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先天性唇裂和腭裂

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1 拼音

xiān tiān xìng chún liè hé è liè

2 疾病别名

兔唇,狼咽

3 疾病分类

口腔

4 疾病概述

唇裂又名兔唇,腭裂又名狼咽,是颜面部常见的先天畸形,根据国内外统计,约每千个新生婴儿中有一个患有唇裂或腭裂,男多于女,左测多于右侧。唇裂和常在一个家族中个别出现,可伴有身体其他部分的畸形。一般认为,唇裂的发生是由于中鼻突下端的球状突与上颌突未能按时(在胎儿第7周时)融合的结果。而腭裂乃是由于两侧腭突未能按时(在胎儿第10周时)相互并与鼻中隔融合所致。至于引起未能融合的因素,至今尚不完全清楚,可能与遗传营养内分泌感染创伤等有关。治疗必须施行修复手术。唇裂手术的主要目的是整形,而腭裂手术是恢复进食和言语的机能,手术必须在适当的年龄旅行,对手术后的远期效果有决定性意义。一般在1~3岁进行,常需数次手术才能完成,术后应进行语音训练。

5 疾病描述

唇裂和腭裂是颜面部常见的先天性畸形。根据国内外统计,约每千个新生婴儿中有一个患有唇裂或腭裂;男多于女,左侧较右侧为多。唇裂和腭裂常在一个家属系统中个别出现,还可伴有身体其他部分的畸形。

6 症状体征

先天性唇裂和腭裂畸形。

7 疾病病因

胚胎发育与唇腭裂的发生 胎儿发育到第3周时,头端原始口腔的周围形成五个突起,上方正中为不成对的额鼻突,其下方两侧为二个上颌突,在上颌突的下方两侧为二个下颁突。胎儿发育至第5周时,下颌突在中央部融合而构成下唇及下颌骨。同时,额鼻突伸展至左右上颌突之间,其下端分成一个中鼻突和两侧二个侧鼻突。中鼻突在胎儿第6周时又继续向下伸展,其下端又分成二个球状突。球状突与侧鼻突间有一凹沟,即为鼻窝;鼻窝将来发育成鼻孔。胎儿发育至第7周时,二个球状突在中线相互融合,构成上唇的中1/3(唇人中)、鼻小柱及前颌。同时,上颌突已向中线伸展,在上方与侧鼻突融合,构成鼻侧部及颊部;在下方与球状突融合,构成上唇两侧的1/3及鼻孔底。中鼻突和上颌突亦同时向口内伸展;中鼻突垂直向后而构成鼻中隔,上颌突在水平方向、向中线而构成两侧腭突。腭突在胎儿第7周时已与前颌融合;至第10周时,左右两侧腭突在中线相互、并与鼻中隔相融合。这时,口腔与左右鼻腔已完全分开。一般认为,唇裂的发生是由于中鼻突下端的球状突与上颌突未能按时(在胎儿第7周时)融合的结果,而腭裂乃是由于两侧腭突未能按时(在胎儿第10周时)相互、并与鼻中隔融合所致。至于引起未能融合的因素,至今尚不确知,可能与遗传、营养、内分泌或感染、创伤等有关。

8 病理生理

胚胎发育与唇腭裂的发生 胎儿发育到第3周时,头端原始口腔的周围形成五个突起,上方正中为不成对的额鼻突,其下方两侧为二个上颌突,在上颌突的下方两侧为二个下颁突。胎儿发育至第5周时,下颌突在中央部融合而构成下唇及下颌骨。同时,额鼻突伸展至左右上颌突之间,其下端分成一个中鼻突和两侧二个侧鼻突。中鼻突在胎儿第6周时又继续向下伸展,其下端又分成二个球状突。球状突与侧鼻突间有一凹沟,即为鼻窝;鼻窝将来发育成鼻孔。胎儿发育至第7周时,二个球状突在中线相互融合,构成上唇的中1/3(唇人中)、鼻小柱及前颌。同时,上颌突已向中线伸展,在上方与侧鼻突融合,构成鼻侧部及颊部;在下方与球状突融合,构成上唇两侧的1/3及鼻孔底。中鼻突和上颌突亦同时向口内伸展;中鼻突垂直向后而构成鼻中隔,上颌突在水平方向、向中线而构成两侧腭突。腭突在胎儿第7周时已与前颌融合;至第10周时,左右两侧腭突在中线相互、并与鼻中隔相融合。这时,口腔与左右鼻腔已完全分开。 一般认为,唇裂的发生是由于中鼻突下端的球状突与上颌突未能按时(在胎儿第7周时)融合的结果,而腭裂乃是由于两侧腭突未能按时(在胎儿第10周时)相互、并与鼻中隔融合所致。至于引起未能融合的因素,至今尚不确知,可能与遗传、营养、内分泌或感染、创伤等有关。

