1 拼音
wán quán xìng dà dòng mài zhuǎn wèi de shēng lǐ jiǎo zhì shǒu shù
2 英文参考
physiological corrective surgery for complete transposition of the great arteries
3 手术名称
完全性大动脉转位的生理矫治手术
4 别名
右侧-大动脉转位的生理矫治手术；physiological corrective surgery for D-transposition of the great arteries
5 分类
心血管外科/完全性大动脉转位手术
6 ICD编码
35.8403
7 关于完全性大动脉转位
完全性大动脉转位是一种心房与心室连接一致和心室与动脉连接不一致的圆锥动脉干畸形。主动脉完全或大部分起源于右心室，肺动脉则完全或大部分从左心室发出。心房可以正位或反位。但绝大多数（约占90%）为心房正位，主动脉位于肺动脉的右前方，故又称为右侧-大动脉转位（D-transposition of the great arteries）。此畸形分为单纯和复杂两种类型：单纯大动脉转位是指室间隔完整的大动脉转位，复杂大动脉转位则合并室间隔缺损和（或）左心室流出道阻塞等。
完全性大动脉转位是一种比较常见的先天性心脏病，在10万例出生的活婴儿占有20.1～30.5例，在先天性心脏病中占5%～8%，在发绀型先天性心脏病中则居第2位，仅次于四联症。1797年Bailli首次阐述此畸形的病理解剖。1814年Farre和1971年Van Praagh先后命名此畸形为完全性大动脉转位。1950年Blalock和Hanlon对此畸形施行闭式房间隔切除术。1966年Rashkind等介绍导管球囊房间隔撑开术，为确定性手术做好准备。1959年Senning和1963年Mustard先后开展两种不同类型的心房内腔静脉和肺静脉调转术。1975年Jatene对完全性大动脉转位合并室间隔缺损病例应用大动脉调转术获得成功，但初期的手术病死率高。Castaneda和Quaegebeur先后报道单纯大动脉转位在新生儿时期施行一期大动脉调转术，手术病死率逐年下降，效果愈来愈好，现已成为此畸形的首选手术。1969年Rastelli应用心内隧道和心外管道治疗完全性大动脉转位合并室间隔缺损和左心室流出道阻塞，使此畸形得到解剖上矫正。1981年Lecompte弃用心外管道，将肺动脉放在主动脉前方并做右心室流出道补片与右心室连接，适用于婴幼儿。在中国，1989年苏肇伉等做了完全性大动脉转位外科治疗的初步报道。1991年和1992年丁文祥等分别报道Senning和Jatene手术治疗此畸形的经验。1988年汪曾炜报道Rastelli手术治疗完全性大动脉转位合并室间隔缺损和肺动脉狭窄10例，其中5例应用心内心外双管道，早期和晚期死亡各1例，长期效果满意。
在完全性大动脉转位中，50%为单纯大动脉转位，40%～50%为复杂大动脉转位，包括合并室间隔缺损（其中1/3无血流动力学意义），10%合并室间隔缺损和左心室流出道阻塞，5%为室间隔完整合并左心室流出道阻塞（图6.32.2-0-1）。
