1 拼音
xiān tiān xìng miàn bù wài pēi yè fā yù bú liáng
2 疾病分类
皮肤性病科
3 疾病概述
先天性面部外胚叶发育不良的病名曾用于Bouer及Setleis两个综合征，两者表现有些相似，但临床特征彼此不同，其遗传方式也各异。
4 症状体征
这两个综合征的共同表现是：在出生后于一或两侧颞部有1～10个或更多个瘢痕及萎缩性斑疹，圆或卵圆形，直径可达1 cm，局部有色素过度增加。此外，这两个综合征患者的眉毛外1／3处分布稀疏。
Bouer综合征是常染色体显性基因所遗传，有些患者在前额中部之下半部有线状纵行的凹陷。
Setleis综合征可能是由常染色体隐性基因所遗传，除颞部瘢痕外，还有许多其它缺陷，在下颏中部有一瘢痕样沟纹。眉毛明显向外向上倾斜，两侧眼睑上无睫毛或在上眼睑有几行睫毛而下眼睑则缺失。眼睛周围皮肤皱纹褶叠。鼻和颊突出呈球状而形成一具有特征性的面型。
5 疾病病因
常染色体基因所遗传。
6 相关出处
皮肤病学