1 拼音
xiān tiān xìng náng zhuàng xiàn yàng jī xíng
2 注解
3 疾病别名
先天性囊性腺瘤样畸形
4 疾病代码
ICD:Q34.8
5 疾病分类
呼吸内科
6 疾病概述
先天性囊状腺样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation)系先天性肺局部发育不全。肺组织结构紊乱，终末细支气管过度生长，形成多囊性包块。主要发现在婴儿，5 岁以后仍有发病者，最大年龄12 岁，引致呼吸障碍。约半数合并胎儿普遍性水肿，1/4 羊水过多，常早产或死产。一般在出生后数小时到数周出现呼吸窘迫，频率增加及发绀。
7 疾病描述
先天性囊状腺样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation)系先天性肺局部发育不全。肺组织结构紊乱，终末细支气管过度生长，形成多囊性包块。主要发现在婴儿，5 岁以后仍有发病者，最大年龄12 岁，引致呼吸障碍。
8 症状体征
约半数合并胎儿普遍性水肿，1/4 羊水过多，常早产或死产。一般在出生后数小时到数周出现呼吸窘迫，频率增加及发绀。可合并心脏异常。
9 疾病病因
先天性囊性腺瘤样畸形指肺局部发育不全，肺组织结构紊乱，终末细支气管过度生长，形成的多囊性不成熟的肺泡组织。是肺内囊肿和腺瘤样改变混合存在的一种畸形。曾被称为弥漫性错构瘤、腺样畸形等。首个病例是蔡光煜1949年报告。1955 年Graham 和Singleton 首次肺叶切除治疗囊腺样畸形成功。
10 病理生理
发病机制未明，病变发生应在胚胎10 周前。可见于两肺各叶，中上肺多见，罕有超过一叶者。病理解剖见肺叶明显增大，重量增加，小叶间隔和支气管系统缺如，呈肉状多囊性病变。互相交通，囊内含有气体、液体或两者兼有。镜下见终末呼吸结构呈腺样增殖，有大小不等互相交通的囊腔，囊内衬以立方上皮或支气管上皮，黏膜呈息肉样增殖，囊壁弹性纤维增多，无软骨，无炎症，偶见肺泡及黏液样上皮。
11 诊断检查
诊断：
1.患者多为婴幼儿。
2.临床表现主要呼吸障碍伴有发绀等症状。
3.X 线表现肺内肿块伴有大小不等的透光区向同侧胸腔扩展等即可诊断。
实验室检查：无合并感染，一般血象大都正常。
其他辅助检查：X 线表现各例间有较大差异。一般表现为肺内肿块伴有大小不等透光区，向同侧胸腔扩展，并可压迫纵隔移位，甚至疝入对侧胸腔，颇似婴儿肺叶性肺气肿。但本病为囊性密度稍高可资鉴别。本病在成人偶有发现，多无症状，常误诊为错构瘤，但本病无软骨成分。
12 鉴别诊断
应与先天性肺疾病如肺隔离症、肺囊性纤维化、透明肺作鉴别。另外，
含气肺囊肿应与肺大疱、肺结核、肺脓肿等鉴别。
13 治疗方案
确诊后应手术治疗。实质性者可行局部切除，局限于一叶肺者行肺叶切除；多叶病变者行一侧全肺切除。术中应注意来自体循环的异常血管的处理。
14 并发症
本症肺组织结构紊乱，小支气管组织过度生长形成多囊性包块，可并发纵隔移位。
15 预后及预防
预后：双侧广泛病变只能行保守治疗，多难存活。
预防：目前尚无资料。
16 流行病学
目前尚无资料。