1.完全性大动脉转位室间隔完整 此畸形往往合并卵圆孔未闭和小的动脉导管未闭，约有4%合并房间隔缺损。两心房和两侧房室瓣的位置和结构正常。右心室位置正常，右心室随着年龄增长而肥厚和增大。右心室流入部和窦部结构正常，但中心纤维体和整个房室隔区变小。肺动脉流入道嵌入两侧房室瓣比正常主动脉嵌入较浅。整个室间隔较平直，因此左、右心室流出道彼此平行发出。90%～95%有主动脉下圆锥，无主动脉瓣与三尖瓣纤维连续；5%～10%无主动脉下圆锥，则有主动脉瓣与三尖瓣纤维连续。漏斗隔不向左侧偏移，从而右心室漏斗部从其窦部直接上行至主动脉。
左心室壁的厚度在生后正常，生后数周随着肺动脉压力下降而左心室壁变薄，2～4个月后成为薄壁左心室。绝大多数病例无肺动脉下圆锥，有肺动脉瓣和二尖瓣纤维连续。
在绝大多数病例（90%～95%），主动脉位于肺动脉的右前方（图6.32.2-0-2）。少数病例主动脉位于肺动脉前方或左前方，极少数病例主动脉位于肺动脉右后方。
2.完全性大动脉转位合并室间隔缺损 在完全性大动脉转位中，约有25%为大室间隔缺损，其余15%～20%自行闭合或小室间隔缺损无血流动力学意义。缺损可位于室间隔的任何部位，多数为一个，少数为多个缺损。Oppenheimer-Dekker将此畸形的室间隔缺损分为漏斗部、围膜部、肌肉部和流入部四种类型（图6.32.2-0-3）。①围膜部缺损邻近膜部室间隔和三尖瓣的前瓣与隔瓣交界的瓣环，位于漏斗隔和窦部室间隔之间此处缺损可以自行闭合和缩小。②大多数肌肉部缺损位于中部室间隔，也有发生在流入部、心尖和流出部。肌肉部缺损很少为多发缺损，也可自身闭合。③流入部缺损或房室隔缺损型缺损可合并房室瓣畸形和传导组织位置的异常，可伴有房室瓣骑跨和右心室发育不全。④对位异常漏斗隔缺损在外科具有十分重要意义。此缺损往往向前或向后移位（图6.32.2-0-4）。向前对位异常的漏斗隔缺损可有不同程度的肺动脉横跨，如横跨过多，则肺动脉大部分起源于右心室，形成Taussig-Bing综合征。漏斗隔向前移位可产生主动脉下狭窄，往往合并主动脉缩窄或主动脉弓发育不全甚至主动脉弓中断。向后移位则产生不同程度的左心室流出道阻塞，以及肺动脉瓣发育不全和肺动脉闭锁。一组81例尸解证明围膜部缺损占33%，房室隔缺损型室间隔缺损占5%，肌肉部占27%，漏斗部对位异常型占30%以及漏斗隔缺如型占5%。Serrof报道完全性大动脉转位合并室间隔缺损100例，其中92例为一个缺损，8例为多发缺损，缺损位于围膜部51例，小梁部28例，漏斗部10例以及对位异常室间隔缺损19例。Mee报道此畸形合并室间隔缺损81例，其中34例为围膜部缺损，21例为对位异常漏斗隔缺损，8例为流入部缺损，18例为肌肉部缺损。9例为多发缺损。
3.完全性大动脉转位合并左心室流出道阻塞 在此畸形，肺血流阻塞可发生在左心室流出道的任何部位。左心室流出道阻塞在完全性大动脉转位合并室间隔缺损中发生较多，在室间隔完全整者少。
（1）在完全性大动脉转位室间隔完整的病例，动力性左心室流出道阻塞比较多见，往往较轻，在尸解中很难发现。有些病例产生固定性阻塞，包括肺动脉下隔膜狭窄或纤维肌肉隧道狭窄。在单纯大动脉转位的病例，肺动脉瓣狭窄特别少见，如存在时往往合并瓣下阻塞性病变。
（2）在完全性大动脉转位合并室间隔缺损的病例左心室流出道阻塞往往较室间隔完整者严重和复杂，较多见的为瓣下狭窄，可能为局限性纤维环，纤维肌肉隧道或对位异常漏斗隔偏向后侧形成肌肉狭窄。其他少见的左心室流出道阻塞有：①二尖瓣前瓣异常纤维或腱索附着于肌肉漏斗隔，可合并左心室发育不全；②残余三尖瓣组织经室间隔缺损膨出至左心室流出道；③肺动脉下隔膜；④膜部室间隔膨出瘤；⑤肺动脉瓣狭窄等。
