1 拼音
xiān tiān xìng kuān nèi fān
2 英文参考
congenital coxa vara
3 概述
小儿先天性髋内翻，又称发育性髋内翻。在幼儿时发病，股骨颈的颈干角呈进行性减小，表现为日见加重的跛行，是小儿跛行常见原因之一。单侧发病多于双侧，性别和种族无明显差异。1881年Fiorani首先报道本病为婴儿股骨颈弯曲变形的髋关节畸形；1894年Hofmeister称其为髋内翻；1896年Kvedel将其命名为先天性髋内翻。该病的发病率约占新生儿的1/25000，往往累及双侧（图12.25.2.1-0-1～12.25.2.1-0-3）。
4 病因学
先天性髋内翻的病因不明，有的学者推测与胚胎发育有关，认为在胚胎发育过程中，股骨近端骨骺渐分为颈部骨骺和粗隆部骨骺，二者维持着相应发育速度，当颈部骨骺的发育发生障碍而破坏这一平衡时，将出现髋内翻畸形。颈部骨骺发育障碍的原因，可能与局部血运循环、外伤、内分泌紊乱及遗传有关。有学者曾观察到患儿出生后的髋关节X线片表现正常，在负重活动开始以后出现了髋内翻。
5 病理改变
股骨颈的颈干角是由股骨颈与股骨干两者的轴线构成。儿童的颈干角一般为135～145°，到成人时逐渐减小到120～140°。如颈干角<>先天性髋内翻的股骨头内侧与股骨颈交界处见三角形骨缺损区或称骨发育不全区，三角形骨块尖端与横过股骨颈的骨质疏松带相连，病理检查为骨化延迟的软骨组织。其位置正在股骨颈的主要负重力线径路上，这样就减少了股骨颈承受力量的能力，而骺线则在该线之近端。随年龄、体重的不断增加，患儿站立行走负重，加重了股骨颈的弯曲，导致股骨头骺向内倾斜，这样引起了不利于该股骨颈疏松部软骨组织的剪应力和弯应力，这些应力随股骨颈弯形而加大。髋内翻严重，颈干角进行性减小，甚至达到锐角的程度，股骨颈骨质疏松带增宽、大粗隆上移与髂骨相邻为止，最后髋内翻畸形呈一种手杖样的外形。
6 临床表现
先天性髋内翻分为婴幼儿型和儿童型两种，婴幼儿型出生时即有髋内翻，常伴有股骨近端局灶性发育不全，此型罕见；常见的儿童型往往在行走后出现临床症状，与先天性髋脱位相似。X线显示颈干角小于120°，严重者小于90°。股骨颈发育不良，短小弯曲变形，其下缘与股骨头骨骺之间可见一基底向下的三角形骨块影，可呈不规则或碎裂状，其内外侧可见透光带，内侧带为股骨头骨骺板，外侧带为先天性髋内翻特有的颈部软骨发育不良及骨化不全所形成的裂隙（图12.25.2.1-0-4）。重者股骨头与股骨颈明显分离，可形成假关节。
HE角，即双髋“Y”形软骨连线（Hilgenereiner线）与股骨头骺板（Epiphysis）线之间的夹角，又称骨骺角（图12.25.2.1-0-5），正常小于25°，髋内翻时明显增大，其大小与髋内翻程度成正比。
患儿在开始行走之前一般无症状，行走后出现臀中肌松弛的跛行。如为双侧病变，步态呈鸭步，大转子向外上突出，股骨颈弯曲内翻形成了肢体的短缩。由于臀中小肌松弛，屈氏（Trendelenburg）征阳性，患髋外展、内收、旋转受限。本病与儿童期继发性骨骺滑脱、股骨头缺血性坏死、股骨颈骨髓炎、多发性骨软骨发育不良、股骨颈骨折等病因引起的髋内翻有所不同，但均有跛行步态，应与先天性髋脱位鉴别。本病由于股骨头位于髋臼之内，望远镜试验阴性，而后期髋关节功能受限显著，且发病率较低（图4）。
图4 先天性髋内翻畸形
1.骺板近侧有一透明带，骺板与干骺端下方形成一三角形骨块
2.骨骺闭合成形成手杖畸形
X表现为：颈干角减小、股骨颈内侧与股骨头接壤处可见一个三角形骨块，该三角骨块密度减低，呈倒V形，为一骨质发育不良区，其边缘与周围骨质有明显的界限，内侧界为股骨头的骺线，外侧界为X线透亮增加的发育异常区域，随着年龄的增长，体重增加，局部薄弱的透亮带更加增宽与变直，髋内翻愈加严重。晚期病例的股骨头变得扭曲呈椭圆形，髋臼变浅，颈干角可达90°以下。HE角测量（图5），正常为25°左右，髋内翻大于25°，连续测量HE角，可了解髋内翻进展程度，是否需要手术矫形以及矫正多少才能防止畸形复发。
