与“先天性手部疾患“有关的文献报道

乳突根治和镫骨手术，特别是小耳畸形及耳道闭锁手术时，遇有异常索条组织、凸起骨状结构和面神经走向途径中的肉芽等，均不宜轻易刮除，须排除面神经组织之后再行处理，否则极易造成面瘫。③手术医师在耳部疾患手术过程中，因解剖不熟、经验不足、操作不慎等

说明该手术确实发挥了一定的治疗作用，而且整个手术过程也是安全无误的。” 豪斯威尔斯博士早在30年前就已经开始了这种针对各种眼科疾病进行“基因注入”疗法的研究。他解释说：“在对Leber先天性黑内障类型2的眼疾病患进行‘基因注入’手术的同

表明静力型矫形器对防止中风后腕关节挛缩的作用并不明显。虽然采用手法按摩，系列石膏固定，每周更换一次石膏的方法治疗幼儿先天性足部挛缩畸形是静力型矫形器治疗关节挛缩的经典方法，但静力型矫形器的关节角度是固定的，只有更换矫形器才能调整其作用于关

间（MEDcyber.com）9月19日消息，先天性风吹手畸形的治疗应分次手术，每次解决1个主要问题，配合系统的康复才能获得满意的效果。 先天性掌挛缩又称“风吹手”，是一种先天性拇指、手指及手掌的屈曲畸形,伴 有掌指关节的尺侧偏斜。 中

ren综合征。 3．先天性小眼球 先天性白内障合并先天性小眼球的思者，视力的恢复是不可能理想的，即便是在白内障术后，视力恢复亦有限。先天性小眼球的存在与先天性白内障的类型无关，有可能是在晶体不正常的发育过程中

先天性肺囊性病是较少见的先天性肺发育异常。其病理分类和命名比较混乱，意见不一，以往统称先天性肺囊肿，现在比较一致地称为先天性肺囊性病，包括支气管源性囊肿（肺囊肿）、肺泡源性囊肿、肺大叶气肿（肺大皰）、囊性腺瘤样畸形和先天性囊肿性支

103°／0°／0°；例3为75°／-7°／-15°。得出结论先天性桡偏手是一种少见而复杂的手畸形，尺腕中位化手术与尺骨截骨、肌腱转位同期完成可以重建稳定的腕关节，改善手腕与手指的外观和功能。

脐部疾患是指小儿出生后断脐结扎护理不善，或先天性异常而发生的脐部病证。其中脐部湿润不干者称为脐湿；脐部红肿热痛，流出脓水者称为脐疮，血从脐中溢出者称为脐血，脐部突起者称为脐突。古代医籍对脐部疾患记载甚多，认为脐湿、脐疮、脐血发病与接生断

确诊后尽早进行手术缝合，并做一暂时性气管切开术。 【临床表现】 轻度喉裂一般无症状。重度喉裂常有喉鸣、吞咽困难、呛咳、呼吸困难和发绀等症状，若不及时治疗常导致肺炎、肺不张而死亡。喉裂可与其他先天性畸形和唇裂、腭

。因此，对先天性无阴道病例施行阴道成形术时，在术前均应作静脉肾盂造影，警惕有上述畸形存在，避免手术损伤。此外，本病患者还伴有骨骼畸形者，约占10%左右，以脊柱裂，骶椎隐裂，椎融合及脊柱不分节等。 【临床表现】绝大多数先天性墙角阴道病

上。因此，对先天性无阴道病例施行阴道成形术时，在术前均应作静脉肾盂造影，警惕有上述畸形存在，避免手术损伤。此外，本病患者还伴有骨骼畸形者，约占10%左右，以脊柱裂，骶椎隐裂，椎融合及脊柱不分节等。用药1.先天性无阴道患者，以手术治疗为主，

先天性髋关节脱位是小儿比较最常见的先天性畸形之一，以后脱位为多见，出生时即已存在，病变累及髋臼、肌骨头、关节囊、韧带和附近的肌肉，导致关节松弛，半脱位或脱位。有时可合併有其它畸形，如先天性斜颈、脑积水、脑脊膜膨出，其它关节先天性脱位或

先天性小腿缩窄是指小腿软组织的先天性狭窄，又称先天性肢体束带、肢体环状狭窄、Streeter发育异常，较罕见。所查到的资料阐述及临床报道均较少，现就1例手术治疗情况报道如下。 1 病例资料 患儿，女，78天。因出生后即

