先天梅毒

疾病分类

皮肤性病科

疾病概述

先天梅毒是胎儿在母体内通过血源途径感染所致，由于其传染方式与后天梅毒不同，胎儿的体质与成人不同，所以它的症状与后天梅毒有一定的区别。先天梅毒不发生硬下疳，常有较严重的内脏损害，对胎儿的健康影响很大，病死率高。

症状体征

1.早期先天梅毒  多数梅毒儿出生时除瘦小外常表现正常，约2／3病例到3～8周时才发生临床症状。20％～50％患儿淋巴结肿大，其特点是不融合、可活动、硬、无触痛。20%病例滑车上淋巴结肿大，对先天梅毒具有特征性。

(1)粘膜损害  梅毒性鼻炎是最常见的早期症状，最初鼻分泌物呈水样，以后逐渐变粘稠，呈脓性及血性，以至哺乳困难。分泌物中可查到很多梅毒螺旋体。喉炎可造成声音嘶哑。口腔内有粘膜斑。

(2)皮肤损害  33％～58％的患者发生皮肤损害，常发生于出生后6周，泛发并呈对称性，可呈多种形态。好发于面(口及鼻周围)、尿布区及掌跖部。其一为水疱—大疱型皮损(梅毒性天疱疮)，具特征性，常为疾病严重的表现，好发于掌跖部。含浆液或脓性渗出物，其中含很多梅毒螺旋体，疱破后有结痂及脱屑。其二为斑丘疹及丘疹鳞屑性损害，对称分布，好发于掌跖、外生殖器、臀部及面下半部，基本损害为红铜色五疹，可有或无鳞屑。在潮湿部位(特别是肛门部)，这些损害可发生糜烂，而成为与扁平湿疣相同的损害。在口角、鼻孔及肛门周围可发生线状皲裂性损害，愈合后成为特征性的放射状瘢痕。此外，患梅毒的新生儿皮肤还可呈干皱状，如老人的皮肤。可有脱发，呈片状，主要分布于头皮两侧及后侧；睫毛及眉毛也可脱落，具有特征性。也可有甲沟炎、甲床炎等。

(3)骨损害  长骨可有骨软骨炎，发生于6个月内，长骨骨软骨炎引起四肢疼痛、压痛、关节肿胀，不能活动，稍一牵动四肢即引起啼哭，称之为梅毒性假性麻痹。X线检查示长骨骨骺增大，变宽，有不规则的骨骺线，骨干骺端的远端暂时性钙化带增厚而呈不规则的“锯齿状”。也可发生骨膜炎。发生梅毒性指炎时，手指呈梭状肿胀。

(4)眼梅毒  可发生脉络膜视网膜炎，在颗粒状眼底的边缘产生“盐与花椒”状色素斑：以后成为晚期先天梅毒的一个标记。

(5)其它  可有贫血及血小板减少。10％患儿可发生神经梅毒，以脑膜血管神经梅毒为多见，还可发生视神经萎缩、偏瘫或完全性麻痹及脑膜炎。约90％患者有脾肿大，约40％有肝肿大，30%发生黄疸，少数有梅毒性肾炎。因早期先天梅毒而死亡者，检查发现肺部有浸润，称为“白色肺炎”。

2.晚期先天梅毒  发生于2岁以后，最常发生于7～15岁时，但30岁以后发生者少见。由于儿童时期因其它感染而常应用抗生素，因此典型的晚期梅毒临床表现少见。其表现可分为两组：①永久性标记，为早期病变所遗留，已无活动性，但有特征性。包括前额圆凸、佩刀胫、郝秦生齿、桑椹齿、马鞍鼻、孔口周围放射状皲裂疤、胸锁骨关节骨质肥厚及视网膜炎；②仍然具有活动性损害所致的临床表现，如：脑脊液有细胞数及蛋白异常或VDRL试验阳性、肝脾肿大、鼻及腭树胶肿、关节积液、骨膜炎、指炎及皮肤粘膜损害。

(1)齿损害  郝秦生齿：其特征为上门齿呈“螺丝刀”状，下端比近齿龈端窄，咬面中央有半月形缺口，齿厚度增加，齿间隙增宽。

桑椹齿：下第一臼齿(或6岁臼齿)较小，齿尖集中于咬拾面中部，形如桑椹。

(2)间质性角膜炎  其发生率约为先天梅毒患者的25％，一般发生于4～20岁时，女性多于男性，开始时为一侧，以后另一侧也受累。急性发作、角膜充血、眼痛、畏光、流泪、角膜浑浊、视力减退。角膜边缘的巩膜充血，角膜深层有小血管侵入，产生暗红色区称为“橙红色斑”，由于细胞浸润使角膜变为不透明。

(3)耳聋  因第8对颅神经受侵，导致神经性耳聋。发生于10岁左右，患者可有迷路炎、恶心、眩晕、耳鸣及进行性失聪。抗梅治疗无显著疗效，但用肾上腺皮质激素可使之减轻。

(4)郝秦生三征  出现郝秦生齿、间质性角膜炎及神经性耳聋，称为郝秦生三征，具有特征性。

(5)骨损害

1)树胶肿  罕见。

2)硬化性骨损害  为骨炎症反应后所遗留的特征性变化，可有多种表现：①前额圆凸：前额骨增厚并突出；②佩刀胫：胫骨中部增厚，向前隆起；③Higoumenaki征：一侧锁骨变粗，使用右手者见于右侧，使用左手者见于左侧；④Clutton关节肿：罕见，膝关节积液，发生于1～15岁儿童，无炎症现象，可能为一超敏反应。X线检查示关节腔扩大，骨结构无变化，关节腔液含少数淋巴细胞，无多形核白细胞。

