1 拼音
xiān tiān xìng xīn xuè guǎn bìng
2 英文参考
congenital cardiovascular diseases
3 疾病分类
心血管内科
4 疾病概述
先天性心血管病指胎儿的心脏和大血管在母体内发育有缺陷或部分发育停顿所造成的病变。引起此病的原因目前尚不清楚。根据病人是否有紫绀，可将本病分为无紫绀和有紫绀两大类。前者又分为：无分流型(左右两侧血循环途径之间无异常的沟通，不产生血液的分流)；自左至右分流型(左、右两侧血循环途径之间有异常的沟通，使左侧压力较高的动脉血从左心腔的不同部位流入静脉血中)。后者常为自右至左分流型（左、右两侧血循环途径之间有异常的沟通，静脉血从右心腔的不同部位流入动脉血中，因而出现紫绀）。轻的无分流型和自左至右分流型患者，可无或仅有轻度症状，且症状出现较晚；重者早年即出现症状，如有典型杂音，易患呼吸道感染、易疲劳和头昏等。一般根据病史、体征、胸部X光透视和心电图检查，即可作出诊断。应定期进行儿童健康检查，及早发现本病。无紫绀者手术后效果较好，有紫绀者手术效果较差。轻的无分流型和自左至右分流型患者，常可活到成年或老年，而重的自右至左分流型患者，则常难以活到成年。治疗本病主要在于防止心力衰竭、感染心内膜炎和肺炎等并发症。
5 疾病描述
先天性心血管病是先天新畸形中最常见的一种，由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或部分停顿所造成。病孩出生后即可发现有心血管病变，为儿科的常见病。但部分本病患儿又可自己或经治疗存活到成年，因此在成人心血管病中也占一定的比例。根据患者是否有发绀，可将本病粗分为无发绀和发绀两大类，通过血流力学检查，用病理解剖和病理生理相结合的方法，可将本病分为：①无分流；②左至右分流（左、右两侧血液循环途径之间有异常的沟通，动脉血从左侧心腔的不同部位流入静脉血中，如发生显著肺动脉高压，则分流亦可转变为右至左）；③右至左分流（左、右两侧血液循环途径之间的异常沟通，使静脉血从右侧心腔的不同部位分流入动脉血中）三大类。但一个患者同时用两类或两类以上的复合畸形者并不罕见。
我国常见的先天应心血管病依次为：心房间隔缺损（21.4％）、动脉导管未闭（21.2％）、心室间隔缺损（15.5％）、单纯肺动脉口狭窄（13.1％）、法洛四联症（13.1％）、艾森门格综合征（2.8％）、重动脉缩窄（1.4％）、主动脉窦动脉瘤破入右心（1.4％）、单纯肺动脉扩张（1.2％）等。
6 症状体征
临床表现的轻重与病变所引起的血流动力学改变及其严重程度密切相关。轻型的无分流和有左至右分流者，可无或仅仅有关轻度症状，且症状出现较晚；重型者早年即可出现症状，以发育差、心悸、气急、易患呼吸道感染、易疲劳、头昏等为常见。有右至左分流者，尚常有下蹲动作、出现发绀和杵状指(趾)等。多数患者有特殊的体征，特别是典型的杂音，胸廓畸形也颇常见。
7 疾病病因
引起心脏胎儿发育畸形的原因，可能是多方面的，目前认为是在遗传缺陷(染色体异常、单基因突变等)的基础上，首先环境因素影响而形成。胎儿发育环境的变化(特别是母亲妊娠3个月左右的子宫内病毒感染、羊膜病变、早期先兆流产、酗酒和受放射线或细胞毒药物的影响等)、早产、高龄和患糖尿病的母亲、高原的缺氧环境等，都是与发病有关的环境因素。本病儿童患病率高于成人。患本病者在我国上海出生存活的婴儿中占5.78‰；在成都学龄儿童中占1.51‰－2.80‰；在广东成人中占1.08‰。地处高原的青海儿童中本病患病率高达13.7‰，其中动脉导管未闭和心房间隔缺损尤其多见。国外报告出生活婴中本病患病率在3.2‰－8‰。
8 病理生理
引起心脏胎儿发育畸形的原因，可能是多方面的，目前认为是在遗传缺陷（染色体异常、单基因突变等）的基础上，首先环境因素影响而形成。胎儿发育环境的变化（特别是母亲妊娠3个月左右的子宫内病毒感染、羊膜病变、早期先兆流产、酗酒和受放射线或细胞毒药物的影响等）、早产、高龄和患糖尿病的母亲、高原的缺氧环境等，都是与发病有关的环境因素。
9 诊断检查
1、诊断和别诊断
根据病史、体征、胸部X线、心电图和超声心动图检查，一般可作出诊断。施行心脏导管检查、选择性指示稀释曲线测定和选择性心血管造影可进一步确诊。近年应用X线和磁共振显像，可显示心血管的解剖病变，其中以磁共振显像诊断本病价值更大。
诊断本病时，要注意和其他心脏病，特别是心脏瓣膜病相鉴别。
2、预后
轻型的无分馏和有左至右分馏的先天性心血管病，常可存活到成年甚至老年，重型者预后较差。有右至左分流和复合畸形者，常难以存活到成年，有些在婴、幼儿期即夭折。
10 鉴别诊断
目前这方面资料暂时缺乏。
11 治疗方案
治疗主要是施行外科手术纠正畸形，宜在新生学龄前儿童期施行，严重的需在婴幼儿期手术，有些病儿可选用创伤性较小的介入性治疗来纠治。病变轻者亦可不必麝鼠，少数缺损可在儿童期自行闭合。内科治疗主要在于防治心力衰竭、感染性心内膜炎、肺部感染等并发症。早产儿的动脉导管未闭亦可服药治疗。我国常见的先天应心血管病依次为：心房间隔缺损（21.4％）、动脉导管未闭（21.2％）、心室间隔缺损（15.5％）、单纯肺动脉口狭窄（13.1％）、法洛四联症（13.1％）、艾森门格综合征（2.8％）、重动脉缩窄（1.4％）、主动脉窦动脉瘤破入右心（1.4％）、单纯肺动脉扩张（1.2％）等。
12 并发症
目前这方面资料暂时缺乏。
13 预后及预防
预防在于注意妊娠卫生，防治与本病发病有关的因素。定期进行儿童健康检查，及早发现本病。
14 流行病学
本病儿童患病率高于成人。患本病者在我国上海出生存活的婴儿中占5.78‰；在成都学龄儿童中占1.51‰－2.80‰；在广东成人中占1.08‰。地处高原的青海儿童中本病患病率高达13.7‰，其中动脉导管未闭和心房间隔缺损尤其多见。国外报告出生活婴中本病患病率在3.2‰－8‰。
15 特别提示
1、保证病房温暖，体检或进行护理注意关好门窗保暖，防止感冒，接触病人前后洗手；
2、加强营养，给予营养丰富的易消化的饮食，增加体质；
3、如已患肺炎，遵医嘱，及时准确给予抗生素，彻底治疗；
4、协助翻身、拍背，鼓励病人咳嗽、深呼吸；
5、对限制活动的病人作好相应护理，如皮肤、口腔卫生等；
6、对病情平稳的病人指导进行适当的锻炼，有利于提高机体抵抗力
7、长期大剂量使用抗生素时，观察有无菌群失调；
8、限制探视，做好病房空气消毒、无菌操作，对病人进行保护性隔离，防止医院感染。