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先天性胫骨假关节

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1 拼音

xiān tiān xìng jìng gǔ jiǎ guān jiē

2 英文参考

congenital pseudoarthrosis of tibia[中医药学名词审定委员会.中医药学名词(2004)]

3 概述

先天性胫骨假关节(congenital pseudoarthrosis of tibia[1])是指先天胫骨畸形发生在胫骨下1/3处的节段性发育异常,无正常骨形成,产生向前成角畸形、病理性骨折和不连接的疾病[1]

先天性胫骨假关节是在胫骨中下1/3处,由于发育异常致胫骨的畸形和特殊类型的不愈合,最终形成局部的假关节。自1709年Hatzoecher首先描写本病以来已有200余年历史。

4 诊断

先天性胫骨假关节的治疗有一定难度,不经植骨无法获得骨折愈合。如按常规植骨手术,愈合率又低,反复多次手术之后,造成局部血循环营养条件更差。即使暂时愈合,还有再次骨折的可能。直到观察到青春期,不再形成假关节,才算达到真正愈合。如此时还合并有下肢短缩畸形及足的畸形,还须再次手术矫正

5 治疗原则

①本病一俟确诊,应尽早做植骨手术,除非因全身及局部原因不适应手术者,可暂时采取支架和石膏保护患肢,防止骨端吸收严重而致畸形加剧。

②植骨以自体松质骨为最好,直系亲属次之,不用骨库骨。

③骨端间疤痕组织应随同增厚骨膜硬化骨端一并彻底切除,以改善局部血循环。

植入的松质骨量要足够多,接触须紧密,内固定要坚强,外固定必须妥贴,固定时间要足够,呈显骨性愈合之后再负重。

⑤假关节融合后,应每6~12个月复查1次,骨端的硬化现象逐渐消失,呈密度正常,髓腔通畅、骨干变粗,证实愈合可靠。如在随访中,发现髓腔不通畅,骨端硬化增加,骨干变细,有再骨折的预兆,应再次植骨。

6 手术方法

手术方法种类很多,有碎骨植入术、髓内外松质骨植骨钢板内固定术、髓内植骨术等等,但效果均不满意。常用方法介绍如下:

6.1 (一)双骨板植骨术(Boyd法)

特点是双侧骨皮质贴敷植骨固定比较结实,对线好,可保持胫骨干足够宽度,骨板中填入足够松质骨,可达到紧密接触,可防止瘢痕压迫植入的松质骨,如一侧骨板被吸收,还有对侧另一植骨板,有一定的愈合率。

手术中完全切除增厚骨膜和骨间瘢痕组织,勿损伤胫前动、静脉,切除硬化不规则之骨端,打通髓腔,在胫骨上下端的内外侧,用骨力凿除一层皮质,以备植骨板紧贴及嵌接,注意维持胫骨的长度,由于远端较短,嵌入的紧贴骨板可到达骨骺端之上。植骨板根据患儿胫骨局部决定,长度及宽度要足够,可取患儿健侧胫骨块和父母骨块,固定螺丝应远离假关节部位,两植骨板之间紧密植入松质骨,恢复原胫骨圆径,拆线之后更换妥贴长腿石膏,固定半年。如能愈合,继续支架保护胫骨直至发育期后。随访中如再次出现假关节形成的先兆,应及时再次植骨(图1)。

图1  双侧髓外贴敷植骨法

6.2 (二)短路植骨术(Mc Farland法)

特点是适用于成角弯曲型的患儿,也适用于此型患儿已有骨折将要形成假关节者。手术不直接在假关节处矫形和截骨,而只在胫骨后方植入一长条皮质骨,形似弓弦,负重时重力线通过植骨块,而不经过弯曲成角的病段胫骨。

在胫骨内侧以假关节为中心作纵形切口,沿胫骨后缘在胫骨的上下端凿开一骨槽以备嵌接入一长条植骨块。植骨块可取自体骨和直系亲属骨,牢牢嵌入骨块,该植骨块应与正常胫骨长轴一致,并以胫骨撑开少许为好,植骨块与原胫骨之间植入松质骨块,以促进愈合,术后长腿石膏固定,密切随访(图2)。

图2  短路植骨术

1. 术前  2.植骨后

6.3 (三)髓内针固定和植骨术

特点是髓内针穿过两断端,内固定牢靠,特别适合于骨端萎缩,呈笔尖状之胫骨远端(图3)。

图3  髓内针固定植骨术

暴露患儿胫骨断端后,切除断端之间的瘢痕组织及增厚骨膜,切除断端之硬化骨,再通髓腔,逆行自跟胜败乃兵家常事距骨向胫骨髓腔内穿入髓内针或司氏针,维持胫骨一定的长度,并取得轴线一致。两断端空隙中填入大量松质骨,紧密植于髓内针的胫骨断端周围,使之恢复原胫骨的宽度及周径,植骨块量少及充填不紧密而被吸收,是手术失败的原因。