【概述】 先天性肿瘤可分颅咽管瘤、上皮样瘤和生殖细胞瘤，其中颅咽管瘤是最常见的先天性颅内肿瘤。依据肿瘤的发生部位及组织学特征，曾有许多不同的名称，如鞍上囊肿、上皮瘤、上皮囊肿、鳞状上皮瘤、釉质

代谢性紊乱引起的疾患；几乎所有的病人合并有皮肤色素斑，局部常合并有神经纤维瘤的存在。也有学者认为先天性胫骨假关节和骨纤维结构不良可能属同一病因，仅有不同的临床表现。Aegerter则认为骨纤维结构不良，神经纤维瘤病和先天性胫骨假关节都是由

【关键词】 儿童 先天性高肩胛症 手术治疗 先天性高肩胛症是小儿矫形外科的一种少见的先天性畸形，由Eulenburg在1863年首次描述，Sprengel在1891年报道了4例。

，由此可以确诊。 先天性喉鸣须与其他各种先天性喉及气管发育异常如喉蹼、喉裂、气管软骨软化等相鉴别，亦应注意与各种后天性喉部疾病如炎症、异物、外伤等相鉴别。 【治疗措施】 若症状不重，先天性喉鸣一般至2～3岁常能自

先天性胫骨假关节（CPT）的治疗方法较多，但复发率高，效果不理想，是骨科领域一个十分棘手的问题。我科于1982～1997年采用不同手术方法治疗了26例患儿，现将治疗体会介绍如下。临床资料本组共26例，男18例，女8例。左侧14例，右侧11例

图5先天性直肠肛门闭锁经腹、会阴肛门成形术 9.关闭腹腔缝合盆腔腹膜及后腹膜，逐层缝合切口。 [术中注意事项] 1.保护输尿管切开后腹膜前应先观察，切开后应先分离出输尿管，并用套

0%的先天性青光眼初生时表现为婴幼儿性青光眼，3岁以上30岁以下者称为青少年性青光眼。 ㈠婴幼儿型青光眼（ingantile glaucoma） 本型青光眼为原发或继发于其他眼部先天性异常和

胸部见到胃管或造影剂，诊断即确立。新生儿禁用钡剂检查，诊断困难者可做CT检查。产前超声也是确诊的重要手段，检查时发现羊水过多、纵隔偏移、腹腔内缺少胃泡等征象以及腹腔脏器疝入胸腔。其鉴别诊断需要与膈膨升、先天性肺囊泡病、先天性心脏病、先天性腺

先天性巨肠（Hirschsprung′s discase）是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞的近端结肠，使该肠这肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道畸形。北京儿童医院外科1955～1991

截骨术 （二）股骨粗隆楔形外展截骨术 此法仰位及手术入路同上述。在粗隆下股骨干作一楔形骨块，术前先测量出楔形骨块的角度，即髋内翻度数+楔形骨块度数等于或稍大于正常颈干角度。截除楔形骨块后，患肢

,内斜2例。病人年龄为3个月～27岁，平均2岁。 1.2 手术方法 所有手术均由同一名医生完成，术前常规眼部检查，B超检查，以排除眼部其他疾患。采用全麻、局麻或表麻。作以穹隆部为基底的结膜瓣，上方角巩膜缘行2.5mm的隧道切口穿刺入前房

,内斜2例。病人年龄为3个月～27岁，平均2岁。 1.2 手术方法 所有手术均由同一名医生完成，术前常规眼部检查，B超检查，以排除眼部其他疾患。采用全麻、局麻或表麻。作以穹隆部为基底的结膜瓣，上方角巩膜缘行2.5mm的隧道切口穿刺入前房

破裂。膈疝分类不一，可按有无疝囊分真疝与假疝，但一般按有无创伤史把膈疝分为外伤性膈疝与非外伤性膈疝，后者又可分为先天性与后天性两类。非外伤性膈疝中最常见者为食管裂孔疝、胸腹裂孔疝、胸骨旁疝和膈缺如等。膈疝症状轻重不一，主要决定于疝入胸内的

破裂。膈疝分类不一，可按有无疝囊分真疝与假疝，但一般按有无创伤史把膈疝分为外伤性膈疝与非外伤性膈疝，后者又可分为先天性与后天性两类。非外伤性膈疝中最常见者为食管裂孔疝、胸腹裂孔疝、胸骨旁疝和膈缺如等。膈疝症状轻重不一，主要决定于疝入胸内的

