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内分泌科 疾病概述 绝大多数垂体腺瘤具有较高的分泌功能，使血中激素水平升高，并产生相应的临床症状。但也有一些垂体腺瘤并不使血中激素水平升高，也无激素过多症状，称为临床无功能垂体腺瘤，简称无功能垂体腺瘤(nonfunctioning p

注意： （1）垂体激素的基础值易受内外环境、药物和周期节律的影响； （2）单一垂体腺瘤，血中激素升高可能不限于一种， 这种现象未必表示混合型腺瘤，除非两种激素均明显增高； （3）激素值与腺瘤的大小及临床症状未必

)黑色素刺激素细胞腺瘤：非常少见，只有个别报告病人皮肤黑色沉着，不伴皮质醇增 多。 (7)内分泌功能不活跃腺瘤：早期病人无特殊感觉肿瘤长大，可压迫垂体致垂体功能不足 的临床表现。 (8)恶性垂体瘤：病史短，病情进

ＣＴ垂体密度高于脑组织； ３磁共振成像（ＭＲＩ） 对垂体软组织的分辨力优于ＣＴ，可弥补ＣＴ的不足； ４气脑和脑血管造影。治疗手术切除、放射治疗与药物治疗。个别病例治疗方案的选择必须视肿瘤的性质、大小、周围组织受压及侵蚀情况与垂体功能、全

栓塞均可损伤垂体、垂体柄和下丘脑，引起生长障碍。头颅放射治疗白血病，组织细胞及/或眼、耳的肿瘤亦可引起下丘脑——垂体损伤。 3.特发性垂体功能减低 对垂体功能减低的患儿未能找出垂体或下丘脑病变

色分为嗜酸性细胞腺瘤、嗜碱性细胞腺瘤及嫌色细胞腺瘤，而且认为后乾无分泌功能。近年来因通过电镜的观察发现嫌色细胞内亦具有小的染色颗粒，而且具备临床症状的分泌功能。 2、近来以内分泌功能的大小分为：内分泌功能活跃者和内分泌功能不活跃者两类。

《垂体腺瘤临床路径（2009年版）》由卫生部于2009年9月04日卫办医政发〔2009〕140号发布。 垂体腺瘤临床路径（2009年版） 一、垂体腺瘤临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为垂体腺瘤（ICD-10: C7

无功能腺瘤临床路径（2010年版）》由卫生部于2010年12月3日卫办医政发〔2010〕193号印发。 肾上腺无功能腺瘤临床路径（2010年版） 一、肾上腺无功能腺瘤临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为肾上腺无功能腺瘤

垂体悬垂于脑的底面，通过漏斗柄与下丘脑相连，是功能复杂的内分泌腺。垂体体积很小，重约0.6克，位于大脑下部，埋藏于蝶骨鞍内，以垂体柄与第三脑室底部相连。女性的垂体较男性稍大。 垂体大致可以分为腺垂体和神经垂体两部分。人垂体可分为腺垂体和神

泄管形成或异常分泌等表明在构造和功能方面多少有些异型性。腺瘤的间质由包括血管的结缔组织构成。有不少肿瘤伴有显著的结缔组织增生（纤维腺瘤fibro－adenoma）。时而有恶性的腺瘤，实际上这是癌的一种。腺瘤的发生、发育多受内分泌、神经等体

现垂体梗死、出血、坏死，不管是否存在垂体腺瘤，也不管是否出现急性临床症状，均应视为垂体卒中。垂体腺瘤为垂体卒中最常见的原因，在垂体腺瘤基础上出现的垂体卒中多起病急骤，常有头痛、呕吐、视野缺损、眼运动神经麻痹、蝶鞍扩大等表现，可称为垂体腺瘤急

三、垂体前叶有较强力的功能代偿能力依其组织坏死和功能损害程度分为：（1）重度：垂体组织丧失≥95％，临床症状严重；（2）中度：重体组织丧失≥75％，临床症状明显；（3）轻度：垂体组织丧失≥60％，临床症状轻微；（4）垂体组织丧失≤5

垂体前叶和卵巢功能之间相互调节而控制的。任何因素直接或间接影响下丘脑-垂体功能，导致下丘脑分泌促性腺释放激素，以及垂体前叶分泌促性腺激素的功能低下或紊乱，从而影响卵巢功能引起3个月以上的停经时，称之为下丘脑-垂体性闭经。垂体性闭经是由于垂体

