1 拼音
wéi shēng qī xīn jī bìng
2 注解
3 疾病别名
围产期心肌病,中毒性产后心肌炎；妊娠心脏病,产前心脏病,产后心脏病,产后非炎症心肌病,产后心肌病,分娩前后心肌病,Meadow 综合征
4 疾病代码
ICD：I43.8﹡
5 疾病分类
心血管内科
6 疾病概述
围生期心肌病可以在围生期首次出现，可能使无心脏病的妊娠末期或产后（通常2－20周）女性，出现呼吸困难、血痰、肝大、浮肿等心力衰竭症状，类似扩张型心肌病者称为围生期心肌病。可有心室扩大，附壁血栓。本病的特点之一是体循环或肺循环栓塞的出现频率较高。本病约在每1300－4000次分娩中发生1例。也有人认为本病由于妊娠分娩使原有隐匿的心肌病显现出临床症状，故也有将之归入原发性心肌病的范畴。本病多发生在30岁左右的经产妇。如能早期诊断、及时治疗，一般预后良好。安静、增加营养、服用维生素类药物十分重要。
7 疾病描述
围生期心肌病(peripartum cardiomyopathy，PPCM) 是指既往无心脏病史，于妊娠最后3 个月或产后6 个月首次发生的以累及心肌为主的一种心肌病。
8 症状体征
围生期心肌病的临床表现常有如下特点：
1.孕前无器质性心脏病史，常在妊娠后期和产后3～6 个月内发病，尤以产后20～30 天发病者最多。
2.多见于年长、多胎的经产妇，以及长期营养不良的孕、产妇，若再次妊娠，本病常有复发倾向。
3.不少病例可仅表现为亚临床型，若不及时治疗可向临床症状型发展，临床上主要表现为充血性心力衰竭的症状，早期可表现为乏力、运动耐力下降、劳力性呼吸困难和水肿，若不及时治疗可出现端坐呼吸或夜间阵发性呼吸困难、咳粉红色泡沫样痰等急性左心衰的症状。也可出现右心衰的征象，且多继发于左心衰，如淤血性肝大、颈静脉怒张、肝颈静脉回流征阳性和下肢水肿及浆膜腔积液等。部分病例由于心腔内附壁血栓脱落，可导致肺动脉或体动脉栓塞，使病情急剧恶化，前者可出现突然胸痛、呼吸困难、咯血、剧咳和缺氧等症状，大块肺梗死时则可引起急性右心衰、休克和猝死；后者可出现脑、肾、脾等重要脏器的栓塞症状，包括偏瘫、昏迷、急性肾功能衰竭、剧烈腹痛等相应脏器栓塞的征象。
4.物理检查特点 为心脏普遍性扩大，搏动弱而弥散，心音低钝，心尖区常可闻及病理性第叁心音或奔马律，可有二尖瓣收缩期反流性杂音。双肺听诊有散在湿啰音，颈静脉怒张、肝大、下肢水肿，血压可增高、正常或偏低，上述体征可随心功能改善而迅速减轻或消失。
9 疾病病因
病因迄今不明，可能是多种因素共同作用的结果。主要包括：
1.双胎、多产及高血压 双胎或多胎妊娠时发病率增高，多产妇或多次妊娠发病率高于初产妇。有报道双胎妊娠的发病率7%～10%。Demaki 报道一组患者并发妊娠高血压综合征占22%。国内徐增祥报道并发妊娠高血压综合征亦占22%～50%，其发病率较正常孕妇高5～7 倍。
2.病毒感染 围生期心肌病与一些病毒感染的心肌炎有关，尤其与柯萨奇B族病毒所致心肌炎关系更为密切。患者血清中柯萨奇病毒中和抗体滴度升高，补体结合试验单份血清滴度＞1∶32。
3.自身免疫因素 多数学者认为围生期心肌病的发生与机体自身免疫因素有关。用单克隆抗体技术测得本病患者的辅助T 细胞与诱导T 细胞的比值增高。
