1 拼音
xiān tiān xìng dǎn guǎn kuò zhāng zhèng
2 注解
先天性胆管扩张症是最常见的先天性胆道畸形，本病好发于东方国家，女高于男约为４：１。本病病因目前不清楚，目前主要有１）胆道发育不良学说；２）胰胆管合流并学说；３）病毒感染学说。本病的治疗近年进展较快，效果也好。
3 临床表现
1.腹痛，黄疸，腹块“三主征”；
2.右上腹触及囊性肿物。
4 诊断依据
1.腹痛，黄疸，腹块“三主征”；
2.肝功能异常，直接胆红素增高，黄疸指数增高；
3.Ｂ超检查示胆总管囊肿；
4.ＣＴ检查示胆总管囊肿；
5.ＥＣＴ检查示胆总管囊肿。
5 治疗原则
1.一般病儿行囊肿切除，空肠Ｒｏｕｘ－ｙ吻合；
2.并发急性化脓性胆管炎，肝功能衰竭，囊肿破裂，出现腹胀，行囊肿外引流术。
6 用药原则
术前可单用Ａ中一种抗生素，如感染可用Ａ中三联或Ｂ或Ｃ中选用，护肝用肝太乐、１０％白旦白输注。退黄用茵枝黄等。加强支持治疗，术后抗生素一般用三联或选用Ｂ、Ｃ中强抗生素，护肝消炎利胆同术前。
7 辅助检查
一般病儿通过检查框限“Ａ”检查即能确诊。“Ａ”检查后不能确诊时可加查“Ｂ”项。
8 疗效评价
1.治愈：症状消失。
2.好转：症状减轻。
3.未愈：无变化。