将直肠血管结扎、切断[图5 ⑵]。
4.结扎瘘管 如合并瘘管，应仔细分离，在离膀胱稍远处缝扎，切断瘘管[图5 ⑶]。
5.标志直肠 直肠下端左右侧分别以黑白线作标志。
6.切开会阴 术者转向会阴部操作。肛门部位皮肤纵切1.5cm。
7.拉出直肠 在外括约肌中央以止血钳分离，向上通过耻骨直肠肌环直达直肠盲端。将直肠拉至会阴切口处，按黑白线标志勿使扭曲[图5 ⑷]。
8.肛门成形 切除直肠盲端及瘘管，将直肠浆肌层与肛门皮下间断缝合，切线全层与皮肤间断缝合。直肠后放置胶皮片引流[图5 ⑸]。
9.关闭腹腔 缝合盆腔腹膜及后腹膜，逐层缝合切口。
术中注意事项
1.保护输尿管 切开后腹膜前应先观察，切开后应先分离出输尿管，并用套带保护。
2.保护输尿管开口 直肠膀胱瘘缝扎瘘管时应离开膀胱壁稍远处缝扎，以免将输尿管开口部缝扎而狭窄。
3.防止瘘道复发 分离要仔细、耐心，可在瘘管内置导尿管作为标志。成功的关键一是将瘘管翻入直肠内缝扎，二是使瘘口直肠端与膀胱端交错开。
4.防止狭窄 分离直肠要充分，拖出吻合要无张力，不回缩。
5.预防大便失禁 分离要轻巧，尽量少损伤发育不全的神经装置。仔细辨认括约肌组织勿使损伤。直肠要从括约肌中央拖出。
术后处理
1.本手术损伤大，容易发生休克。故术后应输血、输液、给氧，防治休克。
2.应用抗生素，防治感染。
3.保持肛门部清洁干燥。
4.术后48～72小时拔除胶皮片引流。
5.术后2周开始扩肛，方法同前。
经骶会阴肛门成形术
1.体位、切口 胸膝位或右侧卧位，背前倾，臀垫高。肛门部位作十形切口，尾部作4～5cm长切口，切口下端距肛门缘1cm[图6 ⑴ ⑵]。
2.分离直肠及瘘管 切开皮肤，皮下组织，剪开肛尾筋膜。横断骶尾关节或用组织钳向上掀起尾骨，找到直肠（为便于寻找，可自瘘口向直肠盲端插入肛管），分离直肠后、侧、前壁。仔细分离瘘管，将直肠拉向一侧，触摸尿道内的导尿管，在尿道后辨认耻骨直肠肌，以直角钳挑起该肌并加以扩张[图6 ⑶ ⑷]。
3.结扎瘘管 如瘘管与尿道粘连紧密，不易分开，可切开直肠盲端，在肠腔内找到瘘口，探清走向后再进行分离，缝扎并切断。
4.拉出直肠 通过会阴切口，于外括约肌中央和耻骨直肠肌环间分离出一隧道，将直肠从此隧道拖出。切除直肠盲端及瘘管，将直肠末端的浆肌层及皮下组织作间断缝合，直肠切缘全层与皮肤间断缝合。完成肛门成形[图6 ⑸～⑺]。
5.缝合切口 直肠后放置胶皮片引流，由臀部另口引出。逐层缝合肛尾筋膜、皮下组织和皮肤[图6 ⑻]。
术中注意事项
1.分离直肠应尽量靠近中线，以避免损伤支配肛提肌的神经。
2.分离瘘管时要仔细耐心，时时注意触摸导尿管，以免损伤尿道。
术后处理
1.输液维持营养及水电解质酸碱平衡。
2.应用抗生素，防治感染。
3.肛门部保持清洁干燥。
4.2周后开始扩肛，方法同前。
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