长腿石膏固定要妥贴,随访后显示有初步愈合,则从足底拔出髓内针,继续石膏固定于胫骨完全愈合。

6.4 (四)移植自体带血管的腓骨

有正常骨膜及丰富血供的活植骨块可直接进行愈合,愈合率高,替代的腓骨有较长的一段,可保证胫骨断端间病变组织彻底清除,后充分填充空隙。植入的腓骨存活之后随机生长发育逐渐增粗,与胫骨周径相似,有良好的骨牢度,可以早期负重。这是显微外科技术在植骨治疗中开拓的一个新途径。

6.5 手术方法

由于病肢往往经过多次手术,作切口时需注意皮瓣的血供,宜从原切口进入,切除疤痕,将胫骨两断端硬化骨组织切除足够长度,留下的空隙周围即为正常的肌肉组织及皮下脂肪,游离出胫前动、静脉或大隐静脉备用。作健侧小腿外侧中上段纵形皮肤切口,暴露腓总神经并加以保护。自腓骨长短肌与比目鱼肌间进入,将比目鱼肌邻近腓骨处切断,向内侧牵开。在切口近侧显著腓动、静脉。沿腓骨上段切断腓骨长短肌起点,但应保护骨膜及薄层肌肉组织,自腓骨颈向下截取所需要的长度(切除病段胫骨后缺损的长度加上骨端固定所需的长度),在截骨远端平面切断并结扎腓动、静脉。松止血带后腓骨游离段的髓腔及附着的肌肉应有渗血,说明血供良好。切取尽量长的腓骨血管蒂后移至病侧血管区,将游离腓骨远端插入远端胫骨髓腔,在近端胫骨咬去部份骨皮质,将游离腓骨近端嵌接胫骨近端,用螺丝钉固定,而不作髓内针固定,因为髓内针易破坏游离腓骨段内的髓腔营养血管、将腓动、静脉与胫前动、静脉或大隐静脉作端端吻合。血循环重建后,游离腓骨上的薄层肉应有渗血,吻合口的静脉有持续的血液回流。术后长腿石膏前后托固定,膝关节屈曲30°,固定一般为3个月。术后可从X片观察植骨的腓骨密度是否增高和吸收,与胫骨连接处有无新生骨出现,也可用同位素检查动脉造影证实植骨段的血运情况。一般在3个月左右骨愈合后即能拆除石膏,开始锻炼行走。近期观察效果良好,远期疗效也是乐观的。

7 病因学

关于畸形的成因有许多学说。宫内压迫学说认为胎儿子宫内,足呈极度背屈,压在下1/3胫骨上,严重影响该处血供。有人认为是宫内创伤,形成该处骨折产生畸形。但更多的人认为是一种全身代谢性紊乱引起的疾患;几乎所有的病人合并有皮肤色素斑,局部常合并有神经纤维瘤的存在。也有学者认为先天性胫骨假关节和骨纤维结构不良可能属同一病因,仅有不同的临床表现。Aegerter则认为骨纤维结构不良,神经纤维瘤病和先天性胫骨假关节都是由神经变异,使组织的生长和成熟发生异常。假关节处局部骨膜往往很厚,形成一个厚的纤维组织筒,这种软组织的错构瘤性增瘤,将干扰骨的生长和正常骨痂的形成,紧贴骨皮质的增厚纤维组织限制了血液供应,从而导致骨的萎缩,同样情况可见于锁骨肋骨股骨和肱骨,但极为少见。

8 临床表现

典型的先天性胫骨假关节畸形是患儿的小腿中1/3处向前弯曲畸形或假关节外形,患肢短缩。

根据胫骨形态,临床上一般分成三型。

8.1 (一)弯曲型

出生后胫骨下段向前弯曲,但无假关节,胫骨前弓处皮质增厚,髓腔闭塞,胫骨端萎缩硬化,呈前弓外形。发生骨折后,经一般处理局部不愈合,形成假关节。或因不认识此病,贸然作截骨手术,形成不愈合,继续发展而两断端吸收,骨端硬化,远端进一步萎缩变细,呈笔尖状(图4)。

图4  先天性胫骨假关节

8.2 (二)囊肿型

出生后在胫骨中下1/3处呈囊性改变,但骨干不细,临床不易发现,轻微外力造成骨折后出现不愈合,继之形成假关节。

8.3 (三)假关节型

出生后即发现有胫骨中下段缺损,形成假关节。假关节处有较坚硬纤维组织连接或软骨连接,骨端随生长发育而变细,萎缩,远端更为明显呈笔尖状,皮质菲薄。有时周围软组织也萎缩,包括腓肠肌。如果腓骨累及,亦发生同样变化。

9 参考资料

  1. ^ [1] 中医药学名词审定委员会. 中医药基本名词(2004)[M].北京:科学出版社,2005.

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开放分类:疾病中医学中医病名中医诊断学中医骨伤科
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  • 评论总管
    2019/2/23 19:42:02 | #0
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本页最后修订于 2016年6月23日 星期四 9:30:54 (GMT+08:00)
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