分类 唇裂和腭裂有单侧的和双侧的,有不完全的和完全的。唇裂可以和各种程度不同的腭裂同时存在;而腭裂也可以不伴有唇裂,单独发生。

临床上一般可分为下列各种基本类型:

(一)唇裂

1.单侧、不完全唇裂 偶伴有鼻的变形

2.单侧、完全唇裂 常与单侧、完全(贯通性)腭裂同时存在。鼻小柱和唇人中被面部肌拉向健侧,而裂侧鼻翼被拉向外侧,因而裂侧鼻翼变扁、且长,引起鼻的严重不对称。

3.双侧、不完全唇裂 两侧鼻翼略被拉向外侧,鼻孔因而轻度变形。

4.双侧、完全唇裂 常与双侧、完全(贯通性)腭裂同时存在,与鼻中隔连接的前部显着地向前突出。

(二)腭裂

1.悬雍垂裂或软腭裂。

2.软、硬辫裂;缺裂的程度各种不同,严重的可裂至门齿孔。鼻中隔可与一侧腭突相连接。

9 诊断检查

10 治疗方案

必须行修复手术。唇裂手术的主要目的是整形,而在腭裂是恢复饮食和言语的功能。手术必须在适当的年龄施行,这对手术后的远期效果具有决定性意义。

(一)唇裂的修复 早期手术,效果良好。多数认为婴儿在出生2-3个月较宜,如果哺乳情况满意,婴儿生理性黄疽已消失,体重也恢复到出生时,婴儿对手术耐受能力有所增强,即可施行修复手术。双侧唇裂手术宜推迟到6个月后施行。尚应顾及患儿健康、营养状况及气候条件等。总之,应争取在1岁以内完成唇裂修复手术。 唇裂修复术方法很多,最常用的有叁角瓣手术和旋转推进手术,其操作原则都相同,仅切口的设计各异。一般先在缺裂的两侧选定不同的基点,并根据这些基点作切口,将缺裂的边缘组织切除。然后将上唇翻起,在缺裂两侧的龈唇沟处作松弛性切口,并将鼻小柱、鼻翼和整个上唇完全与上颁骨膜分离。这样,缝合时没有张力,可使移位的鼻小柱和唇人中回复到正中位置,也可使裂侧变形的鼻翼(鼻孔)恢复其正常形状。最后,根据基点将肌肉皮肤、粘膜分层缝合。由于这类术式的缝合线成锯齿形.可以避免因瘢痕挛缩而发生的唇红上缩(缺口),远较以往的直线形缝合为佳。

(二)腭裂的修复 手术年龄过早,可阻碍上颅骨的正常发育,使腭部狭窄并缩短.造成上下牙列的咬合发生障碍。相反,如果过迟,往往很难矫正患者的发音。既要恢复 正确发音,也不阻碍上颌骨的正常发育,一般而论:

1.对于悬雍垂裂、软腭裂或轻度的软硬腭裂,手术年龄在2-3岁。这些类型的腭裂多不阻碍上颅骨的正常发育。

2.对于严重的软硬腭裂,尤其是完全(贯通性)腭裂,应先在患儿出生5-6个月后修复唇裂和裂侧鼻孔底部,而将腭裂手术推迟到4-5岁时,这时,上颌骨已发育到很大程度,手术后不会引起严重的腭部变形,而在患儿入学前(足7岁)还有足够的时间来矫正其发音。 腭裂手术可分为两种类型。第一种是利用前后带蒂的“双蒂”粘-骨膜瓣。先在腭两侧近牙龈边缘作松弛性切口。并在其后方凿断蝶骨的翼钩,以减轻膊帆张肌(软腭)的张力。再削开缺裂两侧边缘,将口侧粘-骨膜完全白骨面分离,形成双蒂粘-骨膜瓣。继将鼻侧粘膜自骨面分离,并横行剪断附着在腭骨后缘的腱膜,而使软膊松弛地移向中线。然后,分层缝合鼻侧粘膜、肌肉和口侧粘膜。利用双蒂粘-骨膜瓣修复腭裂的缺点,是软膊长度和活动度不够,以致软腭在发音时不能将鼻咽部完全封闭,患儿的发音仍带有开放性鼻音。第二种手术类型是利用两块或四块“单蒂”的枯—骨膜瓣,这样缝合后能将软腭向后椎移,而获得长而活动的软腭。 腭裂修复后,应即进行长期耐心的发音和语言训练。用吹气、吹管乐器等方法练习软膊和咽部的肌肉活动,有效地完成腭咽闭合功能。然后按汉语拼音进行发音训练。

11 预后及预防

无特殊预防措施,早发现早治疗为主。

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开放分类:疾病口腔科
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  • 评论总管
    2020/3/29 17:26:52 | #0
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本页最后修订于 2009年1月22日 星期四 20:46:35 (GMT+08:00)
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