垂体腺瘤 分泌性垂体腺瘤多有某种腺垂体激素过多的表现，借此可与本病鉴别。分泌性垂体腺瘤中的PRL 瘤易与本病混淆，但PRL 瘤病人血PRL 升高较本病更为明显。无功能垂体腺瘤无垂体激素过多的症状(PRL 可轻至中度升高)，表现为腺垂体功能

病变。 (6)垂体外伤：垂体外伤可损伤垂体组织而致其功能减退。 (7)垂体手术：垂体手术时切除垂体组织过多或手术损伤垂体过度均可引起腺垂体功能减退。 (8)放射损伤：垂体肿瘤行放射治疗时如剂量较大，极易引起腺垂体功能减退，且随着时间

分娩前脑垂体机能不全比分娩后大出血和休克似乎更重要。颅内感染、肿瘤压迫及浸润、手术或放射损伤、血管病变(如动脉硬化)、全身疾病(如慢性肾功能衰竭)、严重营养不良等都可伴发垂体功能减退。还有一些垂体功能减退者无因可寻，可能与免疫功能缺陷有关

障碍； ③下丘脑－垂体功能减退的症状。尚有不少垂体卒中患者缺乏原有垂体腺瘤的症状，因此遇到原因不明的突发颅压增高，尤其伴视力障碍、眼肌麻痹等压迫症状者，应警惕垂体卒中。 二．辅助检查： 同垂体功能减退。 三．鉴别诊

垂体前叶功能减退常伴有精神障碍，其发生率为25～30%。其中因分娩大出血引起者称席汉（sheehan）病，是较常见的类型。病因病理病机1．分娩时大出血和休克引起垂体小动脉痉挛和梗塞或弥漫性血管内凝血，均可导致缺血性坏死，产生脑垂体前叶功能

生命。由于肿瘤细胞的异常功能而致大量液体及粘液排出。检查临床诊断中大多数乳头状腺瘤经直肠指检、直肠镜或结肠镜检发现。由于腺瘤很软，而直肠指诊时腺瘤很软，需仔细检查，否则容易被忽略。发现乳头状腺瘤要进行仔细扪诊全腺瘤，质地均匀而很软的，属良

体胸腺内。胸腺瘤本身对红细胞生长并无直接作用，可能的情况是胸腺瘤可增强免疫系统的敏感性，或者胸腺瘤由高度敏感的增生系统所诱发。 3.肾病综合征肾炎 肾病综合征肾炎与胸腺瘤的关系尚不明

或在乳房其他部位再生新的腺瘤。中医认为，疏肝解郁、活血化痰中药可调整机体内分泌状况，消除乳房部的肿块，治疗腺瘤可取得较好的疗效。疾病描述女性乳房肿瘤的发病率甚高，良性肿瘤中以纤维腺瘤为最多，约占良性肿瘤的3／4。可能与纤维细胞所含雌激素受体

素性男性性功能减低有生精作用。主要用于无排卵性不孕症或助孕技术中促超排卵。用法及用量 月经第3天起每日1支肌注，根据反应决定疗程。不良反应 可能发生卵巢过度刺激综合征、多胎妊娠。注意事项 药液溶好后立即应用。卵巢衰竭、妊娠、垂体肿瘤、卵巢肿

述肝腺瘤较少见，其发病可能与性内分泌紊乱有关，目前多认为与口服避孕药有密切关系。在肝脏良性肿瘤中，肝腺瘤的发病率仅次于肝血管瘤。本病的病理类型可分为：①肝细胞腺瘤（肝腺瘤）。来自肝细胞。②胆管腺瘤和胆管囊腺瘤。来自胆管上皮。③混合型腺瘤。由

，人民卫生出版社）。 1.性腺功能减退和泌乳：女性表现为月经紊乱或闭经，男性表现为性功能低减。部分患者可合并泌乳或触发泌乳。 2.垂体腺瘤压迫周围组织的临床表现：如头疼、视野缺损；部分患者合并其他垂体功能减低的临床表现。 3.血清学测

少数为恶性。由于大汗腺在性发育成熟后才有功能，因此这种汗腺瘤发生于成年之后。生长部位主要在大阴唇。 症状体征 生长部位常在大阴唇或大小阴唇间皱裂处、肛周和会阴部，因小阴唇缺乏汗腺，故极少发生。多无临床表现，仅感觉有一硬结而已，少数病例有

