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先天性全丙种球蛋白低下血症

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1 拼音

xiān tiān xìng quán bǐng zhǒng qiú dàn bái dī xià xuè zhèng

2 概述

先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传,其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍。本病仅见于男性,又名Bruton。

3 治疗措施

原则是用替代疗法,补充病人不能产生的抗体方法周期性地肌肉注射人血清免疫球蛋白剂量γ球蛋白每月0.7ml/kg。正常血清IgG约12.0g/L。此方案虽只能维持病人血清IgG在2.0g/L水平,但有明显的治疗作用。长年反复注射,会引起局部注射部位瘢痕形成,偶尔发热、皮疹、荨麻疹哮喘血压下降等休克反应,应及时按过敏性休克处理。部分肌肉注射γ球蛋白无效或因疼痛不能耐受的病人,可连续静脉输入血浆10ml/kg,以提高血清免疫球蛋白水平。另外,尚可每月静脉输入免疫球蛋白600ml/kg;输入前给予抗组织胺药或氢化考的松,能明显减少球蛋白副作用[7]。对各种感染宜于抗生素治疗。甲氨苄啶磺胺甲恶唑联用对因IgA缺乏的慢性鼻窦和肺部感觉有效。

4 临床表现

在出生4~6个月以后,来自母体的IgG的保护作用消失,开始反复发生严重的化脓性细菌感染,尤其是上呼吸道及下呼吸道感染,常见有化脓性支气管炎肺炎中耳炎等,亦可发生脑膜炎骨髓炎化脓性关节炎等。但对毒素真菌则无特殊易感性。患儿淋巴结发育不良,扁桃体小或缺如,虽反复发生感染,淋巴结及脾脏均不肿大。

5 辅助检查

1.血清免疫球蛋白总量少于250mg/dl,IgG少于200mg/dl,IgA、IgMIgDIgE均难以测到。

2.循环中的带有表面Ig或Ia样抗原的B细胞显著减少,这点与常见变异免疫缺陷病不同。

3.缺乏同种血球凝集素或效价很低。

4.对菌苗接种抗体反应极低或缺如。

5.外周血中淋巴细胞数值正常,其中T细胞的百分比上升,而B细胞很少(<0.5%)或缺如。T/B细胞比值上升。

6.细胞免疫功能正常。

淋巴结及扁桃体活检  缺乏生发中心和浆细胞(而骨髓中有正常量的前B细胞)。

6 鉴别诊断

1.婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症:①血清IgG很低,而IgA和IgM正常。②外周血中B细胞计数正常。③淋巴结活检虽缺少成熟浆细胞,但有浆细胞样淋巴细胞。④一般不超过18个月即可恢复合成免疫球蛋白的能力

2.正常5~9月龄婴儿:①血清IgG虽低,但高于350mg/dl。②血清中可测到IgM及IgA。

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开放分类:疾病
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  • 评论总管
    2020/10/28 8:16:25 | #0
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本页最后修订于 2009年1月8日 星期四 2:52:37 (GMT+08:00)
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