1 拼音
wǎng zhuàng hóng bān xìng zhān dàn bái bìng
2 英文参考
REM
syndrome reticular erythematous mucinosis
3 注解
4 疾病别名
REM综合征 斑块样皮肤粘蛋白病 圆细胞红斑病
5 疾病分类
皮肤性病科
6 疾病概述
网状红斑性粘蛋白病又称REM综合征、斑块样皮肤粘蛋白病或圆细胞红斑病。为一种以躯干部网状红斑，真皮中见粘蛋白和圆细胞浸润为特征的粘蛋白病。
7 症状体征
本病大多为青年成人或中年女性。皮疹为淡红色网状或大片状红斑及丘疹和斑块，好发于胸背中央部，尤其胸骨上部及上背部皮肤。通常无痒感。皮损经日光曝晒后有些瘙痒。皮损经光照后可形成浸润，且扩大。
8 疾病病因
病因未明。可能与光促发有关。
9 病理生理
在真皮中，血管周围有圆细胞浸润，主要为淋巴细胞，也见少量浆细胞。阿新蓝染色见阳性物质呈纤维状沉积，该物质能被透明质酸酶清除，可能为酸性粘多糖。并见真皮中血管扩张。直接免疫荧光见基底膜有颗粒状IgM、IgA和C3沉积。
10 治疗方案
局部或系统应用皮质类固醇无效。抗疟药如氯喹、阿的平等对本病有效。