4.冠状动脉分布 自从在大动脉调转术应用于完全性大动脉转位以来，如何使冠状动脉移植至新的主动脉而不产生狭窄和扭曲，成为该手术成功的关键，从而愈来愈多的学者从事于该畸形冠状动脉的解剖研究，并取得重大成就。根据Leiden分类和命名，无论两大动脉关系，观者位于主动脉侧，面对肺动脉，则见窦1（sinus 1）位于其右手侧，窦2（sinus 2）位于其左手侧（图6.32.2-0-5）。3支主要冠状动脉标记为：右冠状动脉（R）、左前降冠状动脉（L）和回旋冠状动脉（Cx），在右侧-完全性大动脉转位，最常见的冠状动脉分布（占68%）为左冠状动脉起源于左后面向窦（窦1），右冠状动脉起源于右后面向窦（窦2），标记为［1LCx，2R］（图6.32.2-0-6A）。约有20%的病例，行经肺动脉后方的回旋冠状动脉起源于右冠状动脉，标记为［1L，2RCx］（图6.32.2-0-6B），3支主要冠状动脉分别起源于窦1和窦2者，还有［1Cx，2RL］和反位冠状动脉分布［1R，2LCx］，［1LR，2Cx］（图6.32.2-0-6C～E）。单支冠状动脉起源于右后面向窦（窦2）比较少见（占4.5%），而后发出两支冠状动脉或一支冠状动脉［2LCxR］，［2RLCx］和［2CxRL］（图6.32.2-0-7A～C）。也有单支冠状动脉起源于左后面向窦（窦1）（占1.5%），而后分为3支主要冠状动脉［1RLCx］（图6.32.2-0-7D）。在完全性大动脉转位两大动脉呈并列关系者，3支主要冠状动脉起源于后面向窦（窦2），左冠状动脉干或左前降冠状动脉有单独开口位于窦1和窦2之间的瓣膜交界处，离右冠状动脉开口较远。左冠状动脉干或左前降冠状动脉从窦2发出以后，有一段潜行于主动脉壁内，并向前走行于主动脉与肺动脉之间，称为左冠状动脉的壁内冠状动脉（图6.32.2-0-8A、B），属于冠状动脉异常起源于主动脉。
5.心脏传导系统 此畸形的房室结和希氏束的位置正常，但房室结形态异常，可部分延伸至右纤维三角。左束支一般起源于希氏束较远，呈一单支。因此在修复室间隔缺损时，比正常结构较易产生心脏传导阻滞。
6.阻塞性肺血管病变 完全性大动脉转位合并室间隔缺损病人比其他先天性心脏病肺部血流增多者比较，其肺血管病的发展明显加快和严重。Clarson综合四组组织学的研究结果，发现此畸形合并室间隔缺损的病人有Ⅲ级以上肺血管病在生后2个月占20%，3～12个月占25%，12个月以后占78%，而在室间隔完整的病人中，有上述肺血管病者在2个月内占1%，3～12个月占17%，在12个月以后占23%。
7.其他合并畸形 约有20%病人合并继发孔房间隔缺损；合并右位主动脉弓在单纯大动脉转位占4%，在合并室间隔缺损占16%。儿童和青少年合并大的动脉导管未闭者，容易产生肺血管病变。有2%～5%合并并列心耳。在合并并列心耳者中，往往合并右位心、室间隔缺损、两大动脉下双圆锥、右心室发育不全和三尖瓣狭窄等重要畸形。三尖瓣畸形在尸解中合并室间隔缺损病例占31%，在临床上有功能意义者仅占4%。可有三尖瓣骑跨和（或）右心室发育不全。尸解中证实在此畸形中合并二尖瓣畸形者约占20%，特别是在合并室间隔缺损者多见。可有二尖瓣前瓣裂、腱索和乳头肌异常以及残留二尖瓣组织。右心室流出道阻塞在此畸形合并室间隔缺损中占27%，在完整室间隔者中占3%。产生阻塞的原因为漏斗隔或心室漏斗褶向前移位或隔缘束和心室漏斗褶凸出等。