式失调而导致闭经。包括下丘脑-垂体单位功能异常，中枢神经系统-下丘脑功能异常，以及其他内分泌异常引起的下丘脑不适当的反馈调节所致的闭经。 病理生理 1.下丘脑-垂体单位功能异常 可为先天性下丘脑-垂体功能缺陷，亦可为继发于损伤后，肿瘤

脑垂体又称垂体。人体最重要的内分泌腺。靠垂体柄（漏斗柄）与下丘脑相连，悬垂于脑下方的垂体窝内。成人的垂体约重0.5～0.6g，女性略大。根据胚胎学和组织学、生理学，将垂体分为以下几部分： 腺垂体和神经垂体虽然共同组成垂体，但在发生

溶酶体结构和功能异常。 螺旋小动脉异常，干扰子宫内膜微循环功能，影响内膜功能层脱落和剥离面血管和上皮修复，影响血管舒缩功能和局部血凝纤溶功能导致异常子宫出血。 子宫内膜细胞溶酶体功能受性激素调节

预防：为防止无排卵型功能失调性子宫出血及并发症的发生，对不规则出血应早期诊断、及时治疗；针对不同时期的无排卵型功能失调性子宫出血做好病因预防。 流行病学 功能失调性子宫出血的发病率约占妇科门诊病人的10%。无排卵型功能失调性子宫出血

还可伴有其他内分泌障碍。在腺垂体损伤或病变时，出现腺垂体功能减退，各种激素的分泌减少，可引起垂体性侏儒症，以及性腺、肾上腺皮质及甲状腺等功能减退的综合病症，此时应补充外源性激素；对垂体肿瘤，常用手术、放射线或药物进行治疗。最后修订于 200

药品说明书别名 类垂体促性腺激素;普罗兰;绒毛膜促性腺素;绒膜激素 ,绒促性素外文名Chorionic Gonadotrophin适应症用于不孕症、黄体功能不足、功能性子宫出血、隐睾症、男性性腺功能减退症、先兆流产或习惯性流产等。如在绝经促

超声检查可辨别腺腺瘤实性或囊性。 治疗措施 鉴于甲状腺腺瘤中约10%～15%病理证实为恶性，约20%可继发甲亢，故凡诊断确定应及早手术治疗。临床上甲状腺腺瘤与甲状腺癌，尤其早期颇难鉴别，一般不宜行单纯腺瘤摘除，而应行患侧

、无胡须，声调似小孩。女性无月经，乳房不发育，子宫小，外阴幼稚，无腋毛。诊断１．身材矮小匀称，智力正常，性器官不发育及第二性征缺乏。 ２．Ｘ线检查骨龄幼稚。 ３．血清生长激素水平减低。 ４．胰岛素低血糖试验，精氨酸负荷试验均无反

嗜酸性腺瘤为良性肿瘤的临床表现，肿瘤体积一般较小，直径一般不超过5cm，生长缓慢，病人无任何不适。肿瘤呈圆形或卵圆形，活动，质地较软，与皮肤无粘连。 涎腺的嗜酸性粒细胞线粒体氧化酶系统对99m锝具有亲和能力，可使嗜酸性腺瘤99m锝

皮面之淡黄至黄色蜡样，圆形、卵圆形或斑块状，边缘不整齐，表面平滑或呈颗粒状，无毛发，至发育期，明显隆起，黄色加重，成年期后，变成疣状或乳头状，质地坚实；皮脂腺腺瘤表现为皮损高出皮面，呈圆球形，直径小于1cm，表面光滑，质地较硬，底部常略带

恶性程度是腺瘤中最高的。可局部浸润，也可远处转移至肝、肾等器官。 （三）粘液上皮样瘤（mucoepidermoid tumor）源于大支气管的粘液腺，是种罕见的肿瘤，约占支气管腺瘤的2%～3%。一般呈无蒂的支气管

慢，病人可无符视或疼痛。 2、触诊时，局部可扪及实质性包块，无压痛。 3、CT扫描可清楚显示肿瘤的大小以及泪乳窝骨质侵蚀。 4、在高龄患者，压考虑恶性混合瘤，其生长较快，并有明确的骨质破坏，应注意鉴别诊断。 疾病病因 无特殊。