或积液、颅内肿瘤、佝偻病等相鉴别。 治疗分为非手术治疗和手术治疗。一般轻度脑积水应先试用非手术治疗，以脱水疗法和全身支持疗法为主。手术治疗适用于脑室内压力较高（超过250mm水柱）或经非手术治疗失败的病例。严重脑积水如头围超过50cm、

在，并可间产接测肺动脉的压力治疗先心病室缺的自然闭合率在21%--63%之间，小的闭合率高，大的闭合率低；5岁以内闭合率高，5岁以上闭合机会较少对于可能自然闭合的先心病室缺病人可以等待观查。不能自然闭合的先心病室缺病人有内科介入治疗和外科

全身应用足量抗生素，必要时进行细菌培养及药敏试验。避免感染。 总之，先天性耳前瘘管感染应以防治为主。医务人员要加强有关知识的宣传，避免此种疾患给患者带来痛苦，减少经济和精神负担。 参考文献 1

根据上述征象得出裂孔疝疾患的分类法：(1)裂孔疾患［贲门弛缓，裂孔增宽或（和）逆流］；(2)可复位性裂孔疝(滑动型)；(3)不可复位性裂孔疝。 3 讨论 关于裂孔疝的原因，结合裂孔疝并发十二指肠溃疡和小肠运动功能疾患和胆囊疾病的频率，认为

先天性无牙畸形又名先天性外胚叶发育不全综合征，无汗性外胚叶发育不全综合征，是一种罕见的外胚叶发育异常疾患，又具有遗传性特征。在临床过程中遇到1例姐妹两人母系隔代遗传不完全性无牙畸形，报告如下

的色痣被称为先天性色痣。先天性色痣属于色素痣的一种，但较后天发生的色痣更易癌变，且形态也略有不同。 先天性色痣的侵犯面积较广泛，且恶变几率为10%。有少部分先天性色痣患者还伴有一种叫做颅内黑素细胞增多症的疾病。先天性色痣不仅仅面

好的效果。 (8)子宫内膜功能异常：有下列三种疾患：①子宫内膜萎缩：排除器质性病变以后，可用人工周期治疗。②子宫内膜增生症：治疗主要是促进诱发排卵。③分泌期内膜功能不全：应先排除全身代谢疾病、营养不良、贫血、精神紧张等因素，治疗可

衰竭和冠状动脉硬化性心脏病等严重致死性疾患。因此，主动脉缩窄病例一旦明确诊断，均应考虑施行手术治疗，但手术治疗的时期和手术方式的选择则需根据病人的年龄和心血管病变情况而定。婴幼儿病例併有其它严重先天性心脏血管病变，临床上呈现心力衰竭者，未

予以切除。不要轻易诊断先天性阑尾缺如。给病人留下病灶。造成长期炎性痛苦和不必要的经济损失。总之先天性阑尾缺如的诊断，要科学、要确切。应引起广大临床医务工作者的重视。 2.2 关于先天性阑尾缺如的发生率 因先天性阑尾缺如的诊断，一是术

全破裂而造成先天性鼻咽部狭窄，若颊咽膜未破裂则造成先天性鼻咽部闭锁。 【诊断】 以棉花毛放鼻孔前无气流吹动。用血管收缩剂收敛鼻腔粘膜后，用细导尿管或细探子自鼻腔插入咽部不能通过。用

窥查。除白内障外，先天性风疹亦可产生青光眼，与遗传性的婴儿青光眼很难鉴别。先天性风疹的青光眼表现为角膜增大和混浊，前房增深，眼压增高。正常的新生儿亦可有一过性的角膜混浊，能自生消失，与风疹无关。先天性风疹的青光眼必须施行手术；而一过性的角膜

先天性脾缺如，余未见异常。入院后第3天行开胸贲门胃底癌根治术，术中见左上腹空虚，未发现脾脏，腹腔其他部位也未见脾组织，术后给予抗生素、对症、支持治疗，术后14天痊愈出院，出院诊断：（1）贲门胃底癌；（2）先天性脾缺如。 2 讨论 先天性

。先天性动静脉瘘伴有静脉曲张。因此，在青年或儿童中，当发现静脉曲张而无明显原因时，尤其发现为单侧或不常见的部位，须考虑先天性动静脉瘘之可能。如发现患者肢增长、增粗、多毛、易出汗等疾病，则诊断更无疑问。 【治疗措施】 先天性动