完全性大动脉转位的主要病理生理为组织供氧不足和左、右心室的工作超负荷。在此畸形中，体、肺循环呈并联状态代替了正常心脏的串联循环；非氧合血通过右心室到主动脉，而肺静脉氧合血通过左心室到肺动脉，从而一心室排出绝大部分血液仍回流至该心室。
完全性大动脉转位室间隔完整的婴儿出生后，起初有赖于动脉导管开放经主动脉到肺动脉分流。生后两心室顺应性差，往往由于肺部血流增加导致卵圆孔开放，在右心房内氧合血和非氧合血混合。但此种混合仅能维持最低限度的组织供氧，多数病人由于组织缺氧和酸中毒死亡。生存1周者占80%，生存2个月者占17%，以及生存1年者仅占4%。
在完全性大动脉转位合并室间隔缺损的婴儿，肺部血流量以及在心房和心室的血液混合明显增多，动脉血氧饱和度明显升高，结果产生充血性心力衰竭。生存1个月者占91%，生存5个月者占43%，生存1年者占32%。大室间隔合并阻塞性肺血管病病例的1年生存率反而增高至40%，以后1～5岁无1例生存。合并大室间隔缺损和主动脉弓中断或主动脉缩窄者的病死率特别高，在生后数月内死亡。
此畸形有严重左心室流出道的病例，左心室的血流主要经室间隔缺损到右心室和体循环。所以其血流动力学和预后有赖于其阻塞程度和适当的肺血流，如有动脉导管未闭，主动脉到肺动脉的血流增加，可保持体循环动脉血氧饱和度良好。一旦动脉导管闭合，有严重左心室流出道阻塞的病例则迅速产生低氧血症和酸中毒，直至死亡。生存1岁者占70%，5岁者29%，少数病人可存活到成年（图6.32.2-0-9～6.32.2-0-12）。
8 概述
完全性大动脉转位合并畸形的生理矫治手术包括心房内调转术和全腔静脉与肺动脉连接手术，能恢复正常的血流动力学，但心室与大动脉连接仍不一致，结果右心室难以承担长时间体循环高压和高阻力负荷，随着术后时间延长往往产生心律失常和右心室功能不全。
9 适应症
完全性大动脉转位的生理矫治手术适用于：
1.心房内调转术适用于完全性大动脉转位室间隔缺损完整的年龄较大的儿童，左心室与右心室收缩压比值＜0.6。
2.在完全性大动脉调转位合并大的室间隔缺损的病例，其肺血管阻力＞10Wood单位，可做姑息性心房内调转术，并保留大室间隔缺损开放。
3.全腔静脉与肺动脉连接的手术适用于完全性大动脉转位合并一侧心室发育不全、房室瓣骑跨和房室隔缺损型室间隔缺损的病例，在生后4～6个月选用双向腔肺动脉分流术，2～4岁施行全腔静脉与肺动脉连接。
10 禁忌症
1.两侧肺动脉或周围肺动脉或左心室发育不全。
2.明显肺动脉高压或产生阻塞性肺血管病。
3.严重左心室功能损害。
4.明显肝肾功能损害。
11 术前准备
1.详细和认真阅读超声心动图、心导管术和心血管资料，选用此畸形的心房内调转术或全腔静脉与肺动脉连接手术。
2.做好体外循环心内直视手术的常规准备。
12 麻醉和体位
仰卧位。全麻、气管内插管维持呼吸。
体外循环的基本方法和心肌保护：在中度低温（25～26℃）体外循环下施行手术。采用冷血心脏停搏液冠状动脉灌注和心脏局部降温以保护心肌。
13 手术步骤
胸部正中切口，经升主动脉插入动脉灌注管，直接插入带直角上、下腔静脉管，以及升主动脉近段插入冷血心脏停搏液灌注管。
13.1 1.心房内调转术
心房内调转术包括Senning和Mustard两种手术方法。临床应用Senning手术比Mustard手术多，效果也较好。但合并左侧并列心耳和右旋心者，不适用Senning手术者，可选用Mustard手术。
（1）Senning手术：此手术是用心房壁和房间隔组织制成心房内体、肺循环静脉两个通道分连接至相应的心室，恢复正常串联的血流动力学。
