1 拼音
wán quán xìng fèi jìng mài yì wèi lián jiē shǒu shù
2 英文参考
operations of total anomalous pulmonary venous connection
3 手术名称
完全性肺静脉异位连接手术
4 分类
心血管外科/肺静脉异位连接手术
5 ICD编码
35.8201
6 概述
完全性肺静脉异位连接是一种少见的先天性心脏病，占1.5%～3.0%。其解剖特征为所有肺静脉均不与左心房直接连接，肺循环的静脉回血通过各种异常径路，包括经过体循环静脉系统回流至右心房（如上腔静脉、冠状静脉窦和下腔静脉及其分支等）或直接连接于右心房。1798年Wilson首先报道该类畸形；1942年，Brody对37例此种畸形的尸体解剖进行深入研究；1957年，Darling在Brody研究基础上加上17例，并对完全性肺静脉异位连接进行分类，其分类方法一直延用至今，目前绝大部分文献均采用此种分类方法。1951年，Muller施行肺静脉与左心耳吻合。1956年，Lewis应用低温和阻断循环的方法做了直视修复手术。随后，Burroughs及Kirkllin在体外循环下进行了矫治手术。1957年，Cooley和Ochsner在体外循环下施行各种类型的完全性肺静脉异位连接的修复手术，获得成功。1980年，汪曾炜在我国首次报道手术治疗完全性肺静脉异位连接，效果满意（图6.25.1-1）。
按Darling分类，将完全性肺静脉异位连接分为心上型、心内型、心下型和混合型四种。根据Edmunds对328例完全性肺静脉位连接统计表明，心上型占50%（其中连接至垂直静脉占41%，上腔静脉占9%），心内型占30%（其中连接至冠状静脉窦占20%，右心房占10%），心下型占12%，混合型占8%。西安西京医院收治47例完全性肺静脉异位连接病人，其中心上型占57.4%，心内型占34%（其中连接至冠状静脉窦占14.9%，右心房占19.1%），心下型占6.4%，混合型占2.2%。
1.心上型 分为两种类型：①肺总静脉与垂直静脉连接。两侧肺静脉在左心房后面连接成为肺总静脉，在肺静脉左上方汇入垂直静脉和无名静脉。垂直静脉位于心包外，左侧膈神经前方（图6.25.1-2A）。②肺总静脉与上腔静脉近心段连接。在右心房上方1～2cm的上腔静脉后壁可见到肺总静脉开口（图6.25.1-2B）。也有肺总静脉与奇静脉等连接的（图6.25.1-2C）。
2.心内型 分为两种类型：①两侧肺静脉在左心房后面连接至扩大的冠状静脉窦。切开右心房后，可见扩大的冠状静脉窦开口内有两侧肺静脉开口，经此开口可以探查两侧肺静脉的发育情况（图6.25.1-2D）。②两侧肺静脉分别或汇成共同开口与右心房连接。在右心房的静脉窦部可见异常连接的肺静脉开口（图6.25.1-2E）。
3.心下型 肺总静脉经垂直静脉在食管前通过膈肌下降到门静脉，再从门静脉经下腔静脉至右心房，经过此途径约占此型的2/3（图6.25.1-2F）。其余通过其他静脉经下腔静脉或其分支达右心房。此类病人由于肝和门静脉管道逐渐纤维化和闭塞，多在生后夭亡。
4.混合型；其解剖特点为两侧肺静脉连接部位不同，一侧肺静脉与体循环静脉连接，另一侧则与右心房或冠状静脉窦连接，或二侧分别与上、下腔静脉连接（图6.25.1-3～6.25.1-8）。
