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先天性股骨发育不全

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1 拼音

xiān tiān xìng gǔ gǔ fā yù bú quán

2 英文参考

proximal femoral focal deficiency

PFFD

3 概述

先天性股骨发育不全,目前被称作为股骨近端局灶性缺损(proximal femoral focal deficiency简称PFFD)。发病率为活婴的1/5万。股骨近端局灶性缺损包括一个广泛的缺损范围,轻者表现为轻度的股骨发育不良,重者可导致股骨完全性的发育不全。最常见的PFFD表现为股骨近端部分骨骼缺损,髋关节不稳定,肢体短缩畸形,并伴有其他部位的异常。多数PFFD病儿,特别是双侧病变者均有伴发畸形,如腓骨半肢畸形和膝关节十字韧带发育不全、先天性马蹄内翻足先天心脏异常、先天性脊柱发育不良及面部发育不良。

4 先天性股骨发育不全的分类

股骨近端局灶性缺损的分类方法如下:

Aitken四型分类法(A,B,C,D)是最早的分类方法之一:

A型:股骨头及髋臼正常,股骨短缩畸形,早期X线片显示股骨颈缺如。随年龄增长软骨性股骨颈有可能骨化自愈,也可形成假关节。X线片显示有严重的髋内翻及明显的肢体短缩畸形(图12.26.1.3.2-0-1A)。

B型:与A型相似,髋臼及股骨头均存在,股骨近端与股骨头之间无骨性连接,假关节形成(图12.26.1.3.2-0-1B)。

C型:髋臼发育不良、股骨头缺如及股骨短缩畸形。股骨近端有丛状骨化帽 (图12.26.1.3.2-0-1C)。

D型:髋臼、股骨头及股骨近端缺如。股骨近端无丛状骨化帽(图12.26.1.3.2-0-1D)。

Pappas(1983)九级分类法,依照其严重程度,即从股骨近端完全性缺失(Ⅰ级)到轻度的股骨发育不良(Ⅸ级),为分类的顺序,Pappas

Ⅱ级相当于Aitken D型;Pappas Ⅲ级相当于Aitken B型;Pappas  Ⅳ级和Ⅴ级相当于Aitken

A型(表12.26.1.3.2-0-1)。

Kalamchi简化的五型分类法:

Ⅰ型:股骨短缩畸形,髋关节完整;Ⅱ型:股骨短缩畸形,髋内翻畸形;Ⅲ型:股骨短缩畸形,髋臼及股骨头发育良好;Ⅳ型:髋关节缺如,股骨节段性发育不良;Ⅴ型:整个股骨完全缺如。

5 先天性股骨发育不全治疗

治疗应高度个体化,可供选择的治疗方法包括从截肢术及装配假肢到肢体补救性手术、肢体延长及髋关节重建

髋关节的稳定性对治疗方法的选择至关重要。对于髋臼及股骨头两者都存在的患者(Aitken A型和B型),手术的目的在于恢复股骨头与股骨间的连续性。若股骨近端细小,手术最好推迟到股骨头和近端干骺端骨化时为宜。有些病儿股骨太短,需要一期做膝关节融合,产生单骨的下肢,手术时因股骨近端可供固定的骨段细小,应同时在假关节处行植骨融合术(图12.26.1.3.2-0-2)。

对没有股骨头或髋臼(Aitken C型和D型或Pappas Ⅱ级和Ⅲ级)的严重畸形,多数学者建议不要试图进行髋关节重建术,King建议实行髂股骨植骨融合,同时行Chiari截骨术,以产生一个可接纳股骨残端的骨床,使膝关节承担髋关节的功能。Steel等认为未经治疗的Aitken C型或D型畸形病儿会有进行性不稳定和股骨向近端的移位,应行股骨闭合性截骨及髂骨股骨融合术,消除向前弓状畸形。

行患侧肢体延长术或对侧肢体缩短术,其先决条件是患侧股骨完整、髋关节稳定和稳定的跖行足时才能考虑。Gillespie和Torode提出患侧股骨长度至少为正常侧的60%时,才考虑做肢体延长。Ilizarov延长术使用环形外固定架,可向近端或远端延伸,能有效防止膝或髋关节半脱位。对于预测肢体不等长>12cm者,延长术可分期施行:一期手术年龄在4岁或5岁,二期手术在8岁或9岁,三期手术在青春期。根据病儿正常侧下肢预测长度,再决定是否行对侧骨骺阻滞手术。

如果不宜选择肢体延长术,可行足部截肢术。

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开放分类:疾病
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  • 评论总管
    2019/7/21 6:37:25 | #0
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本页最后修订于 2013年1月27日 星期日 22:08:46 (GMT+08:00)
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