①建立体外循环前，分别测量上腔和下腔静脉周径。缝好4个标记线。在房间沟缝两针标记左心房切口上和下端；在右心房侧壁缝两针标记右心纵切口上下端，其上端在终嵴前1cm，下端至左心房切口下端标记线之间距离为下腔静脉周径的2/3，至少在终嵴前1.5cm（图6.32.2-1）。在心脏停跳后，在房壁标记线之间做右心房纵切口。分离房间沟约1cm，在房间沟标记线之间切开左心房。
②在右心房切口前后缘各缝二根牵引线，充分显露房间隔。经房间隔缺损探查两侧肺上下静脉。从房间隔前缘切口分别向后延伸至上、下腔静脉开口附近，形成梯形房间隔组织片（图6.32.2-2），并间断缝合房间隔切口残端。
③如房间隔组织片不够大，则用冠状静脉窦片加宽，这是一种最常用的方法。应用长弯钳经窦口放入并切开冠状静脉窦，利用冠状静脉窦四周心房组织制成冠状静脉窦片（图6.32.2-3A）。在左肺静脉开口和左心耳之间，做冠状静脉窦片尖端与左心房组织褥式缝合，并将冠状静脉窦片和房间隔片缝在一起覆盖左肺上下静脉的上缘，并缝合至左心房后壁形成左肺静脉通道的顶部（图6.32.2-3B）。
④房间隔缺损小并位于中间者，无需切开冠状静脉窦，则应用房间隔片加缝膨体聚四氟乙烯片构成左肺静脉流入通道的顶部。应用4-0聚丙烯线将梯形房间隔组织片尖端缝至左肺静脉上部，分别将该片上下缘覆盖左肺静脉口缝合于左心房后壁直至上下腔静脉起始部（图6.32.2-4），防止左肺静脉回流通过道阻塞。如过去施行房间隔切除，可用心包片或膨体聚四氟乙烯片加以修复。
⑤应用4-0聚丙烯线缝合右心房切口后缘下端至下腔静脉口周围的心房组织，连续缝合绕经冠状静脉窦后缘和房间隔切口前缘直到上腔静脉口（图6.32.2-5）。冠状静脉窦开口保留在肺静脉通道腔内。如已切开冠状静脉窦，应缝合至冠状静脉窦切口残缘，防止损伤心脏传导束。如此，上腔和下腔静脉血流通过腔静脉流入通道经房间隔缺损和二尖瓣进入左心室。
⑥右心房前缘的上下端分别向前延伸1.0～1.5cm，约等于上下腔静脉周径的1/4～1/2（图6.32.2-6），如此可增加右心房切口前缘的长度，防止缝合产生张力不均。
⑦应用5-0聚丙烯线连续缝合将右心房切口前缘上端切口环绕窦房结缝至右心房和上腔静脉壁直至左心房切口上端；下端切口缝至下腔静脉上方右心房壁直至左心房切口下端，做右肺上静脉横切口，最后把剩余右心房切口前缘缝至左心房切口后缘和右肺上静脉切口（图6.32.2-7）。如此，左右肺静脉血流通过肺静脉流入通道经三尖瓣至右心室和主动脉；上下腔静脉血流通过腔静脉流入通道经二尖瓣至左心室和肺动脉；完成心房内腔肺静脉调转术。
（2）Mustard手术：此手术是用自身心包片做心房内通道，使腔静脉血液回流经左心房和左心室到肺动脉；肺静脉回流则经右心房和右心室到主动脉。
①开胸后首先准备心包片。在10kg左右的婴幼儿，于两侧膈神经前1.0cm切开心包，右侧纵切口长7cm，左侧5cm，并在膈肌平面上方和升主动脉最高处分别做心包横切口直至两侧纵切口上下端，取出心包修复并去除心包外脂肪层，夹在湿纱布内保存。在终嵴前1.5cm做右心房纵切口（图6.32.2-8）。在右心房切口前后缘各做二根牵引线，充分显露房间隔及其缺损和三尖瓣，经房间隔缺损可见两侧肺静脉开口和三尖瓣。
②从房间隔前缘中点切开至两侧，分别向后下方剪向邻近下腔静脉口和向前上方切至上腔静脉口下方，如此完全切除房间隔（图6.32.2-9）。间断缝合房间隔切口的粗糙面。