此畸形的病理生理特点为在右心房形成双向分流，由于全部肺静脉的氧合血经过不同异常连接，最后在右心房内与体循环静脉血混合，在混合后一部分血流经过房间交通到左心房，另一部分则经三尖瓣到右心室。影响双向分流的因素有异位连接通道的阻塞程度、房间隔缺损的大小以及合并其他心脏畸形等，最终完全取决于在右心房内的体和肺循环静脉血混合的程度。病人的症状轻重主要由肺静脉异位连接的阻塞程度和房间隔缺损的大小而定，如无肺静脉异位连接的梗阻和房间隔缺损够大，则心脏四腔的血氧饱和饱和度相同，体循环动脉血氧饱和饱和度仅有轻度下降，临床上可无发绀或轻度发绀。如房间交通口小，在右心房内的体、肺循环血混合多，加上层流原因在心上型下腔静脉血多从卵圆孔未闭或小的房间隔到左心房，而上腔静脉血氧饱和饱和度高的血流，则经三尖瓣到右心室，在临床上有明显发绀。在无肺静脉异位连接梗阻的病人，心排出量正常，随着发育生长和活动量增加，肺血管阻力上升可产生肺动脉高压。出现心力衰竭者少见。心导管检查时发现右心房压力超过左心房3mmHg，则代表心房间交通有梗阻，应用球囊房间隔扩大术可改善心排出量和症状。各种类型完全性肺静脉异位连接的梗阻部位也有差异，心上型多发生在垂直静脉的心包返折处，心下型在肝和门静脉，混合型在肺静脉与右心房连接处，但心内型则很少发生梗阻，是最易长期存活的类型。
7 适应症
完全性肺静脉异位连接的预后极差，80%的病人死于1岁以内（约占出生后死于先天性心脏病者的2%），其中60%～75%由于肺静脉回流梗阻，25%～40%有明显肺动脉高压而无梗阻。上述病人即使经内科治疗，也很少存活。有10%～20%的病人无肺动脉高压，虽可产生心力衰竭，经内科治疗可以存活，但到青少年而无症状者甚少。尽早确定诊断及手术。一旦发现有肺静脉回流梗阻，应立即手术；如无肺静脉回流梗阻而有肺动脉高压者，亦需早期手术；如无肺静脉回流梗阻和无肺动脉高压者，可择期在5岁以内手术。新生儿时期肺动脉压力和全肺阻力可能很高，甚至在术后早期仍保持较高水平，但在儿童时期复查时肺动脉压力下降至正常范围，说明在新生儿的肺血管是可以恢复的。因此，在新生儿时期有肺动脉高压和全肺阻力上升者，不是手术禁忌证。相反在无肺静脉回流梗阻和无肺动脉高压的病人，如在5岁以后手术，可产生右心容量负荷加重，以及长期大量左到右分流而致肺血管病变，影响术后长期效果。
8 禁忌症
1.已有不可逆的肺血管病变，肺血管阻力＞10 Wood单位，全肺阻力与体循环阻力的比值＞75%，则禁忌手术。
2.合并不能修复的复杂先天性心脏畸形。
9 术前准备
不同类型的完全性肺静脉异位连接由于在病理解剖上差别较大，手术方法也不相同，所以应充分作好术前准备。除体外循环心内直视手术按一般常规准备外，应注意以下几点。
1.生后前几周即出现严重的呼吸困难，随后出现发绀、心力衰竭和进行性心脏增大，应高度疑有此种畸形。并与其他发绀型先天性心脏病鉴别。
2.胸部X线摄片 在心上型完全性肺静脉异位连接，典型表现呈“雪人征”或“8字征”。如有肺静脉梗阻，则出现严重的肺淤血。
3.超声心动图、增强电子束断层扫描成像（EBT）和心血管造影：可以确定诊断，区分不同类型，判明异位连接的部位和径路、有无肺静脉回流梗阻和判定其狭窄部位，心室大小和肺动脉发育情况，以及合并心脏畸形。通过肺总静脉造影，效果更好。
4.心导管检查 测定心房、心室和肺动脉压力，计算出双向分流量和全肺阻力。明确房间交通的大小和有无肺动脉狭窄。
5.有肺静脉回流梗阻者，易产生肺炎和心力衰竭。术前应控制感染，应用强心利尿药物，纠正水、电解质和酸碱平衡失调，以改善呼吸循环功能。Stark指出对所有患此畸形的新生儿，术前常规给予维生素K的治疗。
6.对于右心房压力明显高于左心房、症状重和暂时难以进行根治手术者，可采用球囊房间隔扩张术，扩大房间交通，增加左心血流，促进左心发育和改善全身情况，为以后施行矫治手术创造条件。但对有肺静脉梗阻的病人，单纯扩大房间交通并不能使肺淤血减轻，应尽早施行手术，生后行矫治手术是最佳选择。
10 麻醉和体位
全身麻醉，气管内插管维持呼吸。仰卧位。