4.其他病因 低硒、营养不良、代谢及体内激素水平的改变都是引起围生期心肌病的危险因素。
10 病理生理
20 世纪80 年代，有人在PPCM 心内膜心肌活检标本中发现有密集的淋巴细胞浸润，并可见心肌细胞水肿、坏死及纤维化，用糖皮质激素及免疫抑制药治疗后，临床症状有所好转，而且临床症状的改善与重复进行的心内膜心肌活检的病理改善高度吻合，因此提出本病可能是由于心肌炎所致。其后亦相继有类似的报道。动物实验发现，小鼠妊娠时其抗病毒活性减弱，而产后即恢复正常，故有学者认为PPCM 是由于孕妇对病毒的易感性增加所致，或可能由于妊娠与分娩时，心脏负荷增加，加重了潜在病毒性心肌炎造成的心肌损伤，加之妊娠时免疫功能改变，促使心肌细胞对病毒感染产生异常的免疫反应。亦有人认为本病与营养不良有关。由于妊娠时代谢增强，抵抗力低下，若此时摄入不足，特别是蛋白质、维生素缺乏，加之妊娠时常有贫血及产后哺乳，使机体对感染及中毒的敏感性增加。PPCM 好发于经济条件差的地区，我国农村发生率相对较高，可能与营养缺乏有关。但亦有病人并无明显的营养缺乏史，故目前认为营养不良可能起诱发或加重作用，为PPCM 的危险或易患因素之一。此外，有人提出妊娠期代谢内分泌变化、母体与婴儿之间的免疫反应、药物过敏等因素为PPCM 病因，但均未得到证实。目前认为年龄因素(＞30 岁)、多产、营养不良、双胎、多胎、妊高征、产后高血压等不是PPCM 病因，但可为其危险或易患因素。
11 诊断检查
诊断：首先应仔细排除妊娠前原有的心脏病，如风湿性心瓣膜病、先天性心脏病、心肌炎、其他类型的原发性或继发性心肌病及血栓性疾病。由于PPCM 的症状、体征及各项检查无特异性，通常用排除法做出诊断。有学者制定的诊断标准为：①无心脏病史；②发生于围生期内(妊娠后3 个月或产后6 个月)的心力衰竭；③无其他可确定的心力衰竭原因；④超声心动图检查有左心室收缩功能减退。
实验室检查：血常规检查可见贫血，为小细胞低色素贫血；白细胞多无变化。生化检查肝、肾功能可有轻度异常，偶见低蛋白血症。
其他辅助检查：
1.心电图检查 可有多种心电图异常，但多为非特异性，如左心室肥大、ST-T改变、低电压，有时可见病理性Q 波及各种心律失常，如窦性心动过速，房性、室性期前收缩，阵发性室上性心动过速，心房颤动及左或右束支传导阻滞等。
2.X 线检查 心脏普遍性增大，以左心室为主，心脏搏动减弱，常有肺淤血。可伴肺间质或实质水肿及少量胸腔积液，合并肺栓塞时胸片有相应改变。
3.超声心动图检查 心脏四腔均增大，尤以左心室增大为着，左心室流出道增宽，室间隔和左室后壁运动减弱，提示心肌收缩功能减退。二尖瓣及主动脉瓣开放幅度变小，有时可见附壁血栓及少至中量心包积液，因心腔扩张、瓣膜相对性关闭不全可有轻度二尖瓣或叁尖瓣反流。
4.心导管检查 左心室舒张末压、左心房压和肺毛细血管楔压增高，心排出量、心脏指数减低。
5.心内膜心肌活检 必要时特别是高度怀疑有心肌炎时，可做心内膜心肌活检，但需在病程早期进行才易得到阳性结果。
12 鉴别诊断
1.高血压性心脏病 围生期心肌病血压多正常，但在血压增高时则需要鉴别。PPCM 血压增高程度不大，血压升高时间短暂，随病情好转血压多趋于正常。妊娠前无原发性高血压史，妊娠期动态观察血压有助于两者鉴别。
