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先天性小耳及外耳道闭锁

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1 拼音

xiān tiān xìng xiǎo ěr jí wài ěr dào bì suǒ

2 疾病分类

耳鼻喉科

3 疾病概述

先天性小耳及外耳道闭锁常合并发生,系胚胎发育过程中第一,第二鳃弓或第一鳃沟发育不全所致,可伴有第一咽囊发育不全所引起的咽鼓管、鼓室或乳突畸形

分型:第一型:耳廓较正常为小,外耳道及鼓膜存在,适应听力尚可。第二型:耳廓畸形,外耳遭闭锁,鼓膜及锤骨柄未发育,砧骨体与锤骨小头融合,镫骨巳育或未育。呈传音性聋,此型多见。第三型:耳廓畸形较重,外耳遭闭锁,听骨畸形,合并非鳃源性内耳畸形。内耳功能丧失。第二型、第三型有时伴有颌面发育不全,称Treacher-Collins氏综合症。颞骨CT:外耳遭闭锁,鼓室狭小,听骨畸形。

治疗:对第一型可不予处理,对第二型,可作外耳道成形术及鼓膜、鼓室成形术, 术后可获实用听力,第三型,由于畸形严重,内耳功能丧失,目前不能手术。双耳畸形而耳蜗功能良好者,应早期进行手术,一般以在2~5岁时较好,不宜过晚,以免影响语言学习。单侧畸形而另侧正常者,一般以在8~9岁或更晚些时施行手术为宜.便于取得病人合作。

4 疾病描述

先天性小耳及外耳道闭锁常同时发生,前者系第1、2鳃弓发育不良引起,后者系第1鳃沟发育障碍所致,可能伴有第1囊发育不全所致之鼓室、咽鼓管甚至乳突发育畸形等。

5 症状体征

畸形分级 一般可按畸形发生的部位和程度分为3级。

1、第1级 耳廓小于正常 各部尚可分辨,外耳道存在或部分闭锁,鼓膜存在。听力尚未可。

2、第2级 耳廓基呈条索状突起,相当于耳轮,外耳道闭锁,鼓膜及垂骨柄未发育。锥砧二骨融合者占1/2。镫骨已育或未育。此为临床常见类型,约为第1级的2倍,呈传导性聋

3、第3级 耳廓残缺,仅有零星而规则的突起。外耳道,听骨链畸形,有内耳功能障碍,发病率最低,约占2%。 第2、3级畸形可能伴发颌面发育不全称Treocher Collins综合征,其特点为掩、颧、上颌、下颌、口、鼻等积形。伴小耳、外耳道闭锁及听骨畸形。

6 疾病病因

前者第1、2鳃弓发育不良引起,后者系第1鳃沟发育障碍所致。

7 病理生理

前者第1、2鳃弓发育不良引起,后者系第1鳃沟发育障碍所致,

8 诊断检查

外耳畸形易诊断。术前听力检查,劳改耳聋性质,甚至委员重要。若为传导性聋,属手术适应证乳突或外耳道X线拍片,断层拍片,CT扫描等可了解乳突气化,中耳腔隙听骨畸形及外耳道闭锁等情况,有助于确诊。

9 治疗方案

第1级畸形者不需治疗,对第2级畸形可行外耳道、鼓膜及听骨链成形术。以提高听力。第3级畸形由于内耳功能受损。不宜手术治疗、双耳几而另耳听力正常者,手术可延至成年时进行,对单侧外耳道闭锁伴有感染瘘管或胆脂瘤者,可视具体情况提前考虑手术,耳廓严重畸形者和行耳廓成形术或重建术。

10 预后及预防

无特殊

11 特别提示

双耳畸形而耳蜗功能良好者,应早期进行手术,一般以在2~5岁时较好,不宜过晚,以免影响语言学习。

单侧畸形而另侧正常者,一般以在8~9岁或更晚些时施行手术为宜.便于取得病人合作。

12 相关出处

耳鼻喉科-头颈外科(第6版)

治疗先天性小耳及外耳道闭锁的中成药


相关文献

开放分类:疾病耳鼻喉科
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  • 评论总管
    2019/8/20 3:32:26 | #0
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本页最后修订于 2009年1月20日 星期二 23:17:14 (GMT+08:00)
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