图5 HE角即连双髋臼Y形软骨的YY′线 （Hilgenreine线）股骨上方干骺商骺板线的夹角（Hilgenreiner epiphyseal angle）
7 治疗措施
先天性髋内翻是否需要手术，主要取决于畸形的程度，颈干角小于110°，则有手术指征，但应推迟到4～5岁以后进行，以便容易使用内固定器械。手术方式有多种，传统的如Blount钢板固定的转子下外翻截骨术、Pauwel转子下楔形“Y”形截骨术、Amstuty转子下截骨嵌入术和Langenskiold转子间截骨端侧固定术等；近年来国际上多选用粗隆下外翻截骨Compbell钢板固定（图12.25.2.1-0-6A）或AO直角加压钢板固定术（图12.25.2.1-0-6B）。手术方式的选择，受手术者对术式适应程度和固定器械材料等诸多因素的影响，但应本着达到矫正内翻畸形，恢复颈干角，消除身体重力对骨骺及异常骨缺损部位的剪式应力，促进颈部异常骨缺损闭合和阻止畸形发展的目的进行。矫正颈干角到135°～150°、HE角小于20°为宜。作者单位选择改良股骨近端外翻截骨叉状钢板固定术治疗先天性髋内翻（图12.25.2.1-0-7，12.25.2.1-0-8），亦可达到治疗目的，较适合于目前我国的医疗环境。
先天性髋内翻患者在股骨头与股骨颈干之间存在着非生理性的剪应力与变应力，治疗原则是应在儿童成长期减少弯曲应力使至达到正常或接近正常，变股骨头与颈之间剪应力为生理性的压应力。
对于轻度髋内翻可采用非手术治疗，而颈干角小于100°时多需手术矫形，增加颈干角，恢复其正常的生理压应力，消除剪应力。手术为粗隆下外展截骨矫形术，把原来垂直的骨骺线，变成水平骨骺线。由于截骨方式及固定方法不同，手术术式有多种，现主要介绍几种如下：
7.1 （一）股骨粗隆下斜行截骨术
麻醉之后仰卧，患髋垫高，大腿上部外侧纵形切口，显露股骨大粗隆及股骨上1/3，在大粗隆的骨骺稍下处斜向小粗隆下作一斜行截骨，与股骨干成有约35～45°，将股骨近端的截骨面内的松质骨凿出一骨槽，外展大腿，将股骨截骨远端斜行尖端插入近端股骨粗隆的槽内。如不易插入，可将股骨干截骨远端上段斜面的两侧皮质骨边缘修理更加尖锐，修整后的尖端即能完全插入槽内。股骨干外展角度视术前髋内翻程度决定，并用两枚螺丝钉穿入股骨上端与小转子内侧皮质骨作固定。术后皮肤牵引，6～8周去除牵引，床上活动。待X线片证实愈合后，下地行走负重（图1）。
图1 股骨粗隆下斜行截骨术
7.2 （二）股骨粗隆楔形外展截骨术
此法仰位及手术入路同上述。在粗隆下股骨干作一楔形骨块，术前先测量出楔形骨块的角度，即髋内翻度数+楔形骨块度数等于或稍大于正常颈干角度。截除楔形骨块后，患肢外展，对合截骨面，将四孔钢板按大粗隆及股骨干接合处角度顺势弯曲妥巾，置于其外侧，用螺丝钉固定。术后用髋人字形石膏固定，骨愈合垢拆除石膏，开始下地行走（图2）。
图2 股骨粗隆下楔形外展截骨术
7.3 （三）股骨粗隆间倒“V”形插改角截骨法
仰卧位，患髋抬高，内收肌切断，在股骨外侧大粗隆处倒V形钻孔，股骨内侧小粗隆下作横形钻孔，骨凿连接骨孔截骨。刮匙除去粗隆近端松质量，固定骨盆，充分外展患肢，使远段倒V型骨尖端嵌插入预先凿好的股骨粗隆近端骨槽内。用半髋人字形石膏固定。由于切断内收肌，外展充分，术后复发少。（图3）。
图3 倒V形插改角截骨法
以上股骨粗隆部的外展截骨时应注意下列几点。①对于髋内翻尚大于100°的患儿密切随访，如果髋内翻有进展应早期手术治疗，手术越迟，功能恢复越差。②截骨后应充分外展髋部，因为髋内翻主要由骺板发育异常引起，多数为进行性，如果手术矫形不能消除其不利的力学因素，术后仍有不同程度的复发，故手术时矫枉要过正，防止髋内翻复发。③手术时应避免损伤股骨近端骨骺，否则会引起骨骺早期融合；在股骨颈的病变区不能植骨，因为植骨不但不能促进骨化，反而使畸形加重。