11 手术步骤
11.1 1.心上型完全性肺静脉异位连接的修复
（1）肺总静脉与左垂直静脉异位连
①经右心房横切口做心上型完全性肺静脉异位连接至左垂直静脉的修复 此手术方法是Gersony设计，Shumaker改进的。
一般采用中度低温（25～26℃）和体外循环，冷血心脏停跳液冠状动脉灌注和心脏周围放置冰屑保护心肌。1岁以内的婴儿可采用深低温停止循环和有限时间的体外循环或低流量灌注。前胸部正中切口，纵行锯开胸骨。经升主动脉插入动脉灌注管，经上、下腔静脉插入腔静脉管，经靠近左肺静脉的垂直静脉插入肺总静脉减压管。
A.在体外循环建立以后，于左肺静脉上缘向头侧纵行剪开心包，细致游离垂直静脉并套线结扎。分离时防止损伤左侧膈神经。将心脏向左侧牵引，显露房间沟（图4.25.1-9）。切开房间沟，可见与右肺上和下静脉连接至肺总静脉。
B.结扎左心耳尖并向左侧牵引，可使左心房后壁展平，防止心耳内翻影响吻合。
C.在收紧腔静脉套带和钳闭主动脉后，做右心房横切口，切断界嵴，经房间隔缺损外缘到左心房后壁，直达左心耳根部和左心耳一部分。以后切开肺总静脉长约3.5～5.0cm（图6.25.1-10）。
D.应用6-0聚丙烯线做左心房切口与肺总静脉切口侧-侧吻合。先从两切口左端缝起，而后分别向两侧吻合切口上和下缘（图6.25.1-11）。
本术式在吻合方法上做了如下改进：a.在左心耳和肺总静脉切口边缘做5根牵引线，左端一根，上下缘各两根，如此可获得良好的显露（图6.25.1-12）。b.应用6-0聚丙烯线从右下缘开始逆时向做左心房与肺总静脉吻合口的半圈连续缝合。缝经吻合口的部分，要提起附近2根牵引线，可对齐左心房和肺总静脉切口的内膜，离其边缘2mm做严密缝合，避免在心脏复搏后漏血。c.如果吻口合够大，则用补片修复房间隔缺损和缝合右心房切口。d.如吻合口不够大，将肺总静脉切口向右侧延伸，裁剪心包片应用连续缝合来修复和扩大肺总静脉的切口、下缘缝合左心房后壁切口和上缘房间隔切口（图6.25.1-13）。
E.最后闭合房间隔缺损和将剩余的心包片缝合在右心房的切口上（图6.25.1-14）。此种手术方法术野清楚，操作方便，吻合口不易扭曲，适用于各种年龄组，是目前各单位最普遍采用的方法。过去担心此手术在切断后结间束后会产生房性或结性心律，但经过长期实践，术后均为窦性心律。
②完全性肺静脉异位连接垂直静脉的后径修复术 Ross后径法有显露清楚和吻合口够大的优点，但手术极不方便和容易产生吻合口的扭曲，目前在心上型完全性肺静脉异位连接的外科治疗中较少应用。
A.将心脏向头侧翻转或推入右侧胸腔，显露左心房后壁和肺总静脉，并设计其切口位置（图6.25.1-15）。
B.切开左心房和肺总静脉做侧-侧吻合，应用6-0聚丙烯线连续缝合两切口的后缘及前缘（图6.25.1-16）。
C.经右心房切口修复房间隔缺损和缝合右心房切口（图6.25.1-17）。
Cooley介绍经心腔内吻合的方法，做右心房斜切口，经房间隔缺损切开左心房后壁和肺总静脉，并将此两切口施行侧-侧吻合。由于此手术显露困难，仅适用于大的儿童。
（2）完全性肺静脉与上腔静脉异位连接修复术
①从上腔静脉内侧做纵切口至右心房，可发现肺总静脉开口位于上腔静脉近心端的后壁，扩大房间隔缺损（图6.25.1-18）。
②将适当长度及宽度的心包片或膨体聚四氟乙烯片，两端修成半圆形，覆盖肺总静脉开口和房间隔缺损，做连续缝合（图6.25.1-19）。
③应用心包片扩大上腔静脉和右心房切口（图6.25.1-20），以防止上腔静脉开口的阻塞。
11.2 2.心内型完全性肺静脉异位连接修复术
（1）肺总静脉与冠状静脉窦异位连接修复术
