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维生素K 缺乏症

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1 拼音

wéi shēng sù K quē fá zhèng

2 疾病代码

ICD:E56.1

3 疾病分类

营养

4 疾病概述

维生素K缺乏症是由于维生素K缺乏引起的凝血障碍性疾病。本病发生于1周内的新生儿称为新生儿出血症,发生于婴儿期者称为迟发性维生素K依赖因数缺乏症。临床主要表现为皮肤出血呕血便血、穿刺部位长时间出血,常合并颅内出血及肺出血而导致死亡,严重颅内出血常遗留后遗症。

5 疾病描述

维生素K缺乏症是由于维生素K缺乏引起的凝血障碍性疾病。本病发生于1周内的新生儿称为新生儿出血症,发生于婴儿期者称为迟发性维生素K依赖因数缺乏症。临床主要表现为皮肤出血、呕血、便血、穿刺部位长时间出血,常合并颅内出血及肺出血而导致死亡,严重颅内出血常遗留后遗症。 本病为新生儿、婴儿期常见疾病,多见于3个月以内单纯母乳喂养而母亲不吃蔬菜的小儿。起病急骤,病情严重,容易误诊。但只要对本症有足够的认识,本病是完全可以预防的,一旦发病只要治疗及时,预后良好,如为严重颅内出血,预后欠佳。因此,对可能引起维生素K缺乏的孕妇,哺乳期母亲及小儿应预防性用维生素K。

6 症状体征

1.维生素K 缺乏症 主要表现为轻重不一的出血症状,常见表浅的皮肤紫癜和瘀斑、鼻出血齿龈渗血、黑粪、月经过多痔疮出血和创面术后渗血等,深部组织血肿关节腔出血等罕见,偶有颅内出血,危及生命

2.新生儿及婴儿晚发维生素K 缺乏症 母孕期使用双香豆素等口服抗凝药、阿司匹林磺胺苯妥英钠利福平异烟肼、长期单纯母乳喂养(人乳含维生素K 15μg/L、牛乳60~80μg/L)等均为病因,足月新生儿体内凝血酶原含量约为正常成人的50%,早产或母亲孕期服抗凝药者可引起新生儿早期出血性疾病,于生后24h 内即有严重出血。

7 疾病病因

1.吸收障碍

(1)胆盐缺乏:如胆总管梗阻、胆瘘、术后胆汁引流导致胆盐缺乏,或长期服用矿物油润滑剂,使脂溶性维生素K 吸收障碍。

(2)各种肠道病变:吸收不良综合征,胃肠道大部切除术后等。

(3)长期服用广谱抗生素抑制肠道细菌生长,使肠道合成维生素K2 减少。

2. 利用障碍 严重肝功能损害, 口服抗凝药如苄丙酮双香豆素(Warfarin),醋硝香豆素(Acenocumarol)及双香豆素(Dicoumarol)等化学结构与维生素K 类似物,可抑制维生素K 参与合成活化有关凝血因子作用。维生素K 缺乏或口服上述抗凝药均可致血中维生素K 缺乏诱导蛋白(proteininduced by vitamine K absenceⅡ,PIVKA-Ⅱ)形成,PIVKA-Ⅱ谷氨酸残基未r-羧化,不能与Ca2+结合,不能黏附磷脂,不能激活,无凝血功能。

8 病理生理

维生素K1于远端小肠主动转运吸收,维生素K2 在末端回肠结肠被动扩散吸收,均需胆汁、胰液参加,并与乳糜微粒结合,由淋巴系统转运至全身,储存于肝脏肾上腺、肺、骨髓、肾等器官,储存量不多。以葡萄糖醛酸衍生物的形式自尿中排泄。影响肠道吸收因素较多,液体状石蜡、其他脂溶剂、轻泻剂可明显减少维生素K 的吸收,长期腹泻脂肪吸收障碍,或胆管阻塞患者,常致维生素K 缺乏;长期抗生素治疗抑制肠道合成维生素K 的菌群,亦可引起维生素K 缺乏。维生素K 复合物活性易被紫外线和碱破坏。

维生素K 是维生素K 依赖凝血因子(Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ)、血浆凝血抑制物(蛋白C蛋白S)谷氨酸残基γ-羧基化的重要辅酶,维生素K 缺乏时,上述凝血因子的合成、激活受到显著抑制,引起各种出血表现。维生素K 辅助的谷氨酸残基γ-羧化还发生于骨、牙、肾、皮肤、肝和乳腺等组织的蛋白质分子,在骨骼中即为调节钙在骨基质中沉积的骨钙蛋白-骨钙素(osteo-calcin),并可能参与肾小管对钙的重吸收。1989 年美国科学院推荐维生素K 每天饮食供给量,正常成年男性每天70~80μg,成年女性每天60~65μg。经研究人类的维生素K 需要量每天为0.5~1.0μg/kg。

9 诊断检查

诊断:维生素K 缺乏时,根据临床表现、实验室检查可确诊。

实验室检查:

1.凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ减少,表现为凝血酶原时间延长,或伴部分凝血活酶时间延长。

2.凝血酶原纠正试验 可鉴别因子V 及纤维蛋白原缺乏。血浆PIVKA-Ⅱ增高。

3.病情严重时,凝血时间、血浆复钙时间亦延长。补充维生素K 后,上述测定可恢复正常。

其他辅助检查:根据临床表现可做心电图、B 超等检查。

10 鉴别诊断

肝病时亦可引起多种凝血因子低下,如因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ低下。遗传性凝血因子缺乏多表现为单一凝血因子缺乏。文献曾报道有因维生素K 依赖凝血因子遗传性羧化缺陷的家系。

11 治疗方案

一般病人口服维生素K4 4mg,2~3 次/d,或维生素K1 10~20mg/d,肌内或静脉注射,注射速度<5mg/min。在术前,肝功能严重损害,或应用香豆素类抗凝药时,剂量可增至100~200mg。合并颅内出血患儿除静脉注射维生素K15~10mg 外,适时应用新鲜血浆10~15ml/kg 或凝血酶原复合物

12 并发症

典型新生儿维生素K 缺乏症,多于生后2~5 天起病,以胃肠道出血为主,可伴皮肤出血、脐带出血等。婴儿迟发维生素K 缺乏性出血多见于生后2周~3 个月母乳喂养婴儿,临床特点为起病急,出血症状重,常有颅内出血而致颅内压增高神经系统症状,病情危重。

13 预后及预防

预后:新生儿如大剂量应用维生素K,特别是K3、K4,可引起溶血性贫血、高胆红素血症,多发生于母亲或新生儿本人曾接受维生素K 治疗者,及G-6-PD 缺乏、维生素E 血浓度低下者。

预防:治疗引起维生素K 缺乏的病因。肝病、阻塞性黄疸、长期腹泻、脂肪吸收不良患者每周注射维生素K,为预防婴儿迟发性维生素K 缺乏性出血,现多主张新生儿出生后口服维生素K 1~2mg,以后每周或10 天口服1 次,至3 个月龄。

14 流行病学

林良明等对我国7 省19751 名婴儿中维生素K 缺乏进行调查,其中维生素K 缺乏伴出血发病率2.4/1000,未用维生素 K 预防者发病率为3.73/1000,说明我国婴儿亚临床维生素K 缺乏较普遍。

治疗维生素K 缺乏症的穴位


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开放分类:疾病营养科
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  • 评论总管
    2019/5/20 5:09:23 | #0
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本页最后修订于 2009年1月20日 星期二 23:11:06 (GMT+08:00)
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