维生素B1缺乏症

疾病别名

脚气病

疾病分类

皮肤性病科

疾病概述

维生素B1缺乏症又名脚气病，以消化、神经、循环系统症状为主要表现。

疾病描述

维生素Bl缺乏症又称脚气病，多见于以米食为主的地区。在世界上祖国医药对脚气病认识最早，唐朝孙思邈《千金方》中已有详细记载。

症状体征

脚气病的临床表现因年龄及受累的系统不同而异，临床表现有以上升性对称性周围神经炎、四肢肌肉酸痛无力为突出表现的干型(麻痹型或神经型)脚气病，亦可累及颅神经，下肢皮肤有时微红；暴发型脚气病出现循环系统症状，如心脏(右心为主)扩大、心速、心脏杂音，同时伴膈神经和喉返神经瘫痪，常死于呼吸困难和循环衰竭；维生素Bl与水盐代谢有关，以浮肿，有时伴心包、胸腔、腹腔积液为最显着症状者称湿型脚气病，浮肿始于小腿，渐波及全身，消退时出现多尿，尿蛋白则阴性，有发展至循环衰竭而死亡的危险。如两型症状同时出现，称混合型。脑性脚气病综合征(Wernicke氏脑病)是慢性酒精中毒引起的维生素B1严重缺乏的表现，有记忆力消失、眼球震颤、共济失调和精神错乱，常死于心力衰竭。

婴儿脚气病常发生于2岁以内，临床有冲心型脚气病，表现脉速而不规律，心音微弱、发绀、抽搐、出冷汗、口唇苍白、皮肤有花纹，脑型脚气病的患儿出现嗜睡昏迷。

其它尚可有发热和胃肠道症状。

疾病病因

维生素B1，又叫硫胺素，粗粮、豆类、花生、瘦猪肉、肝、肾、心和酵母内富含维生素Bl。人体内贮存不多，需每日补充。维生素B1与碳水化合物代谢有关，与热量的需要成正比，一般认为每4.1868kJ热量需要维生素B1 0.5mg，儿童每日供给量应为0.4～1.2mg，成人则为1.5～1.8mg。引起维生素B1缺乏的原因是饮食不当，如进食精磨白米；淘米和烹煮方法不正确(过度搓洗、用压力锅或在碱性溶液中，易丢失或被破坏)；需要量或消耗量增加，如高温环境下工作、神经精神高度紧张、重体力劳动者；引起代谢增高的疾病(发热、传染病、甲状腺机能亢进)、输注葡萄糖的病人、青少年、怀孕和哺乳期妇女；慢性酒精中毒、生食含硫胺素酶的淡水鱼和贝甲类鱼，此酶能分解维生素B1以及叶酸缺乏致小肠吸收硫胺素缺陷等。

病理生理

维生素Bl吸收后在小肠、肝等处磷酸化成焦磷酸硫胺素，后者是碳水化物代谢过程中脱羧酶和转酮酶的辅酶，辅羧酶能使碳水化合物彻底氧化，产生能量。维生素B1一旦缺乏，神经系统和肌肉不能由葡萄糖代谢获得能量，脂质合成障碍，引起神经胶质改变和继发脱髓鞘。维生素B1，能抑制胆碱酯酶的活力，减少乙酰胆碱的分解，维生素B1不足，乙酰胆碱分解加速，神经传导不良，神经系统病变，出现肌肉收缩不全、胃肠机能障碍等症状。碳水化合物代谢障碍，中间酸性代谢产物(丙酮酸、乳酸)在血内堆积，直接影响神经系统、心脏、胃肠和肌肉组织功能。此类物质能使周围小动脉扩张、周围阻力减低、静脉回流增多，各种器官血流增加而使心脏输出量增加，在心肌因产生能量失调基础上，易导致心脏和周围循环障碍。

诊断检查

实验室检查：可测定全血和红细胞内转酮酶的活性和体外实验中加入硫胺素焦磷酸后转酮酶活力反应，此法与测定尿中硫胺素排出量的方法相比，前者是诊断脚气病更好的指标。

本病的诊断主要依据营养缺乏史、临床表现和试验治疗。应与其它神经病变和心脏病鉴别。

治疗方案

应去除病因，多食糙米、麦类和其它含硫胺素丰富的食物，注意稻米加工、淘米及烹煮方法，避免由泔水、米汤中损失，需要量增加者，适时补充。

严重患者(暴发型)立即给予硫胺素50～100mg静脉滴注或肌注，以后每4 h给25～50mg，直到心力衰竭控制后改口服10mg，一日3次，抢救时同时给控制心力衰竭药物。一般患者5～10mg，一日3次，不能口服或吸收不良可肌注硫胺素100 mg，一日1～2次。由于本病患者常伴有多种营养素缺乏，应同时给予其它水溶性维生素。

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