先天性胸腹裂孔疝修补术

目录

1 拼音

xiān tiān xìng xiōng fù liè kǒng shàn xiū bǔ shù

2 英文参考

repair of congenital posterolateral daphragmatic hernia

3 手术名称

先天性胸腹裂孔疝修补术

4 别名

先天性胸腹裂孔疝修复术;先天性Bochdalek孔疝修补术;先天性Bochdalek疝修补术;先天性博赫达勒克孔疝修补术;先天性博赫达勒克氏孔疝修补术;先天性Bochdalek裂孔疝修补术;repair of congenital pleuro-peritoneal foranmen hernia

5 分类

胸外科/膈肌手术/膈疝的手术治疗

6 ICD编码

53.7 01

7 概述

胎儿在妊娠第9~12周时,若原始横膈与胸腹膈膜不能相互融合,则在膈肌上形成缺损及发生疝(图5.7.1.1-1),称为先天性胸腹裂孔孔孔疝,亦称Bochdalek孔疝。缺损大小不一,小的如孔状,大的则为一侧膈肌缺如。中等大小的缺损,其后缘肌肉发育不良。80%发生在左侧,胃、部分小肠和大肠、脾以及肾的上极可疝入胸腔。若发生在右侧,则部分或全部肝脏疝入胸腔。偶尔双侧膈肌均有缺损。这类先天性膈疝,一般没有疝囊,腹腔脏器可疝到胸顶。疝入的腹腔脏器,压迫胎儿的肺脏,使其维持在不张的状态。同时,纵隔也受压向对侧移位,使对侧的肺也受到不同程度的影响。这种压迫,将导致双侧支气管树和肺泡的发育不全。尸检材料证明,患先天性膈疝的新生儿膈疝一侧肺脏的重量比正常新生儿低20%~50%;而非膈疝侧肺的容积则比正常人小12%~42%。若腹腔脏器的疝入发生在胎儿早期,即支气管树快速发育的时期,则肺的发育不全是严重的,胎儿将会夭折。若疝发生在胎儿后期,则可能是一侧肺发育不全,并且程度轻微,胎儿将能存活。

病儿的症状和体征因疝入胸腔内容的多寡而定。内容少者,可无症状,直到童年的后期或青年时通过胸片和钡餐造影检查始能做出诊断;内容多者,可在出生后1~2h,特别是在吞下食物和空气后就出现发钳、呼吸困难和心动过速等。体检时见左侧胸腔(此类膈疝多发生在左侧)呼吸运动减弱,叩诊呈浊音或鼓音(取决于胸腔内含气肠管的多少),听诊时,心音在右侧胸部清楚,左胸呼吸音减弱或消失,有时可听到肠蠕动音。腹部柔软而空虚,呈舟状。

胸部X线片显示心脏和纵隔移向右侧,左胸腔内可看到扩张的肠袢。腹部平片则显示含气减少(图5.7.1.1-2)。

此外,22%~40%的先天性膈疝婴儿可伴有其他畸形,如食管闭锁、心血管畸形、内脏转位、泌尿生殖系畸形及脑畸形等。

8 适应症

先天性胸腹裂孔疝修补术适用于:

确诊后应积极准备手术治疗。症状不重或病情稳定的较大儿童,则可择期手术。

9 术前准备

1.术前应插胃管行胃肠减压,以免麻醉诱导及气管插管时大量气体进入消化道,使疝入胸腔的脏器体积更加增大,加重呼吸循环功能障碍。

2.新生儿行脐动脉和桡动脉插管,以利血气监测、输液和用药。

3.病情危重的新生儿应尽快气管插管并行机械呼吸。氧吸入浓度100%,气道压<3.33kPa(25mmHg),PEEP 0.49kPa(5cmH2O)。若有严重的呼吸性酸中毒,则行高频通气(100~150次/min)并输入碳酸氢钠。

4.长时间的低血氧症、酸中毒、碳酸过多症会导致肺血管痉挛及持续胎儿循环状态。若心脏功能不好,可用多巴酚丁胺支持。为改善肾脏的灌注,可用小量的多巴胺。

5.若有低血压,则输入白蛋白。

6.上述准备后若重症新生儿仍不稳定,应采用模式肺支持呼吸。

10 麻醉和体位

1.全身麻醉。重症新生儿应连同高频通气机一起从监护病房移至手术室。

2.经腹途径者,取仰卧位。

11 手术步骤

1.切口  采用左上腹横切口或旁正中切口(图5.7.1.1-3)。

2.显露膈肌缺损  向上牵拉切口,显露出缺损及其前缘。由于腹腔脏器大部分疝入胸腔,腹腔内容减少(图5.7.1.1-4)。

3.回纳疝内容物  轻柔地将疝入胸腔的脏器拉回腹腔,此时即可找到缺损的后缘。一般,缺损的后缘发育不良,位于左肾及肾上腺的上方,与后腹壁相连(图5.7.1.1-5)。

4.修补缺损  切断左肝三角韧带,向内牵拉左肝叶,有利于缺损的显露。仔细寻找有无菲薄的疝囊,若有,则予以切除。然后用7号丝线间断褥式缝合缺损的边缘一排,最后一起结扎。第8或第9肋间腋中线置引流管入胸腔,以备胸腔引流(图5.7.1.1-6)。

5.关腹  缝合腹壁切口,外加张力缝合3~4针。

6.较大的儿童或术前已明确胸内有病变需要矫治或估计胸内有广泛粘连者,则采用侧卧位,经胸途径行疝修补术。

12 术中注意要点

1.回纳疝入胸腔的腹腔脏器时,一定要轻柔,不可用强力,如疝孔(缺损)小,可适当剪开扩大,以利回纳。

2.如发现缺损的后缘缺如,则应将缝线缝在缺损后缘相邻的肋骨上,以保证修补牢固、可靠。

3.缺损过大而不能直接缝合对拢时,可用人工合成材料(如Malex网、Gor-Tex)或带蒂腹壁肌肉瓣修补。

4.合并的其他畸形,如肠道转位不全、腹膜纤维带压迫引起的幽门梗阻和十二指肠梗阻、肺外型隔离肺,术中应一并矫治。

5.若腹腔容积小,容纳不下还纳的腹腔脏器,或勉强缝合腹壁切口后影响呼吸时,则需用硅橡胶片建造临时性人工腹壁疝。

13 术后处理

1.继续机械呼吸,过度通气,使之成为呼吸性碱中毒状态。当生命体征突然恶化时,应注意健侧胸腔有无张力性气胸发生。若有,则应立即行胸腔闭式引流。

2.保持胃肠减压通畅。

3.血气监测常显示术前的酸中毒仍未纠正,可继续输入碳酸氢钠溶液。注意严格控制输液总量。

4.肺发育不全严重的婴幼儿,术后肺循环仍会维持在胎儿状态,肺动脉压很高,经未闭动脉导管产生的右向左分流仍然存在。这类婴幼儿术后12~36h内情况明显好转,但不久又恶化。此时可用肺血管扩张药如妥拉苏林(tolazoline)、一氧化氮及心肌收缩增强药,有些婴幼儿还可应用膜式肺支持呼吸。患儿能否存活,将取决于肺动脉高压改善的情况及肺功能的好坏。

14 并发症

1.较大的儿童或青年人,术后恢复一般都平稳、顺利。

2.生后24h以内紧急手术的新生儿,手术死亡率仍高达60%,主要死于肺发育不全引起的肺部并发症。

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