和体征 1. 成年时期单眼缓慢渐进性突出和向内下方移位。 2. 眶外上方可触及肿物，质硬，边界清，光滑，不能推动，无触痛，少数患者可有压痛或自发痛。 3. 肿瘤过大可继发眼球运动障碍、视力减退和眼底改变等。 诊断 1. 缓慢

毛细血管扩张、无黑头粉刺和脓疱而可与寻常痤疮相鉴别。本病也应与囊性腺样上皮瘤病的坚韧皮色丘疹相鉴别。 治疗方案 用电凝固疗法破坏皮脂腺腺瘤可改善美观，但对其它器官的损害治疗常不满意。外科手术切除对解除症状有助。当用药物不能控制癫痫发作而

60μg）能在体内迅速代谢，显著减少异常勃起发生率，成为最理想药物。上海报道1500例患者，注射罂粟碱与酚妥拉明，86%能完成性交，而异常勃起、局部疼痛、皮肤瘀血、包皮水肿、海绵体纤维化均各占2%，并有药物递增现象。而PGE1无异常勃起发

功能减退症皮质醇分泌逐日增加，而原发性慢性肾上腺皮质功能减退症无明显变化。短时间内鉴别原发性与继发性肾上腺皮质功能减退症首选48h 连续性ACTH 兴奋试验。 2.垂体性与下丘脑性肾上腺皮质功能减退症的鉴别 用CRH 兴奋试验可鉴别垂体

排列。第二种细胞核淡而大，位于细胞团块的中心。部分细胞可排列成小腔隙。在无腔隙时，则淡核的细胞可呈花瓣样排列。腔内常有少量PAS阳性而耐淀粉酶的颗粒状物质。在瘤细胞内无糖原或含量很少。间质不多，胶原束致密，透明化，在肿瘤周围形成狭窄包膜。间

能力称为内部功能。另外，在考虑系统的发生学机制时，特别是在自组织系统中，还有建立和维持系统的结构的功能，一般系统论认为结构与功能完全是一回事，结构是部分的秩序，功能是过程的秩序，在生命世界里结构就是过程流的表现，这是系统的功能的一种更深刻

（四）少数嗜铬细胞瘤病例可无临床症状，仅在肿瘤逐渐增大产生局部压迫症状时可被发现。其原因可能是：①肿瘤的内分泌功能不明显。②体内有代偿机制，如多巴等拮抗肾上腺素和去甲肾上腺素扩张血管因素的作用。③肿瘤分泌功能呈间竭性。后两种情况必须引起

功能糖市场逐步扩大，成为功能性食品重要的添加剂，特别是在乳品业、保健品业、饮料业、无糖功能食品业等。随着功能糖功能性研究的深入，目前实验证明功能糖在饲料业应用广泛，可以代替部分抗生素促进动物的生长发育。目前已由部分企业把功能糖开发成功能性

为主的临床综合征症候群，其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA，仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB。此外，患者尚可伴发有多发性神经瘤、黏膜神经瘤、巨结肠症等。Miller

称下丘脑—垂体性甲低或中枢性甲低。是因垂体分泌TSH障碍而引起的，常见于特发性垂体功能低下或下丘脑、垂体发育缺陷，其中因下丘脑TRH不足所致较多见，TSH单一缺乏者甚为少见，常与GH、催乳素（PRL）、黄体生成素（LH）等其他垂体激素缺乏并

胃肠道功能紊乱，一组胃肠综合征的总称，多有精神因素的背景，以胃肠道运动功能紊乱为主，而在病理解剖方面无器质性病变基础，因此也不包括其他系统疾病引起的胃肠道功能紊乱。临床表现主要在胃肠道涉及进食和排泄等方

.高血压、冠状动脉疾病、心力衰竭、肺原性心脏病病人忌用。 3.凡胎位不正、骨盆过狭、产道阻碍等均忌用本品引产。 4.因能被消化液破坏，故本品不宜口服。规格 注射液：每支５单位（１ｍｌ）；１０单位（１ｍｌ）。最后修订于 2009年1月14日

疾病别名 毛腺瘤 疾病分类 皮肤性病科 疾病概述 毛发腺瘤又名毛腺瘤，由Mkolowski于1958年首先描述，亦称为Mkolowski毛发腺瘤。各年龄组均可发病，肿瘤单发，好发于面部，其次为颈部及躯干，肿瘤直径3mm～15m