对于冠状静脉窦开口的处理有二：一为将其向左心房方向切开，做心内隧道时可将它与上、下腔静脉纳入新的右房，二为将冠状静脉窦保留，心包补片缝在其后缘。
③取出心包片铺平，其7cm的一边面向下腔静脉，5cm长的一边对上腔静脉。应用5-0双头针聚丙烯线将心包片上边中点缝于左肺静脉与左心耳根部之间（图6.32.2-10），一头沿肺静脉开口向下缝合，绕经两侧下肺静脉开口与下腔静脉开口之间；另一头沿肺静脉开口向上缝合绕经两侧上肺静脉开口上缘至上腔静脉口下方的右心房后壁（图6.32.2-11）。
④提起心包，略加修剪（图6.32.2-12）。用5-0双头针聚丙烯线将修剪缘的中点缝于房间隔残端的相应处（图6.32.2-13），并分别环绕上下腔静脉连续缝合（图6.32.2-14），在上、下腔静脉与三尖瓣之间建立一个大的心内通道（图6.32.2-14，6.32.2-15）。
⑤心包片在缝合后如出皱褶或狭窄，可加用小心包片加宽（图6.32.2-16A）。在肺静脉回流受阻时，亦可加宽（图6.32.2-16B）。
13.2 2.全腔静脉与肺动脉连接手术
此手术的手术步骤详见“三尖瓣闭锁”。
14 术中注意要点
1.心房内调转术无论是Senning和Mustard手术，手术后均存在心律失常以及腔静脉和肺静脉通道阻塞等问题。术中重点注意心肌保护，切勿损伤窦房结和供应窦房结的冠状动脉。
2.Senning手术中右心房纵切口的位置很重要，其下端离房间沟的距离约等于下腔静脉周径的2/3，以防止腔静脉回流阻塞。往往要向左心房切开冠状静脉窦，增大房间隔冠状静脉窦片，避免肺静脉回流阻塞。左心房切口偏小时，切口可向右肺上静脉延伸，避免肺静脉回流不畅。
3.Mustard手术在心房内安放适当大小的心包片，缝合分隔后务必使腔静脉和肺静脉流入通道畅通；防止心包片太小或太大产生皱褶或凹陷而导致肺静脉回流阻塞，避免缝合不当引起腔静脉回流阻塞。
15 术后处理
心房内调转术的婴幼儿术后避免应用呼气末期正压辅助呼吸，防止出现上腔静脉阻塞。术后头几天应用小剂量多巴胺支持心力，直至血流动力学平稳。
16 并发症
1.Mustard术后
（1）右心室功能不全：完全性大动脉转位在心房内调转术后的血流动力学与先天性矫正大动脉转位相同，肺静脉流入通道经右心室主肺动脉，腔静脉流入通道经左心室到肺动脉，所以右心室仍为体循环血泵。由于右心室难以承担长时期体循环高压高阻力的负荷，结果右心室功能减退和右心室舒张末期压力增加而产生右心衰竭。可用二次延迟大动脉调转术。
（2）腔静脉和肺静脉流入通道阻塞和血栓形成：经过多年临床经验累积和手术设计和技巧的改进，应用适当大的心包片扩大腔静脉和肺静脉流入通道，缝合后不产生皱褶和凹陷，此并发症明显减少。一旦发生，应及时手术。
（3）心律失常：过去心律失常的发生率高达57%，最多见的为窦性心动过缓，有时睡眠时心率慢至40次/min，也有突然死亡的危险，约有3%病人出现室上性心动过速。改进手术方法后，窦房结损伤明显下降。有病窦综合综合征者，应及时安装心脏起搏器。
（4）三尖瓣关闭不全：心房内调转术后晚期可产生明显三尖瓣关闭不全，可应延迟二期大动脉调转术，术后三尖瓣关闭不全自行消失或减轻。
2.Senning手术后 可出现心力衰竭、腔静脉和肺静脉流入通道阻塞以及心律失常等并发症。但由于应用病人自身心房和房间隔，手术设计巧妙，两循环流入通道畅通，其手术后并发症比Mustard手术明显减少。