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网状红斑性粘蛋白病

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1 拼音

wǎng zhuàng hóng bān xìng zhān dàn bái bìng

2 英文参考

REM

syndrome reticular erythematous mucinosis

3 疾病别名

REM综合征 斑块皮肤粘蛋白病 圆细胞红斑病

4 疾病分类

皮肤性病

5 疾病概述

网状红斑性粘蛋白病又称REM综合征、斑块样皮肤粘蛋白病或圆细胞红斑病。为一种以躯干部网状红斑,真皮中见粘蛋白和圆细胞浸润为特征的粘蛋白病。

6 症状体征

病大多为青年成人或中年女性。皮疹为淡红色网状或大片状红斑及丘疹和斑块,好发于胸背中央部,尤其胸骨上部及上背部皮肤。通常无痒感。皮损经日光曝晒后有些瘙痒。皮损经光照后可形成浸润,且扩大。

7 疾病病因

病因未明。可能与光促发有关。

8 病理生理

在真皮中,血管周围有圆细胞浸润,主要为淋巴细胞,也见少量浆细胞。阿新蓝染色见阳性物质呈纤维状沉积,该物质能被透明质酸酶清除,可能为酸性粘多糖。并见真皮中血管扩张。直接免疫荧光见基底膜有颗粒状IgMIgAC3沉积。

9 治疗方案

局部或系统应用皮质类固醇无效。抗疟药氯喹、阿的平等对本病有效。

相关文献

开放分类:疾病皮肤性病科
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  • 评论总管
    2019/10/19 1:19:23 | #0
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本页最后修订于 2009年1月22日 星期四 15:23:08 (GMT+08:00)
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