1 拼音
wéi shēng sù A quē fá shén jīng bìng
2 注解
3 疾病别名
维生素A 缺乏神经系统表现
4 疾病代码
ICD:E50.8
5 疾病分类
神经内科
6 疾病概述
维生素A 缺乏(vitamine A deficiency)是世界卫生组织确认的世界四大营养缺乏病之一。维生素A 缺乏可导致神经系统损害。严重患者可有脑发育迟滞和肌病、多发性神经病或嗜睡等，婴儿维生素A 缺乏可产生良性颅内压增高。我国为中度儿童维生素A 缺乏国家，其中城市为轻度缺乏，农村为中度缺乏，西部地区农村为重度缺乏地区。
7 疾病描述
维生素A 缺乏(vitamine A deficiency)是世界卫生组织确认的世界四大营养缺乏病之一。维生素A 缺乏可导致神经系统损害。严重患者可有脑发育迟滞和肌病、多发性神经病或嗜睡等，婴儿维生素A 缺乏可产生良性颅内压增高。
根据世界粮农组织和世界卫生组织推荐，各人群每天所需维生素A 摄入量如下：婴儿350μg，1～10 岁儿童400μg，10 岁以上500～600μg；哺乳母亲需要量大，为850μg (1μg 维生素A 相当于3.3U，以婴儿为例，每天维生素A 摄入量为1100U)。一般成人男性为1000μg，女性为800μg。维生素A 对酸、碱均较稳定，但易被氧化和紫外线破坏，高温下易被氧化。
维生素A 又名视黄醇，是一种脂溶性维生素。维生素A 具有许多重要的生理功能。
1.维生素A 与正常视觉和感光细胞关系密切，一旦缺乏可导致夜盲症。
2.维生素A 与人体上皮细胞的正常形成和功能有关，缺乏可引起眼结膜和角膜上皮组织的退变、泪液分泌减少所致的眼干燥症（干眼病），进一步发展可成为角膜软化、溃疡及穿孔，导致失明。
3.维生素A 可提高机体免疫功能，故有“抗感染维生素”之称。维生素A缺乏，机体对病原微生物的屏障抗病能力降低，呼吸道及消化道疾病增加。
4.维生素A 可促进生长和骨骼的发育，维生素A 缺乏使青少年的生长发育发生障碍，生殖功能受影响。
5.维生素A 与儿童死亡率密切相关，在维生素A 缺乏地区普遍补充维生素A，可使5 岁以下儿童死亡率降低23%，孕产妇死亡率降低44%，麻疹患儿补充维生素A 死亡率下降50%。
8 症状体征
维生素A 的作用主要是维持视觉功能及上皮细胞的正常分化，视黄醛是所有感光视觉色素再合成基团，对视力至关重要。维生素A 亦为生长、生殖及维持生命所必需。
维生素A 缺乏可分为两类：
1.临床维生素A 缺乏 本病的早期症状是夜盲，由光亮处进入低照度环境后分辨物体的时间延长，严重者在黑暗中完全看不见物体，称夜盲症。慢性酒精中毒者夜间经常发生摔倒和交通事故，可能与潜在的夜盲症有关。
长期严重维生素A 缺乏，患者除出现夜盲症外，上皮细胞过度角化，出现一系列影响上皮组织正常发育的症状，如皮肤干燥、眼结膜干燥，严重者角膜干燥(干眼病)。球结膜颞侧有Bitot 斑形成，是角化细胞置换结膜上皮分泌黏液的杯状细胞及正常上皮细胞所致。尚可有角膜溃疡或瘢痕等临床表现。据世界卫生组织1994 年估计，全球280 万0～4 岁儿童有临床维生素A 缺乏。在某些发展中国家，维生素A 缺乏是青少年失明的主要原因。黏膜上皮细胞过度角化也可表现为泪腺、涎腺及胃腺等分泌功能下降。
β-胡萝卜素及富含维生素A 的食物摄入减少，可能与上皮癌特别是吸烟者肺癌的患病率增加有关。严重患者可有脑发育迟滞和肌病、多发性神经病或嗜睡等，婴儿维生素A 缺乏可产生良性颅内压增高。
2.亚临床维生素A 缺乏 即血中维生素A 降低，而无上述临床表现，貌似健康的人群。据估计全球有2.51 亿儿童存在亚临床维生素A 缺乏，这些儿童虽无维生素A 缺乏的临床表现，但抵抗力低，生长发育迟缓，易于患呼吸道感染和腹泻等疾病，且较严重，死亡率高，严重危害儿童健康。
维生素A 过多症：常在过量摄入动物肝脏、鱼肝油、含维生素A 的糖果或药片后发病，表现为头痛、嗜睡、恶心、呕吐、全身无力及皮肤干燥等症状。
9 疾病病因
维生素A 缺乏主要见于摄入食物维生素A 不足、酗酒、胃肠吸收障碍及肝脏先天性利用及储存维生素A 原功能障碍等。
10 病理生理
维生素A 即视黄醇，视黄醇类是天然及合成的维生素A 异构体和衍生物。维生素A 可氧化为视黄醛(维生素A 醛)，视黄醛是所有感光视觉色素再合成基团，对视力至关重要。其主要氧化代谢产物是视黄酸(维生素A 酸)。能够在体内裂解产生维生素A 的胡萝卜素类即称为维生素A 原，其中最重要的是β-胡萝卜素。