2.贫血性心脏病 妊娠期多有轻度贫血，如合并营养不良或寄生虫感染时应与贫血性心脏病鉴别。后者贫血时间长，程度重，血红蛋白多在60g/L 以下，心脏扩大不明显，贫血纠正后症状即会好转。围生期心肌病贫血程度较轻，血红蛋白多在80g/L 以上，但心脏增大显着。
3.妊娠高血压综合征(妊高征) 两者均可发生在妊娠后期，有营养不良特别伴有显着性贫血者、双胎或多胎者易发生。鉴别可参考表1。
13 治疗方案
1.一般治疗
(1)休息：过去强调长期卧床休息3～6 个月，以利扩大的心脏恢复正常，但妊娠后期及产后4～6 周同时存在凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ及血浆纤维蛋白原增加，血小板黏附性增加，心功能不全导致的淤血等因素，故长期卧床休息更易于下肢深静脉血栓形成，甚至导致肺栓塞而死亡。因此目前不推荐长期卧床休息，建议酌情适当被动性或主动性肢体活动，以防血栓栓塞的发生。
(2)抗凝：妊娠后期血液呈高凝状态及全身淤血，易发生静脉血栓，必要时可应用抗凝剂，如在分娩前可选用肝素，因其半衰期短且不通过胎盘，但临产前应停药，以免造成分娩时大出血。因口服华法林能通过胎盘致胎儿异常，应禁用。若临床需要产后可长期口服抗血小板凝集剂，如肠溶阿司匹林75～100mg/d。一旦血栓形成，可用尿激酶、链激酶溶栓治疗。
(3)对症治疗：增加营养、补充维生素、纠正贫血等。
2.纠正左心功能不全 治疗方法与其他病因所致的心功能不全相似，以应用强心剂、利尿药、限制钠盐摄入，减少心脏负荷为主，现将有关注意事项简述如下：
(1)强心药：当出现快速心房颤动伴心力衰竭，无低血钾，近期未应用洋地黄制剂时，首选毛花甙C(西地兰)静脉注射，心力衰竭控制后即以维持量地高辛口服。由于PPCM 患者对洋地黄制剂敏感，易发生心律失常，尤其是室性期前收缩，同时因病人常合用利尿药，易有电解质紊乱，故应注意调整地高辛剂量，及时纠正电解质紊乱，以免发生毒性反应。此外，洋地黄制剂对子宫有直接作用，分娩前使用可缩短孕期及分娩期。并可通过胎盘，但一般对胎儿无影响。对洋地黄制剂仍不能控制的重度心力衰竭，可应用非洋地黄类正性肌力药，如多巴胺及多巴酚丁胺等。但有致子宫收缩之副作用，故分娩前应慎用。
(2)利尿药：对经限制钠盐摄入仍有心力衰竭的孕妇，可应用利尿药。为避免电解质紊乱和低血容量的发生，可间断应用，并注意检查电解质。
(3)血管扩张药：可降低左心室舒张末压，减小肺循环和体循环阻力。但由于血管扩张药可减少子宫和胎盘的血流灌注，分娩前应慎用。分娩前需使用时，首选肼屈嗪，本药对母亲及胎儿均为安全药物。因其可降压，并导致心动过速，故应用时宜从小剂量开始，并注意血压及心率变化。关于血管紧张素转换酶抑制药如卡托普利等，有报道在动物和人体可增加围生儿的死亡率，产前应用可导致新生儿肾功能损害甚至无尿、肾功能衰竭。因此，孕妇应禁忌使用此类药物。
3.抗心律失常 与扩张型心肌病的心律失常处理相似，以应用抗心律失常药物为主。当快速心律失常药物治疗无效，又无禁忌证时可行电复律。电击并不诱发子宫收缩，对胎儿心肌无损伤，亦很少会落在胎儿心脏的易损期。对药物及电击复律无效的快速心律失常，可采用超速起搏治疗。钙离子拮抗药(维拉帕米、硝苯地平等)可抑制子宫平滑肌收缩，影响产程进展，故临产孕妇应避免使用。
