1 拼音
wéi shēng sù K quē fá zhèng
2 疾病代码
ICD:E56.1
3 疾病分类
营养科
4 疾病概述
维生素Ｋ缺乏症是由于维生素Ｋ缺乏引起的凝血障碍性疾病。本病发生于１周内的新生儿称为新生儿出血症，发生于婴儿期者称为迟发性维生素Ｋ依赖因数缺乏症。临床主要表现为皮肤出血、呕血、便血、穿刺部位长时间出血，常合并颅内出血及肺出血而导致死亡，严重颅内出血常遗留后遗症。
5 疾病描述
维生素Ｋ缺乏症是由于维生素Ｋ缺乏引起的凝血障碍性疾病。本病发生于１周内的新生儿称为新生儿出血症，发生于婴儿期者称为迟发性维生素Ｋ依赖因数缺乏症。临床主要表现为皮肤出血、呕血、便血、穿刺部位长时间出血，常合并颅内出血及肺出血而导致死亡，严重颅内出血常遗留后遗症。 本病为新生儿、婴儿期常见疾病，多见于３个月以内单纯母乳喂养而母亲不吃蔬菜的小儿。起病急骤，病情严重，容易误诊。但只要对本症有足够的认识，本病是完全可以预防的，一旦发病只要治疗及时，预后良好，如为严重颅内出血，预后欠佳。因此，对可能引起维生素Ｋ缺乏的孕妇，哺乳期母亲及小儿应预防性用维生素Ｋ。
6 症状体征
1.维生素K 缺乏症 主要表现为轻重不一的出血症状，常见表浅的皮肤紫癜和瘀斑、鼻出血、齿龈渗血、黑粪、月经过多、痔疮出血和创面术后渗血等，深部组织血肿、关节腔出血等罕见，偶有颅内出血，危及生命。
2.新生儿及婴儿晚发维生素K 缺乏症 母孕期使用双香豆素等口服抗凝药、阿司匹林、磺胺、苯妥英钠、利福平、异烟肼、长期单纯母乳喂养(人乳含维生素K 15μg/L、牛乳60～80μg/L)等均为病因，足月新生儿体内凝血酶原含量约为正常成人的50%，早产或母亲孕期服抗凝药者可引起新生儿早期出血性疾病，于生后24h 内即有严重出血。
7 疾病病因
1.吸收障碍
(1)胆盐缺乏：如胆总管梗阻、胆瘘、术后胆汁引流导致胆盐缺乏，或长期服用矿物油润滑剂，使脂溶性维生素K 吸收障碍。
(2)各种肠道病变：吸收不良综合征，胃肠道大部切除术后等。
(3)长期服用广谱抗生素，抑制肠道细菌生长，使肠道合成维生素K2 减少。
2. 利用障碍 严重肝功能损害， 口服抗凝药如苄丙酮双香豆素(Warfarin)，醋硝香豆素(Acenocumarol)及双香豆素(Dicoumarol)等化学结构与维生素K 类似物，可抑制维生素K 参与合成活化有关凝血因子的作用。维生素K 缺乏或口服上述抗凝药均可致血中维生素K 缺乏诱导蛋白(proteininduced by vitamine K absenceⅡ，PIVKA-Ⅱ)形成，PIVKA-Ⅱ谷氨酸残基未r-羧化，不能与Ca2+结合，不能黏附磷脂，不能激活，无凝血功能。
8 病理生理
维生素K1于远端小肠主动转运吸收，维生素K2 在末端回肠及结肠被动扩散吸收，均需胆汁、胰液参加，并与乳糜微粒结合，由淋巴系统转运至全身，储存于肝脏、肾上腺、肺、骨髓、肾等器官，储存量不多。以葡萄糖醛酸衍生物的形式自尿中排泄。影响肠道吸收因素较多，液体状石蜡、其他脂溶剂、轻泻剂可明显减少维生素K 的吸收，长期腹泻脂肪吸收障碍，或胆管阻塞患者，常致维生素K 缺乏；长期抗生素治疗抑制肠道合成维生素K 的菌群，亦可引起维生素K 缺乏。维生素K 复合物活性易被紫外线和碱破坏。
维生素K 是维生素K 依赖凝血因子(Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ)、血浆凝血抑制物(蛋白C、蛋白S)谷氨酸残基γ-羧基化的重要辅酶，维生素K 缺乏时，上述凝血因子的合成、激活受到显著抑制，引起各种出血表现。维生素K 辅助的谷氨酸残基γ-羧化还发生于骨、牙、肾、皮肤、肝和乳腺等组织的蛋白质分子，在骨骼中即为调节钙在骨基质中沉积的骨钙蛋白-骨钙素(osteo-calcin)，并可能参与肾小管对钙的重吸收。1989 年美国科学院推荐维生素K 每天饮食供给量，正常成年男性每天70～80μg，成年女性每天60～65μg。经研究人类的维生素K 需要量每天为0.5～1.0μg/kg。
9 诊断检查
诊断：维生素K 缺乏时，根据临床表现、实验室检查可确诊。
实验室检查：
1.凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ减少，表现为凝血酶原时间延长，或伴部分凝血活酶时间延长。
2.凝血酶原纠正试验 可鉴别因子V 及纤维蛋白原缺乏。血浆PIVKA-Ⅱ增高。
3.病情严重时，凝血时间、血浆复钙时间亦延长。补充维生素K 后，上述测定可恢复正常。
其他辅助检查：根据临床表现可做心电图、B 超等检查。
10 鉴别诊断
肝病时亦可引起多种凝血因子低下，如因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ低下。遗传性凝血因子缺乏多表现为单一凝血因子缺乏。文献曾报道有因维生素K 依赖凝血因子遗传性羧化缺陷的家系。
11 治疗方案
一般病人口服维生素K4 4mg，2～3 次/d，或维生素K1 10～20mg/d，肌内或静脉注射，注射速度＜5mg/min。在术前，肝功能严重损害，或应用香豆素类抗凝药时，剂量可增至100～200mg。合并颅内出血患儿除静脉注射维生素K15～10mg 外，适时应用新鲜血浆10～15ml/kg 或凝血酶原复合物。
12 并发症
典型新生儿维生素K 缺乏症，多于生后2～5 天起病，以胃肠道出血为主，可伴皮肤出血、脐带出血等。婴儿迟发维生素K 缺乏性出血多见于生后2周～3 个月母乳喂养婴儿,临床特点为起病急，出血症状重，常有颅内出血而致颅内压增高及神经系统症状，病情危重。
13 预后及预防
预后：新生儿如大剂量应用维生素K，特别是K3、K4，可引起溶血性贫血、高胆红素血症，多发生于母亲或新生儿本人曾接受维生素K 治疗者，及G-6-PD 缺乏、维生素E 血浓度低下者。
预防：治疗引起维生素K 缺乏的病因。肝病、阻塞性黄疸、长期腹泻、脂肪吸收不良患者每周注射维生素K，为预防婴儿迟发性维生素K 缺乏性出血，现多主张新生儿出生后口服维生素K 1～2mg，以后每周或10 天口服1 次，至3 个月龄。
14 流行病学
林良明等对我国7 省19751 名婴儿中维生素K 缺乏进行调查，其中维生素K 缺乏伴出血发病率2.4/1000，未用维生素 K 预防者发病率为3.73/1000，说明我国婴儿亚临床维生素K 缺乏较普遍。