1 拼音
xiān tiān xìng gǎn jué xìng shén jīng bìng
2 疾病分类
皮肤性病科
3 疾病概述
先天性感觉神经病：婴儿或童年早期发病。四肢甚至躯干等处感觉迟钝或感觉消失，防御反射失灵。足趾、足底易受压部位可反复发生，无痛性溃疡，舌部亦常有溃肠。
4 疾病描述
先天性感觉性神经病是一组临床表现形式多样且容易混淆的疾病，本病由Nelaton于1852年首先报道，其发现在一个家庭中有几个成员发生足穿通性溃疡。
5 症状体征
本病表现为从出生时即开始发生的复发性肢端溃疡，手足溃疡常因营养障碍和反复损伤而产生。肢端痛觉减退，而触觉存在。Person等报道一些患者完全无汗。1922年Hicks报道一连续四代的家族共34个成员中，10例患病。其共同的症状为腿部刺痛、耳聋和足穿通性溃疡，后者进一步发展至足畸形。受累部温觉减退的程度比痛觉更为显著，但触觉极少受影响；下肢表现比上肢严重，20岁后症状更为明显。
6 疾病病因
系常染色体显性遗传。
7 病理生理
本病是许多与感觉性神经病有关连的疾病或综合征之一，常见的有足穿通病、脊髓空洞症、Thevenard综合征、家族性自主神经机能异常及伴无汗的先天性感觉性神经病。
8 诊断检查
根据临床表现即可诊断。
9 治疗方案
本病无特殊治疗。
10 预后及预防
在日常生活中应注意避免烫伤、外伤等意外事故。
11 相关出处
现代皮肤病学