1 拼音
xiá lú zhèng lú féng zài zào shù
2 英文参考
reconstruction of cranial suture for craniostenosis
3 手术名称
狭颅症颅缝再造术
4 别名
狭颅症成形术
5 分类
神经外科/颅脑先天性畸形手术
6 ICD编码
02.0101
7 概述
狭颅症（craniostenosis）又称颅缝早闭，是指一条或多条颅缝在生理闭合前过早融合骨化。正常儿童一般在6岁时开始出现骨化，30岁左右才能完全融合，而新生儿脑重量在第一年约增加135%，头颅周径增大50%。如果出生后1～2年内颅缝融合，就限制了脑组织的正常发育，同时可导致各种头颅畸形，例如舟状头（矢状缝早闭）、扁头畸形（冠状缝早闭）、尖头畸形（全部颅缝早闭）等（图4.13.1-1）。
8 适应症
狭颅症颅缝再造术适用于：
1.头颅畸形明显，有眼球突出者。
2.大脑发育障碍，智能低下者。
3.有颅内压增高，视力下降者。
4.颅骨X光片显示颅缝闭合，骨质密度增高者。
9 禁忌症
1.重度营养不良，或有明显贫血者。
2.体内重要脏器损害，功能不正常者。
3.头皮有感染者。
10 术前准备
1.摄颅骨正、侧位X线片，确定颅缝骨化早闭的位置及其范围。
2.测量并记录头颅各径线长度，以便术后观察对比。
11 麻醉和体位
一般采用全麻，如用基础加局麻，一定要保持呼吸道通畅。手术体位可用仰卧位或侧卧位，个别用侧俯卧位。
12 手术步骤
12.1 1.冠状缝再造术
（1）发际内冠状切口，两侧达颧弓上缘（图4.13.1-2），皮瓣向前翻转。沿冠状缝切除骨膜，约宽3cm（图4.13.1-3）。婴幼儿颅骨骨膜成骨功能非常活跃，切除骨膜后，可以延缓术后颅缝再闭。
（2）在骨化的冠状缝上钻孔，用咬骨钳咬一骨沟，宽1.5cm，两侧达颞骨鳞部，形成一人工的冠状缝（图4.13.1-4）。
（3）因为婴儿颅骨成骨活跃，术后3～6个月可自行闭合。为了防止颅缝再次骨化，用聚乙烯薄膜包裹骨缘，颅骨内外都要包上1cm，并在骨缘钻数个小孔，用丝线缝合固定。此外，有人先用化学药物烧灼骨缘和显露的硬脑膜，然后再用薄膜包裹骨缘（图4.13.1-5）。常用药物有Zenker液（不含醋酸）、60%碘酊和无水乙醇。
（4）彻底止血，皮瓣下放置橡皮片引流，按层间断缝合头皮。
12.2 2.矢状缝再造术
（1）头部中线切口，从发际开始，向后越过人字缝3cm（枕外粗隆上2～3cm），头皮向两侧牵开（图4.13.1-6）。
（2）切除额顶部颅骨骨膜，宽为5～6cm（图4.13.1-7）。
（3）于头颅中线旁两侧各1.5cm处，沟状切除颅骨，沟宽1.5cm，向前越过冠状缝，向后跨越人字缝，矢状窦表面的颅骨予以保留（图4.13.1-8）。也有作者主张，仅在矢状缝上做一条骨沟即可达到目的，手术简单，出血不多，不会损伤矢状窦。
（4）骨沟边缘包裹聚乙烯薄膜，方法同冠状缝再造术。
（5）皮下置橡皮片引流，分层缝合头皮。
12.3 3.额缝再造术
（1）发际内冠状切口，两侧达颧弓上缘，皮瓣向前翻开，暴露鼻根部。
（2）切除额部中线骨膜，约宽3cm（图4.13.1-9），即可见额骨中线形成一条隆起的骨嵴，从前囟向鼻根部伸延，前额部呈三角头畸形（trigonocephaly）。
（3）在骨嵴上钻孔，用咬骨钳咬除骨嵴，前至鼻根部，后达冠状缝。骨沟宽度取决于骨嵴大小，一般为1.5～2.0cm（图4.13.1-10）。在鼻根部常有1～2条小静脉，走行于矢状窦与鼻根之间，用双极电凝处理后切断。颅骨边缘用骨蜡止血。
（4）颅骨骨缘用聚乙烯薄膜包裹，以防止额缝再次闭合，方法同冠状缝再造术。
（5）彻底止血后，皮下置橡皮片引流，按层缝合头皮。
12.4 4.人字缝再造术
（1）于顶后（矢状缝后端）向两侧弧形切开头皮，皮瓣向枕部翻开（图4.13.1-11）。
（2）沿人字缝切除颅骨骨膜，约宽4cm。在中线旁1cm钻孔，注意勿损伤矢状窦。然后沟状切除颅骨，跨过矢状窦，向两侧达鳞状缝。骨沟约宽2cm。要及时妥善处理乳突附近的导静脉出血，骨缘用骨蜡止血（图4.13.1-12）。
（3）骨沟边缘包裹聚乙烯薄膜，方法同冠状缝再造术。
（4）彻底止血，皮瓣下置橡皮片引流，按层缝合头皮。
12.5 5.全颅缝再造术
