先天性色痣

疾病分类

皮肤性病科

疾病概述

刚一出生便存在的色痣被称为先天性色痣。先天性色痣属于色素痣的一种，但较后天发生的色痣更易癌变，且形态也略有不同。先天性色痣的侵犯面积较广泛，且恶变几率为10%。有少部分先天性色痣患者还伴有一种叫做颅内黑素细胞增多症的疾病。先天性色痣不仅仅面积较大，且侵犯部位亦深，有的甚至穿透表皮和真皮，到达皮下脂肪组织。

疾病描述

出生时即发生的色痣和晚发者不同，前者通常较广泛，有恶变的倾向(约10％)，少数并发颅内黑素细胞增多症，其病理变化类似混合痣，但痣细胞团块向下伸展较深，有时可达皮下脂肪。

症状体征

临床表现为深褐色斑块，稍隆起，表面不规则，有小乳头状突起。大小由几厘米以至波及到整个背部、头皮、颈部或整个肢体。界限清楚。早期即有黑色粗毛，外形奇怪。此种痣可称为兽皮痣。随着婴儿长大，皮损表面可皱折成疣状，更加粗黑、多毛。此种痣如位于脊柱部位时，可合并有脊柱裂；位于肢体时，其深部组织可增生或萎缩。有的痣合并血管痣、脂肪瘤或神经纤维瘤。

病理生理

病理变化类似混合痣，但痣细胞团块向下伸展较深，有时可达皮下脂肪。

治疗方案

为了预防恶性变，尽可能完全切除巨大色素痣。如手术切除有困难，应定期随访。

相关出处

皮肤病学

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