热词榜

先天性内耳畸形-米歇尔聋

广告
广告
医学百科提醒您不要相信网上药品邮购信息!
特别提示:本文内容仅供初步参考,难免存在疏漏、错误等情况,请您核实后再引用。对于用药、诊疗等医学专业内容,建议您直接咨询医生,以免错误用药或延误病情,本站内容不构成对您的任何建议、指导。本站不出售任何药品、器械,也不为任何药品、器械类厂家提供宣传服务。药品类信息为研究性资料,仅供专业人士参考,请不要依据本站信息自行用药。

1 拼音

xiān tiān xìng nèi ěr jī xíng -mǐ xiē ěr lóng

2 疾病分类

耳鼻喉科

3 疾病概述

米歇尔聋属常染色体显性遗传,是内耳发育畸形的最严重的疾病,内耳可完全未发育(耳蜗缺如),严重的病例颞骨岩部亦发育不全,可伴有其他器官的畸形和智力障碍。

4 疾病描述

米歇尔聋属常染色体显性遗传,是内耳发育畸形的最严重的疾病,内耳可完全未发育(耳蜗缺如),严重的病例颞骨岩部亦发育不全,可伴有其他器官的畸形和智力障碍。

5 症状体征

先天性耳蜗畸形包括耳蜗扁平、耳蜗发育不良,特别是第二圈和顶圈发育不良,两者合并为一个腔;前庭扩大,巨大的前庭导水管以及半规管畸形、内耳道扩大等症。在具体病例不一定以上所谓的畸形同时出现,可仅出现其中一种或几种畸形。临床表现为出生即无听力,或1-2岁时才出现听力减退,部分病人和沉淀保留部分残余听力。耳聋性质主要为感音神经性聋,个别病人可有眩晕发作。

6 疾病病因

常染色体显性遗传。

7 诊断检查

诊断主要依据颞骨CT和内耳MRI

8 治疗方案

治疗上目前无特殊办法,此种病例不适合行人工耳蜗植入术,有报道可试行听觉脑干植入术,但其效果有待进一步证实。

9 相关出处

耳鼻喉科学第六版

相关文献

开放分类:疾病耳鼻喉科
词条先天性内耳畸形-米歇尔聋banlang创建,由sun进行审核
参与评价: ()

相关条目:

参与讨论
  • 紫风铃
    2011/3/25 11:18:28 | #1
    你好,我儿子四岁了 是极重度耳聋 他是内耳畸形 由于植入人工耳蜗费用太高 我们承担不起 所以去年申请了人工耳蜗救助项目 可是检查报告出来就被删选下来了 说国家不给内耳畸形的孩子做手术 我感觉我们最后的希望也破灭了 难道孩子只能一辈子的生活在无声世界里了吗 看着孩子那活泼可爱的样子 我感觉我很对不起孩子 我们没有经济能力帮孩子 看着孩子远远的站在一旁看着一群正常的孩子玩耍时 我眼泪就禁不住的流出 我在想如果有一天国家愿意给我们这种内耳畸形的孩子救助听力重建的手术那该多好 可是像我们孩子的这种病情在聋儿中又相对的严重 国家能制定一套帮助帮助这一类孩子的特殊方案吗 我真的很期待孩子有一天能回归的有声的世界里来 多希望他能叫我一声 妈妈
抱歉,功能升级中,暂停讨论
特别提示:本文内容仅供初步参考,难免存在疏漏、错误等情况,请您核实后再引用。对于用药、诊疗等医学专业内容,建议您直接咨询医生,以免错误用药或延误病情,本站内容不构成对您的任何建议、指导。

本页最后修订于 2009年1月20日 星期二 23:18:45 (GMT+08:00)
关于医学百科 | 隐私政策 | 免责声明
京ICP备13001845号
互联网药品信息服务资格证书:(京)-非经营性-2018-0290号

京公网安备 11011302001366号


链接及网站事务请与Email:联系 编辑QQ群:8511895 (不接受疾病咨询)
2019/10/20 1:56:24