1 拼音
wéi shēng sù D quē fá shén jīng bìng
2 注解
3 疾病别名
维生素D 缺乏神经系统表现
4 疾病代码
ICD:E55.9
5 疾病分类
神经内科
6 疾病概述
维生素D 缺乏症(Vitamin D deficiency)是婴幼儿期常见的营养缺乏性疾病,以钙、磷代谢失常和骨骼发育障碍为特点,称为维生素D 缺乏性佝偻病。
1.婴儿和儿童缺乏维生素D 引起维生素D 缺乏病,神经精神症状表现为患儿不活泼、食欲减退、易激惹、睡眠不安、夜惊、多汗、对周围事物不感兴趣等2.成人维生素D 缺乏可引起骨软化,主要症状是肌无力和骨痛,多胎妇女骨盆畸形与维生素D 缺乏有关。
7 疾病描述
维生素D 缺乏症(Vitamin D deficiency)是婴幼儿期常见的营养缺乏性疾病,以钙、磷代谢失常和骨骼发育障碍为特点,称为维生素D 缺乏性佝偻病。当甲状旁腺反应迟钝时,血中游离钙明显减低,以致神经肌肉兴奋性增高,发生手足搐搦或惊厥,称为维生素D 缺乏性手足搐搦症,是维生素D 缺乏的神经系统表现。维生素D 缺乏导致的神经系统损害,在婴儿和儿童尤易发生。
1918 年Mellanbi 在狗的实验中证实鱼肝油中含有一种维生素,其作用犹如抗维生素D 缺乏病的药物,曾一度推测鱼肝油的抗维生素D 缺乏病活性是由于当时已知的维生素A 所决定的。但在以后的研究中发现鱼肝油含有另一种具有强烈抗维生素D 缺乏病作用的维生素,最后,确定了食物所具有的预防和治疗维生素D 缺乏病的因素,主要是取决于它们所含维生素D 量的多少。
维生素D 缺乏病在我国古代也早有记载,晋唐就有软骨病症的论述,公元610 年巢元方《诸病源候论》中记述小儿维生素D 缺乏病有4 种主要症候:骨颅候、囟填候、齿不生候、数岁不能走候。解放前,劳动人民生活非常贫困,卫生、居住条件非常恶劣,儿童保健工作无人过问,营养缺乏和维生素D 缺乏病儿童极为普遍。解放后,我国各地都开展了儿童维生素D 缺乏病防治工作。
8 症状体征
维生素D 缺乏症涉及神经系统的主要征候有以下3 方面:
1.婴儿和儿童缺乏维生素D 引起维生素D 缺乏病,神经精神症状表现为患儿不活泼、食欲减退、易激惹、睡眠不安、夜惊、多汗、对周围事物不感兴趣等。
2.婴儿及儿童的骨骼变化与维生素D 缺乏的程度有关,主要特征为骨钙化不良。当血钙降低时,出现神经-肌肉兴奋性增高,如面部肌肉颤动、手足搐搦、暴发性哭泣、蝉鸣样喉痉挛、全身性惊厥,严重的惊厥甚至引起窒息而死亡。
3.成人维生素D 缺乏可引起骨软化,主要症状是肌无力和骨痛,多胎妇女骨盆畸形与维生素D 缺乏有关。
9 疾病病因
维生素D 缺乏可由以下原因引起:
1.日光照射不足 多见于多雾多雨地区及冬春季,缺少户外活动使接受紫外线不足,皮肤产生维生素D 减少。
2.食物中营养性维生素D 缺乏 见于婴幼儿喂养不当、生长迅速或需要量增加的小儿。
3.吸收障碍 如胆道、胰腺及小肠疾病影响维生素D 的吸收,肝细胞损害使维生素D 不能羟化成25-OH-D3 等。
以上原因引起维生素D 缺乏,导致钙、磷代谢障碍,引起维生素D 缺乏病及骨软化。
10 病理生理
人体皮肤含7-脱氢胆固醇,经阳光紫外线照射可转变成维生素D3,合成量与日照强度、时间长短及皮肤色素有关,深色皮肤维生素D 合成量少。维生素D 可由食物提供,主要在空肠以乳糜微粒方式吸收,经淋巴进入血液循环,与内源性维生素D3 一起被肝细胞摄取。在肝脏被激活,经维生素D25 羟化酶作用转化为25-OH-D3,在肾脏进一步代谢成为1,25-(OH)2D3,与甲状旁腺一起发挥调节钙、磷代谢作用。血清钙降低时甲状旁腺激素分泌增加,作用于肾脏调节1,25-(OH)2D3 的产生。1,25-(OH)2D3 在靶组织中诱导产生钙结合蛋白-D,增进小肠对钙的吸收,促进骨钙及。肾小管对磷酸盐的重吸收,维持血钙浓度,使细胞内、外钙浓度恒定。
11 诊断检查
诊断:本病根据患者的病史、症状、体征、血清钙降低、碱性磷酸酶活性增高及血清25-OH-D3 水平降低和放射学检查等。诊断不难。
实验室检查:
1.血清钙降低。
2.碱性磷酸酶活性增高。
3.血清25-OH-D3 水平降低。
其他辅助检查:X 线典型变化为长骨骨骺端增宽,骨骺与干骺端连接处边缘不规则,长骨呈弓状,长骨皮质变得模糊,假骨折(也称Looser 带或Milkman 骨折)是维生素D 缺乏病和骨软化症的特征性改变。
12 鉴别诊断
注意与其他病因导致的骨骼畸形、手足搐搦或惊厥相鉴别。
13 治疗方案
营养性维生素D 缺乏可口服维生素D 2000~4000U/d,1~2 个月后改为预防量。吸收障碍患者可用大剂量维生素D 口服,2.5 万~10 万U/d 或胃肠外给予维生素D。
14 并发症
无特殊记录,随维生素D缺乏程度不同,病情轻重亦不同,故症状体征多种多样。
15 预后及预防
预后:与维生素D 缺乏的程度有关,主要为骨钙化不良。当血钙降低时,出现神经-肌肉兴奋性增高,严重的惊厥甚至引起窒息而死亡。
预防:预防维生素D 缺乏可多晒太阳,选择富含维生素D 的食物如动物肝脏、鱼肝油和蛋类等。生长发育较快的婴儿、户外活动较少的老人、孕妇和乳母等,须注意另外从膳食中补充维生素D。
16 流行病学
维生素D 缺乏病在世界上有其一定的地理分布:一般多发生于温带及亚热带地区,热带及南北两极很少见到。维生素D 缺乏病在我国北方多见。
根据全国佝偻病协作组1977~1978 年普查的11 万余人资料,患病率差别很大,15.39%~99.71%不等。黑龙江省协作组普查5831 人患病率58.17%,内蒙古医学院在东乌牧区普查352 名蒙族儿童,患病率99.71%;新疆医学院普查316 人,患病率37.05%;北京市协作组普查7681 人,患病率25.13%;天津市协作组普查3444 人,患病率19.96%,上海市协作组普查6449 人,患病串13.15%;湖北省武汉市协作组普查6699 人,患病率22.62%;河南省协作组普查8474 人,患病率15.39%;江苏省南京市协作组普查795 人,患病率18.89% 江苏省如东县协作组普查3446 人,患病率33.96%,江西省南昌市协作组普查6095 人,患病率30.50%,四川省协作组普查8782 人,患病率27.0%;贵州省协作组普查3156 人,患病率38.37%;近年来国内维生素D 缺乏症发病率已明显下降。