先天性巨输尿管

目录

1 拼音

xiān tiān xìng jù shū niào guǎn

2 注解

先天性巨输尿管,又称先天性输尿管末端功能性梗阻。男多于女,真正的病因不明,可能与输尿管末端,即输尿管与膀胱交接处的肌肉与神经节功能失常,造成近端梗阻扩张。成人发病缓慢,肾功能损害较轻。在小儿,则输尿管大多极端扩张,肾功能受损较重,并往往有上尿路的感染。

3 临床表现

1.早期多无症状。

2.并发有尿路结石,肾积水及感染时可有腰痛,血尿,尿频及脓尿,严重者可发热。

3.双侧发生者,可有肾功能不全的表现。

4 诊断依据

1.泌尿系感染的表现;

2.大剂量静脉造影可示输尿管增粗,重者有肾积水。

3.膀胱镜检查,膀胱未见异常;输尿管插管无梗阻,亦无下尿路梗阻及膀胱输尿管返流现象;

4.逆行肾盂造影示输尿管极端扩张;

5.尿流动力学检查,证实无神经源性膀胱。

6.肾功能不全者可做MRI。

5 治疗原则

1.小儿病例宜尽早手术治疗,以减轻或避免肾功能的损害。

2.成年患者如合并结石,感染、肾积水者也宜及时手术治疗。否则可动态观察病情变化。

3.如患侧肾功能已严重损害,则行患肾和巨输尿管全切除术。

6 用药原则

1.用抗生素是保证手术成功的必要手段,减少肾内感染的目的也是保护肾功能。故宜用肾毒性低的抗生素,并且在药敏试验和肾功能指标的参考下进行,才能有的放矢。

2.手术中输血尽量应用新鲜血,尤其是在肾功能不全的患者。护肾治疗也是非常重要。

7 辅助检查

1.无临床症状或临床症状较轻则可行A项检查,则可满足诊断和治疗的需要;

2.如肾积水严重合并感染,结石等则可行“A”项加“B”项检查;

3.如有神经系统病变和损伤之可能,则行尿流动力学的检查,除外神经性膀胱。此项检查,需要有良好的设备。较有用的检查有:(1)经皮肾盂穿刺测压法;(2)上尿路动态放射学检查;(3)尿流率测定;(4)膀胱压力容积测定等;

4.对于小儿患者,检查则较困难,比如行膀胱镜和逆行肾盂造影则要在麻醉下才能进行。

8 疗效评价

1.治愈:手术后肾积水好转,输尿管引流通畅,感染症状消失,伤口痊愈,肾功能改善。

2.好转:肾积水减少,肾功能改善,输尿管引流通畅,但感染仍有反复,或者伤口愈合不佳。

3.未愈:手术后输尿管下段有梗阻,引流不畅,肾功能无改善。

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