先天性小肠禁锢症

目录

1 概述

腹茧症(abdominal cocoon) 以小肠被茧状包裹在一层异常的纤维膜内为其特征,故又名先天性小肠禁锢症、小肠茧状包裹症、包膜内粘连性肠梗阻和小肠节段性纤维包裹症群、腹腔茧状包裹症等。本病为一种少见的、原因不明的特殊类型的肠梗阻。1978年由Foo首先报道并命名。临床上缺乏对其认识,诊断时常较困难。腹茧症治疗以手术为主,绝大多数病人手术后症状消失,少数遗留症状病人经非手术治疗,可缓解症状。

2 疾病名称

腹茧症

3 英文名称

abdominal cocoon

4 别名

包膜内粘连性肠梗阻;腹腔茧状包裹症;先天性小肠禁锢症;小肠茧状包裹症;小肠节段性纤维包裹症群

5 分类

普通外科 > 空肠、回肠疾病 > 小肠梗阻性疾病

6 ICD号

K56.6

7 流行病学

腹茧症好发于13~26岁的青少年女性,多数在月经初潮2年内发病,男性少见。迄今为止,国内有关腹茧症的报道约40余例。

8 病因

腹茧症病因不明,可能与下列因素有关。

8.1 继发于某种腹腔内炎症

Foo等认为本病多发于女性,发病时间常在月经初潮2年内,推测可能系月经血经输卵管反流进入腹腔,诱发亚临床原发性腹膜炎纤维渗出机化所致。Sieck等根据发病的地区性和好发于青少年女性的特点,推测可能系易经生殖道侵入的病原体逆行感染引起腹膜炎的后遗症。但这些推测尚未被证实,而且不能解释男病人的发病,从手术中发现包膜内肠间粘连也有别于一般感染所致腹膜粘连。

8.2 先天性发育异常

多数学者认为腹茧症是先天性发育异常加上后天因索所致,其理由是包膜很完整、光滑,与壁层腹膜无粘连,一些包膜病理检查证实为腹膜结构,腹内伴发畸形率较高(54.3%),常为大网膜缺如。由此推测可能系大网膜发育异常或小肠系膜呈双套筒发育所致,造成包膜内肠粘连的原因可能与后天因素有关。还有学者认为腹茧症是一种先天性十二指肠旁疝或结肠系膜疝。

8.3 药物影响

Seng报道的病例中有服用普萘洛尔(心得安)的病史(80mg/d),认为普萘洛尔类β-受体阻滞剂减少了控制细胞正常增生的环磷酸腺苷酸(cAMP)及环磷酸鸟苷酸(cGMP)的比例,导致胶原过度增生和腹腔纤维化。

8.4 原发性腹膜炎

Francis注意到腹茧症在肝硬化、肾炎、恶性肿瘤及心力衰竭伴腹水病人中发生率较高,尤其是肝硬化病人行LeVeen分流术后多见。王荣华则报道结核性腹膜炎病人发病率高。

9 发病机制

小肠被异常纤维膜呈蚕茧状包裹,程度不一,从Treitz韧带到末端回肠的全部或部分小肠,被茧状包裹成团块状、马蹄形或U形,包膜与相邻壁腹膜无粘连,少数与盆壁或侧腹膜融合,部分可累及结肠、胃、胆囊和子宫及附件。包膜厚薄不均,增厚处呈乳白色,包膜内小肠间或包膜间可有疏松粘连、胃分离,包膜可局部增厚,形成缩窄环或束带压迫肠管形成梗阻,肠梗阻发生率约为57%,腹茧症伴腹腔内畸形率较高,约为54.3%,常见的是大网膜缺如或发育不全,肝左叶缺如、游离盲肠等,腹茧症包膜病理检查结果可有2种情况:①纤维式胶原组织呈慢性炎症改变。②腹膜组织综合资料分析病理改变不一,包膜可能来源于腹膜组织。

10 腹茧症的临床表现

平常腹茧症病人并无症状,92%的病人以肠梗阻就医,其中亚急性和慢性肠梗阻占71.4%,一些病人是在腹部手术时偶尔发现本病。部分病人伴有腹部包块,发生率为69%。Francis认为本病的临床特点为:①青年女性,有不明原因的肠梗阻。②既往有类似发作史,可自行缓解。③常表现为腹痛及呕吐,但缺乏肠梗阻的四大典型症状。④触诊腹部有无压痛的包块,质地软。

11 腹茧症的并发症

肠梗阻为腹茧症的主要并发症,亦是病人就诊的主要原因。

12 实验室检查

组织病理学检查可表现为为纤维或胶原组织,呈慢性炎症改变。

13 其他辅助检查

13.1 B超

提示肿物为粘连的肠管,外被有弱回声组织,不能观察到有无腹水及包裹肠管有无蠕动。

13.2 X线钡餐检查

可见小肠受压、紧缩、小肠整块移动或回肠末段狭窄等征象,钡剂通过小肠的时间明显延长,短缩的肠系膜及纤维内壁的粘连可使小肠出现类似结肠袋样的征象(图1)。

13.3 CT

可了解腹块内为折叠之小肠,肠管狭窄为增厚的腹膜所包裹。

14 诊断

腹茧症术前很难确诊,几乎均为术中诊断,对于青少年女性,既往无腹部手术史及腹膜炎或长期服药者,出现肠梗阻和腹部包块时应疑本病。

15 鉴别诊断

需与卵巢囊肿、硬化性腹膜炎、结核性包裹性腹膜炎、腹膜肿瘤相鉴别。

16 腹茧症的治疗

腹茧症治疗以手术为主,距包膜基底1cm处切除包膜或切开包膜固定于侧腹壁,有粘连、缩窄环充分松解,彻底解除梗阻使小肠解剖复位或附加肠排列等。绝大多数病人术后症状消失,少数病人遗留症状,可继续服用泼尼松、维生素B1治疗可缓解症状。术中应仔细观察肠管与肿块的关系,切忌包膜内小肠整块切除或误当肿瘤切除,导致短肠综合征发生。

17 预后

绝大多数病人手术后症状消失,少数遗留症状病人经非手术治疗,可缓解症状。

18 相关药品

普萘洛尔、腺苷、胶原、泼尼松

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