①经右心房斜切口，显露房间隔缺损和扩大的冠状静脉窦开口。切开冠状静脉窦与左心房后壁的间隔，切除部分房间隔组织（图6.25.1-21）。
②应用5-0聚丙烯线缝合切除房间隔的粗糙缘（图6.25.1-22）。
③应用1块圆形补片覆盖房间隔缺损和冠状静脉窦开口，做连续缝合（图6.25.1-23）。
大量随访资料证实，此法的远期效果可形成吻合口狭窄。Van Praagh等对此方法作了改进，经右心房切口，切开卵圆窝上下缘，充分显露左心房。用长血管钳伸入冠状静脉窦，以标志其顶部在左心房后壁的位置，充分切除间隔，形成人造的无顶冠状静脉窦。应用大块椭圆形补片覆盖冠状静脉窦开口和房间隔缺损，均用连续缝合（图6.25.1-24）。
（2）完全性肺静脉与右心房异位连接修复术
①切除卵圆孔或房间隔缺损与肺总静脉之间的房间隔组织（图6.25.1-25）。
②其断面可用6-0聚丙烯线连续缝合（图6.25.1-26）。
③扩大房间隔缺损。
④应用适当大小的心包或膨体聚四氟乙烯椭圆形补片覆盖房间隔缺损和肺总静脉开口，其边缘均用连续缝合，形成房内隧道（图6.25.1-27）。应用平补片长期可能产生阻塞。所以Kirklin主张对此型完全性肺静脉异位连接施行肺总静脉与左房后壁做侧-侧吻合，用补片修复右心房后壁的肺总静脉开口。直接缝合肺总静脉开口可造成右肺静脉回流阻塞。
11.3 3.心下型完全性肺静脉异位连接修复术
通常是经后径路进行肺总静脉与左心房侧-侧吻合。
（1）将心脏向左上方抬起，显露在其后方的肺总静脉和下降的垂直静脉，两者可呈“Y”字形和“T”字形的关系（图6.25.1-28A、B）。
（2）肺总静脉切口可向两侧延伸至左和右侧肺静脉（图6.25.1-28C）。
（3）按肺总静脉形状切开左心房后壁的相应部分，吻合时要防止肺总静脉的扭曲和吻合口的阻塞。于膈肌平面上方分离和结扎垂直静脉（图6.25.1-28D、E）。将心脏恢复原位，经右心房切口修复房间隔缺损。目前多数学者认为在心下型完全性肺静脉异位连接手术中，因与下降的垂直静脉连接的是高阻力的静脉系统，只要肺静脉与左心房吻合口通畅，垂直静脉可以自行闭合，无需结扎。因为此畸形经常合并复杂心脏畸形和无脾症等，手术困难，病死率高。
11.4 4.混合型完全性肺静脉异位连接修复术
此型的外科治疗要根据肺静脉异位连接的具体部位而定，可综合应用上述各种手术方法。
11.5 5.新生儿完全性肺静脉异位连接修复术（Serref法）
Serref法具有显露清楚及吻合口够大的特点，且手术方法简单易行，在新生儿心上型及混合型完全性肺静脉异位连接外科治疗中的应用越来越广泛。
（1）切断主动脉，使其远、近端分别向上、下翻转，将肺动脉及上腔静脉分别向左、右牵引显露左房顶及肺总静脉，并设计切口位置（图6.25.1-29）。
（2）切开左心房和肺总静脉做侧-侧吻合，应用6-0或8-0聚丙烯线连续先缝合两切口的后缘，后缝合前缘（图6.25.1-30）。
（3）对混合型完全性肺静脉异位连接，在左肺动脉与左房顶吻合后，切开右房壁，探查右肺静脉入口在其入口上方横断上腔静脉，近心端予以逢合，应用心包片或聚四氟乙烯血管片覆盖并缝合于右肺静脉入口及其下方房间隔缺损上，将右肺静脉血流导入左心房（图6.25.1-31左上），然后将上腔静脉远心端剪成斜面与右房顶吻合重建上腔静脉—右房血流（图6.25.1-31）。
（4）切断的主动脉行端-端吻合（图6.25.1-32）。
（5）缝合右房壁切口。
12 术中注意要点
1.防止肺淤血和肺水肿 在心上型完全性肺静脉异位连接，垂直静脉或无名静脉是肺静脉回流的惟一径路。手术中任何方式的压迫或阻断，均可造成肺淤血，甚至肺水肿。术中预防的方法有：①不做左侧心包的悬吊。②在左肺静脉上方经垂直静脉插入肺总静脉减压管，防止在垂直静脉结扎后和肺总静脉未切开前产生肺淤血。③术中控制入量。④做胸腺大部分切除，以助显露。