(6)神经梅毒  可发生无症状晚期神经梅毒(48％)、麻痹性痴呆(21％)及脊髓痨(11％)，同时可发生智力发育迟缓。

(7)心血管损害  罕见，可发生主动脉瘤、主动脉瓣关闭不全及心肌梗塞。

3.先天性潜伏梅毒  先天梅毒未经治疗，无临床症状，梅毒血清反应阳性。年龄小于2岁者为早期，大于2岁者为晚期先天潜伏梅毒。

病理生理

细胞免疫应答在梅毒的免疫病理中的作用还不清楚。在体液免疫应答方面，螺旋体侵入人体后可产生很多抗体。

1.抗心磷脂抗体  一期梅毒早期时呈阴性，到后期时呈阳性；二期、三期梅毒时呈阳性。但在其它感染性疾病及免疫性疾病中也有低滴度的抗心磷脂抗体存在。梅毒病人用免疫荧光试验还可检测到其它抗脂质体抗体，这种抗体被称为心磷脂荧光抗体，是IgM、IgG类抗体。

2.抗螺旋体抗体  很多免疫学方法可检测到抗螺旋体抗体，这类抗体比心磷脂抗体出现早，最初为lgM抗体，其后为IgG及lgA类抗体。与抗心磷脂抗体不同，抗螺旋体抗体即使经足量抗梅治疗，仍能持续存在，甚至终身，因此不能用于观察疗效、复发及再感染。但治疗后抗IgM类抗螺旋体抗体比抗心磷脂抗体消失快，因此它的存在是活动性梅毒的一个表现。

3.免疫病理  在大多数感染性疾病中，随着细胞及(或)体液免疫应答的增强，临床症状消退。而梅毒则不同，临床症状的发展与抗体的产生相平行。早期梅毒中所产生的抗螺旋体抗体与抗心磷脂抗体无保护性免疫力，但是一部分未经治疗的晚期潜伏梅毒病人对感染具有免疫力。推测梅毒缓慢出现保护性免疫力(体液或细胞免疫或两者)是由于特异性抗原浓度低而且免疫原性弱。临床上也观察到二期梅毒损害广泛者，一般不发生晚期活动性梅毒；只有二期梅毒症状轻者及有梅毒螺旋体慢性病灶者发生三期梅毒。同时也观察到一个病人可以发生二期或三期梅毒，但既发生二期又发生三期梅毒者则少见。

病理变化：梅毒的组织病理变化为血管周围有浆细胞、淋巴细胞浸润及内皮细胞增生。在硬下疳及二期损害中浸润细胞主要为淋巴细胞及浆细胞，可有巨噬细胞，但巨细胞罕见。一期及二期梅毒中肿大的淋巴结皮质区示明显的滤泡性淋巴样增生，副皮质区萎缩伴有组织细胞浸润。晚期活动性梅毒损害有大量的细胞浸润：淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞，有时有巨细胞。晚期心血管及中枢神经系统梅毒有相似的细胞浸润。先天梅毒组织病理与早期或晚期活动性后天梅毒相似。

诊断检查

1.胸部X线检查，必要时作骨骼摄片。

2.血、尿常规检查。

3.早期梅毒有皮肤粘膜损害者，可作梅毒螺旋体暗视野显微镜检查。

4.应作梅毒血清试验。初筛试验包括快速血浆反应素环状卡片试验(RPR)或血清不加热反应素玻片试验(USR)。证实试验包括荧光螺旋体抗体血清吸附试验(FTA—ABS)、梅毒螺旋体血凝试验(TPHA)。

5.晚期梅毒应作脑脊液检查，包括细胞计数、总蛋白量测定、性病研究实验室玻片试验(VDRL试验)。

6.必要时作皮肤活体组织检查。

治疗方案

治疗的目的与要求：早期先天梅毒  要求症状消失，血清阴转。当患儿内脏损害多而严重时，首先要立足于挽救患儿的生命，小心谨慎地进行治疗，避免发生严重的吉海反应。

晚期先天梅毒  要求损害愈合及预防新的损害发生，不一定要求血清阴转。先天梅毒的间质性角膜炎可同时口服强的松，并局部用皮质类固醇滴眼液。

梅毒治疗方案：

先天梅毒

(1)早期先天梅毒(2岁以内)

)脑脊液异常者：①水剂青霉素G，每日5万u／kg，分2次静脉滴注，连续10～14d。

②普鲁卡因青霉素G，每日5万u／kg，肌注，连续10～14d。

2)脑脊液正常者：苄星青霉素G，5万u／kg，1次注射(分两侧臀肌)。如无条件检查脑脊液者，可按脑脊液异常者治疗。

(2)晚期先天梅毒(2岁以上)普鲁卡因青霉素G，每日5万u／kg，肌内注射，连续10d为1疗程(对较大儿童的青霉素用量，不应超过成人同期患者的治疗量)。8岁以下儿童禁用四环素。对青霉素过敏者，可用红霉素治疗，每日7.5～12.5mg／kg，分4次口服，连服30d。

特别提示

分娩先天梅毒儿的高危因素有：

1、单亲母亲、患性传播疾病、贫困及吸毒孕妇；

2、没有充分产前保健或虽有产前保健但未作梅毒血清筛查；

3、没有症状或梅毒血清滴度高者；

4、部分病例因近期感染梅毒，筛查时血清抗体尚未形成而遗漏者。

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