（1）婴儿期手术分两期进行。顶部冠状切口；第一期将头皮翻向前，广泛切除冠状缝及矢状缝区颅骨骨膜（图4.13.1-13）。
（2）沿冠状缝切开颅骨，约宽1.5cm，两侧越过鳞状缝，必要时再辅以颞肌下减压术。然后在矢状缝两侧旁开1.5cm处，左右各切除1.5cm宽的骨沟。此两条骨沟向前越过冠状缝处骨沟（图4.13.1-14）。
（3）骨缘以聚乙烯薄膜包裹，皮下置橡皮片引流，缝合头皮。
（4）1～2周后，病儿完全恢复，做第二期手术，原切口切开后，头皮翻向后，广泛切除顶部及人字缝区骨膜。
（5）于矢状缝两旁紧接第一期手术做成的骨沟，向后咬除颅骨，跨过人字缝，再沿人字缝沟状切除颅骨，宽1.5cm，达颞后部（图4.13.1-15）。
（6）彻底止血，皮下置引流片，缝合头皮。
儿童期手术，因头颅比较大，须分别在顶前、顶后做两个冠状切口，两切口间距离应够宽，以免头皮发生坏死。颅骨切除方法同上。
12.6 6.颅骨广泛切开法
为达到颅骨分离减压、颅腔扩大的目的，对全颅缝早闭者，可行颅骨广泛切开术。手术在左右两侧分两期进行，间隔时间为3～4周，一般先做右侧。
（1）做半颅大切口，始于一侧额颞部发际，沿额骨粗隆中部转向中线，经矢状缝至人字缝尖，再由此呈弓形向下，平行于人字缝，止于距耳郭2cm处，形成一个大的头皮瓣，并越过颞肌上缘，翻向颞侧（图4.13.1-16）。
（2）沿切口环形切除颅骨骨膜，宽3cm，再于额顶和顶枕部各切除一块骨膜，约2cm×2cm。也可将额顶枕部骨膜广泛切除（图4.13.1-17）。
（3）沿头皮切口线内1cm处钻孔，孔间距离为3～4cm。矢状窦旁钻孔应离中线约2cm，颞部钻孔位于颞肌上缘（图4.13.1-18）。
（4）如由于颅内压较高，钻孔处可见脑膜呈泡状膨出，因此，要输入甘露醇降低颅内压，待出现脑搏动后再行颅骨切除。在骨孔间咬开颅骨，骨沟宽1.5cm，形成一椭圆形的额、顶、枕骨瓣，再在基底部中央处做一“T”形骨沟，其前后各保留一宽0.5～1.0cm的骨桥。此外，还可在颅骨中央向中线垂直咬开一骨沟，达对侧中线旁，使颅腔充分扩展（图4.13.1-19）。
（5）彻底止血后，皮下置引流片，缝合头皮。
12.7 7.二期手术（对侧）
方法同上（图4.13.1-20）。
13 术中注意要点
1.保持呼吸道通畅 狭颅症的婴幼儿，往往有颅内压增高、颅底下陷、副鼻窦发育不良，个别还有后鼻道、咽腔狭窄，容易出现呼吸不畅。在俯卧位时，更容易发生呼吸道阻塞，故手术自始至终都要注意保持呼吸道通畅。
2.减少出血与纠正失血 由于手术切口比较长，皮瓣也较大，婴幼儿又对失血耐受性差，因此术中应尽量减少出血；同时要及时补血防止发生休克。如血管太细，输液速度不快，应先作静脉切开，保证输液、输血通畅。
3.婴儿颅骨骨膜和硬脑膜外层的成骨功能非常活跃，手术时要将骨缝两侧的骨膜广泛切除。也可用药物烧灼硬脑膜外层，预防或推迟颅缝骨化再生。若硬脑膜太薄，特别是有裂口时，不应用药物烧灼，以免损伤脑组织。此外，骨缘应牢靠地包以塑料薄膜，近年多用硅胶膜，限制骨再生，以提高手术效果，也有作者主张，骨缘不用薄膜包缝，同样达到目的。
14 术后处理
1.术后头颅体积很快增大，头皮张力可能紧张，所以术后包扎不能太紧，以预防头皮坏死。
2.术后因喉水肿、舌后坠等原因可引起呼吸道梗阻，严重者发生窒息而死亡，所以术后一定要严密监护，保持呼吸道通畅。如发生急性喉水肿，呼吸困难时，宜早做气管切开。
3.引流液如是血性，渗出虽非大量，但在婴儿仍有可能引起休克，故应及时补充血液。
15 并发症
15.1 1.静脉窦损伤
狭颅症的手术治疗，多跨过上矢状窦，在钻孔或切除颅骨时，可能会损伤或撕破，特别在前囟部分离硬脑膜时，由于粘连比较紧，容易撕破矢状窦。所以，术中应仔细分离，避免损伤。一旦出现，要扩大骨缺损区，用筋膜覆盖止血或修补裂口。
15.2 2.硬脑膜外血肿
常因骨缘渗血或导静脉出血，由于出血速度慢，血肿逐渐形成，故临床症状多不明显。若病儿术后精神不振或烦躁不安，或有神经损害体征时，应毫不犹豫地做CT检查。早期清除血肿后可以完全康复。
15.3 3.头皮血肿
多因术中止血不彻底或术后引流不畅所致，帽状腱膜下血肿更易发生。为此，术中止血要完善，术后引流要通畅。若出现血肿，可以穿刺吸出，2～3次后多能治愈。
15.4 4.头皮感染
开始是局部红肿，重者皮下积脓。一旦发现应加强抗感染治疗，辅以局部理疗，有脓肿时要及时切开引流。