2.防止垂直静脉的撕裂 心上型完全性肺静脉异位连接无论在儿童和成人垂直静脉壁都特别薄，最好在转流后垂直静脉内压力降低时，进行游离和套线，以防止撕裂。
3.肺总静脉与左心房的吻合口要够大，防止阻塞。可采用的方法是：①在心上型完全性肺静脉异位连接至垂直静脉的病例，于吻合口边缘缝好牵引线，做严密连续缝合，防止将线抽紧而产生狭窄。向右侧延长肺总静脉切口，应用心包片加以扩大。结扎左心耳尖做牵引，使左心房切口可延至左心耳的一部分。②在心上型完全性肺静脉异位连接至上腔静脉或心内型肺总静脉异位连接至右心房的病例，均采用膨体聚四氟乙烯片做心内隧道，防止阻塞。③在心下型，要防止肺总静脉的扭曲，避免吻合口狭窄。
4.做心上型垂直静脉分离。切开心包勿损伤膈神经。
5.做右心房横切口时，因切断后结间束，从而在扩大房间隔缺损时，特别要保护其他2支结间束，防止术后心律失常，影响长期效果。
6.对左心房过小的病例，在术中一定要扩大。许多学者指出，左心房容量大小是影响术后心功能重要因素。Goor所设计的扩大左心房容积方法是可以采用的。即切除卵圆窝下部房间隔，将左心房后壁吻合口扩大到右心房后壁而与肺总静脉吻合，然后应用心包或涤纶补片做隧道覆盖在吻合口和房间隔缺损之上加以缝合。
7.如肺总静脉及左心房发育不良致吻合口偏小，造成术中急性肺水肿者，可松解垂直静脉结扎线，留待二期处理。
8.对一叶肺静脉与上腔静脉或下腔静脉异位连接，可不做处理，对术后心功能影响不大。
9.在心下型的病例中，连接到隔肌下肝静脉的垂直静脉，可不结扎，术后能自行闭合。Appelbaum曾有结扎垂直静脉，突然中断肝脏氧合血供应而造成肝坏死的报道。
10.术终常规安放心外膜起搏导线，准备在术后发生心律失常时使用。
13 术后处理
按一般体外循环心脏直视手术的术后常规处理外，回监护室用机械辅助呼吸4h以上，应用2～3cmH2O呼气末期正压呼吸，以后视病情好转再脱离呼吸机。术后前一二日严格控制入量。应用氨茶碱每6h 1mg/kg静脉滴注，以改善心肺功能。还要注意呼吸道通畅和电解质平衡等。
14 并发症
1.急性肺水肿是术后早期常见而又严重的并发症。Dillard总报道183例手术，在死亡的59例中有45例死于急性肺水肿。预防措施在术中应避免压迫垂直静脉，放置肺总静脉减压管，扩大肺总静脉与左心房吻合口，防止肺总静脉在吻合口部分的扭曲，扩大左心房容量等；在术后避免输液过量和纠正心律失常，以及及时治疗低心排出量综合征等。一旦发生急性肺水肿，应用呼气末期正压8～10cmH2O呼吸，严格控制入量，强心和利尿，以及间断应用东莨菪碱以减少肺血管的渗出。
2.肺动脉高压危象 多发生于有肺静脉阻塞的婴幼儿，特别是新生儿，由于体外循环创伤反应和酸中毒，术后肺动脉压力和肺血管阻力均可很高，所以易发生肺动脉高压危象。如果右心房压力明显高于左心房，心排出量降低，则需及时纠正酸中毒。因在酸中毒情况下，肺小动脉痉挛是肺动脉高压危象的重要因素。除应用碱性药物外，应用机械辅助呼吸的过度通气降低动脉血CO2分压。选用血管扩张剂，以扩张肺血管床。此时也可应用肌松剂或浅麻醉，使患儿保持安静。
3.低心排出量综合征 一部分病人术前因左心发育不全，术后则容易产生低心排出量综合征。一旦发生，要适当延长机械辅助呼吸时间，强心和利尿，应用血管扩张药物，待病情平稳后脱离呼吸机。
4.早期存活的病例中，绝大多数效果满意。但也有少数病例晚期出现吻合口的阻塞，需要再次手术。Lamb报道80例术后发生肺静脉阻塞再手术者占6%。Schafers观察到吻合口肺静脉侧广泛瘢痕和纤维化以及不可吸收缝线，可能是造成肺静脉阻塞的原因。