胡萝卜素主要来源于植物性食物，如胡萝卜、红薯、黄色南瓜、深绿叶蔬菜、黄玉米和番茄等，一些水果中也含丰富的胡萝卜素。现成的维生素A 来源于动物性食物，如动物肝、乳制品和鱼类均是维生素A 的良好来源，鱼肝油中维生素A浓度特别高。
酒精中毒时乙醇脱氢酶主要参与乙醇作用，使维生素A 转变为视黄醛减少。锌缺乏常与酒精中毒共存，妨碍维生素A 的动员利用。慢性酒精中毒所致吸收不良使膳食中胡萝卜素和维生素A 在粪便中的丢失量增加。长期服用石蜡油可因维生素A 脂溶性溶解使其缺乏，其他导泻剂使食物快速通过肠道，在肠道吸收减少，引起维生素A 缺乏。
11 诊断检查
诊断：本病的诊断应调查膳食中维生素A 摄入情况，注意腹泻、感染等增加维生素A 消耗的疾病，依据患者的症状、体征及暗适应(dark adaptation)反应等做出诊断。暗适应产生的快慢与进入暗处前照射光波的长短、强度和照射时间有关，如将这几项条件固定，暗适应时间的长短与体内维生素A 的营养状况呈负相关，维生素A 愈缺乏，暗适应时间愈长。
用免疫分析法检测血清中维生素A(正常30～65μg/dl) 含量，有助于确诊。
实验室检查：免疫分析法检测血清中维生素A 含量：正常为30～65μg/dl。维生素A 摄入不足使血清维生素A 水平下降时，肝脏维生素A 储备几乎完全耗竭，血清中维生素A 含量降低。
其他辅助检查：结膜印模细胞学是早期发现角膜组织学异常的新技术。
12 鉴别诊断
注意与其他眼部疾病，如先天性弱视等鉴别。
13 治疗方案
维生素A 缺乏一旦确诊，可以短期内应用大剂量维生素A 治疗，并去除可能的病因。每4～6 个月注射一次大剂量维生素A 5 万～10 万U 能够很好地耐受，疗效较好。在确定维生素A 缺乏的地区，国际通常采用普遍服用大剂量维生素A胶囊的方法。推荐服用剂量为：小于6 个月的婴儿服用5 万U 维生素A 一次；6～12 个月婴儿服用10 万U 维生素A 一次；大于12 个月的儿童，每4～6 个月服用20 万U 的维生素A。
儿童大剂量服用维生素A 会出现恶心、头痛、呕吐等副作用，但副作用时间短暂，一般不超过24h。已有数十个发展中国家实施对儿童、孕妇普遍补充维生素A，并取得显着效果。我国也已在40 个贫困县对6～36 个月儿童采用大剂量维生素A 补充行动，至今未发现明显副作用症状的出现。
实施系统性预防计划有助于解决发展中国家维生素A 缺乏引起的广泛眼部问题，强化食物是纠正维生素A 缺乏的直接有效而稳妥的途径。目前强化维生素A 的食品有小麦、稻米、奶制品、茶、人造黄油、糖等。我国应在西部地区农村的面粉中强化维生素A，以改善我国边远地区维生素A 缺乏状况。
14 并发症
随维生素A 缺乏程度不同，病情轻重亦不同，故症状体征多种多样,如可有呼吸道感染和腹泻等疾病的各种表现。
15 预后及预防
预后：据世界卫生组织1994 年估计，全球280 万0～4 岁儿童有临床维生素A缺乏。在某些发展中国家，维生素A 缺乏是青少年失明的主要原因。
预防：增加富含维生素A 食物的摄入，尤其是要增加动物性食物的比例。动物资源的维生素A 占维生素A 总需要量的40%以上，动物性食物中，维生素A 含量高的是肝脏，羊肝、牛肝每100 克含维生素A 约5 万U；奶、黄油、奶酪和蛋类中维生素A 呈中等含量；牛、羊、猪肉中维生素A 含量较低。植物性食物中富含胡萝卜素的蔬菜水果有南瓜、胡萝卜、深绿色叶子蔬菜、马铃薯、芒果、杏、西红柿等。
食物中的脂肪对胡萝卜素吸收十分重要，吃蔬菜时一定要放一些油脂。由于肝中维生素A 含量高，有的地区提倡每周给孩子吃一次肝，对预防维生素A 及缺铁性贫血很起作用。因为肝中铁的含量也高，维生素A 和铁可以相互促进吸收和利用。
16 流行病学
目前尚未查到权威、全面的发病率统计学资料。有文献报道全世界因维生素A 缺乏每年可造成100～250 万人死亡，50 万学龄前儿童因维生素A 缺乏而致盲，因维生素A 缺乏而导致的眼干燥症高达1000 万人以上。我国曾进行为期4 个月的全国儿童维生素A 缺乏情况调查，发现维生素A 缺乏儿童占11.7%，可疑缺乏者占39.2%。我国为中度儿童维生素A 缺乏国家，其中城市为轻度缺乏，农村为中度缺乏，西部地区农村为重度缺乏地区。