.产科处理 在兼顾产科指征的情况下，在妊娠后3 个月有心力衰竭时，应采取缩短第二产程的早期引产；妊娠最后1 个月发生心力衰竭时应施行剖宫产。PPCM 再次妊娠时有复发倾向，特别是在产后经治疗心脏仍扩大者，应避免再孕，否则死亡率高。因口服避孕药有增加血栓栓塞危险，应禁用。避孕失败时宜在妊娠早期行人工流产。
14 并发症
常合并心律失常和血栓栓塞。
1.动脉栓塞 为常见的并发症，发生率多达40%，主要是肾动脉栓塞和肺动脉栓塞，有的患者以栓塞为首发症状。
2.心律失常 部分患者可出现心律失常，以室性期前收缩最为常见，还可见束支传导阻滞、房颤等。
15 预后及预防
预后：一般认为早期治疗效果良好，经抗心力衰竭症状可及时控制，其中1/3 病人经过治疗可痊愈，增大的心脏可恢复正常，心功能无损害；1/3 遗留有心脏扩大，心电图异常及某些症状，此类病人预后不良；另1/3 病人因顽固性心力衰竭及并发症死亡。PPCM 病死率为25%～50%，近一半病人在产后3 个月内死亡，死因为心力衰竭、心律失常及栓塞。第1 次住院的病死率为10%～20%，多因心力衰竭所致，也可因栓塞及心律失常而猝死。预后与治疗后心脏大小及功能状态有关，如首次发作6 个月内心脏大小恢复正常，病人可健康存活多年，而6 个月后心脏仍扩大，5 年病死率超过85%。
预防：
1.休息 根据心功能情况卧床休息。有报道长期卧床休息后50%患者心脏大小可恢复正常，如有心力衰竭可卧床休息半年左右，以利于分娩后心脏恢复到正常大小。围生期心肌病易发生血栓栓塞并发症，有报道本病53%的患者发生血栓栓塞的临床表现，妊娠后期由于凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ及血浆纤维蛋白原增加，血小板黏附性增加，且此种变化可持续到产后4～6 周，加之左心功能不全导致的淤血及过去强调的长期卧床休息易发生下肢深静脉血栓形成，可致肺栓塞而死亡。因此目前不推荐长期卧床休息，并酌情注意适当的被动性或主动性肢体活动，预防血栓栓塞的发生，必要时应考虑应用抗凝剂。
2.纠正病因及诱因 如营养缺乏应予纠正。因为本病再次妊娠时有复发倾向，所以应防止再次妊娠，特别是在产后仍留有心脏扩大者，应劝其避孕或绝育。因口服避孕药有增加血栓栓塞危险，故应禁用。避孕失败时宜在妊娠早期作人工流产。对已进行食盐控制后仍有心力衰竭的孕妇，利尿药间断应用可较少发生电解质紊乱。
16 流行病学
PPCM 发病率在不同国家和种族之间差异较大。美国报道在孕产妇中发病率占0.025%～0.076%，而国内报道占所有产妇的0.023%，在妊娠期各种心脏病中占4.25%。该病在我国尤其在农村和边远地区并不少见，病死率亦较高，可占孕妇病死率的15%～60%。其中约半数发生于30 岁或以上年龄的产妇，2/3发生在第3 次或以上妊娠时。在双胎或多胎妊娠、妊娠高血压综合征、产后高血压者中发病率较高。据统计，曾发生过该病的病人再次妊娠时较未患过该病的孕妇发生率高5～7 倍。
17 特别提示
妊娠后期根据心功能情况卧床休息，不推荐长期卧床休息，预防血栓栓塞的发生。本病再次妊娠时有复发倾向，所以应防止再次妊娠。